Опыт лечения синдромов множественной эндокринной неоплазии

А.С. Кузьмичев, З.С. Матвеева, О.В. Лисовский, С.М. Бахар

(1973-2007) среди 20296 оперированных по поводу различных заболеваний щитовидной железы выявлено всего 9 (0.04%) пациентов с синдромами множественной эндокринной неоплазии.

Из них:
2 пациента MЭН-1, 6 пациентов MЭН-2a и 1 пациент MЭН-2b.
6 наблюдений MЭН-2a (Синдром Сиппла) составили 4.6% от 135 больных медуллярным раком щитовидной железы

Два года назад оперирована в другом учреждении по поводу узлового эутиреоидного зоба – резекция правой доли ЩЖ.

Пациентка П., 29 лет.

Поступила в клинику Центра 16.09.2003.

Жалобы при поступлении:
приступы слабости, сопровождающиеся гипогликемией,
головные боли,
тошнота,
нестабильное артериальное давление.

При компьютерной томографии живота выявлено образование в области хвоста поджелудочной железы диаметром около 3 см.

2004 г.

поступлении:
наличие образования на передней поверхности шеи.

Объективно:
акромегалия,
избыточный рост волос на лице, туловище и конечностях.

Выявлено при обследовании:
аденома гипофиза диаметром около 1,5 см,
соматотропный гормон 129 мМЕ/л
(норма 0,2-13 мМЕ/л)
аденома околощитовидной железы,
аденома щитовидной железы,
сахарный диабет II типа.

Выполнена субтотальная резекция ЩЖ, удаление аденомы околощитовидной железы.

1.5 cm

6.1cm

году во время беременности была выявлена двухсторонняя феохромоцитома. Выполнено удаление правого и резекция левого надпочечника. Беременность прервана.
В 1992 г. обнаружен рецидив опухоли левого надпочечника. Произведена супраренэктомия слева с послеоперационной заместительной терапией.
В июне 1998 г. выявлены узлы в щитовидной железе. От оперативного лечения больная воздерживалась.
В 2003 г. на передней поверхности шеи обнаружено несколько увеличенных лимфатических узлов размерами до 18 мм.
При пункционной биопсии выявлен медуллярный рак щитовидной железы
Уровень тиреокальцитонина крови составлял 121,8 пг/мл (норма до 19,0 пг/мл)

лимфаденэктомия
Осложнения: гипопаратиреоз, двухсторонний парез гортани
В сентябре 2003 г. снова выявлено увеличение лимфоузлов до 0.8 см.
Цитологически – метастаз эпителиальной опухоли;
уровень тиреокальцитонина – 29 пг/мл

органов эндокринной системы)

Через месяц правая голосовая связка ограничено подвижна, самостоятельное дыхание и частичная фонация восстановлены.

Шов ВГН

(3.7cm),
Паратиреоаденома слева (0.8cm),
Инциденталома левого надпочечника (2.0cm)
Тиреоидэктомия, центральная лимфадкэктомия, удаление паратиреоаденомы слева 23 октября 2005
Послеоперационных осложнений нет

0.8cm

RLN

МРЩЖ

2.0x1.4cm

3.7x3.5cm

1998 г. - тиреоидэктомия по поводу мультицентрического медуллярного РЩЖ.
Январь 2000 г. - обратился в клинику с жалобами на приступы головной боли с дрожью, чувством страха, артериальное давление повышалось до 175 мм рт. ст.
Обнаружена феохромоцитома левого надпочечника – выполнена адреналэктомия.
В 2004 г обнаружены метастазы медуллярного рака, выполнена фасциально-футлярная шейная диссекция слева.

Младший брат (С., 23 лет)
врожденный гидронефроз (правосторонняя нефрэктомия в возрасте 1 года)
В 19 лет выявлен медуллярный рак ЩЖ (тиреоидэктомия)
В 23 года выявлена феохромоцитома правого надпочечника, произведена правосторонняя адреналэктомия

Отец больных С.
Операция по поводу медуллярного рака ЩЖ в подрастковомвозрасте
Выявлена феохромоцитома – от обследования и лечения отказался
В 2000 г. - внезапная смерть, при аутопсии выявлена феохромоцитома массой около 1000 г.
Сын больного №5, 5 лет (№ 7) выявлен дефектный ген (мутация в T1900C (C634R) в 11 экзоне гена RET). В ноябре 2007 выполнена тиреоидэктомия, ЦЛАЭ

Сиппла)

Мальчик 5 лет

Мутация T1900C (C634R) 11 экзон гена RET

медуллярный РЖЩ без метастазов в лимфатические узлы

рта, деформ. гр. клетки
Лечение: в 2003 тиреоидэктомия,
центральная и боковая лимфаденэктомия
Гистология: Медуллярный РЩЖ с метастазами в лимфатические узлы.
Гиперплазия околощитовидных желез
Послеоперационных осложнений нет. Выздоровление. Наблюдение.

PHG

MTC mts

всестороннее обследование больных с целью раннего выявления и адекватного лечения указанных заболеваний.
Данный доклад демонстрирует благоприятные ближайшие и отдаленные результаты лечения в подобных редких ситуациях.

ВЫВОДЫ