Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Август 11, 2022

Главная
Медицина
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Содержание

2. Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии с мультивариабельными проявлениями, течением и
3. Этиология Полиэтиологическая концепция Вирусная и/или бактериальная инфекция Нарушения гормональной регуляции Наследственная предрасположенность
4. 1) Кожи и слизистых оболочек. 2) Опорно-двигательного аппарата 3) Дыхательной системы 4) Сердечно-сосудистой системы 5) Почек
5. Поражение кожи и слизистых оболочек Эритема на лице в виде «бабочки» Подострая кожная красная волчанка Дискоидные
6. Дискоидные эритематозные элементы Алопеция Подострая кожная красная волчанка Эритема на лице в виде «бабочки»
7. Поражение опорно-двигательного аппарата: Суставов (артириты) Связочного аппарата (тендиниты, тендосиновиты) Скелетной мускулатуры (миалгии, мышечная слабость, атрофия) Асептические
8. Поражение дыхательной системы Плевры (плевриты у 40-60% больных) Легочная гипертензия ( у 5-14% больных) Острый волчаночный
9. Поражение сердечно-сосудистой системы: Перикарда ( перикардит в 50-80% случаев) Эндокардит Либмана-Сакса (бородавчатый эндокардит 13-100%) Миокардит (у
11. Эндокардит Либмана-Сакса
12. Поражение нервной системы Транзиторные ишемические атаки Эпилептические припадки ( у 20-50% больных в период обострения) Миелопатия
13. Поражение почек – волчаночный нефрит (ВН) Класс I – Минимальный мезангиальный ВН (отсутствие изменений в моче)
14. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Лейкопения Анемия (включая гемолитическую) Тромбоцитопения
15. Иммунологические показатели при СКВ 1. Антинуклеарный фактор (АНФ) Обнаруживается у 90% больных СКВ В качестве критерия
16. LE клетки LE – клетки нейтрофилы с включением комплекса ядро-антитело других нейтрофилов LE-клетки также появляются у
17. Аутоантитела ANA Присутствуют в 95% случаев Не являются специфичными (наблюдаются при многих воспалительных, инфекционных, онкологических заболеваниях,
18. При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки. Сыпь
20. Скачать презентацию

Слайд 2

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии

с мультивариабельными проявлениями, течением и прогнозом. СКВ характеризуется неконтролируемой продукцией антител к собственным клеткам и их компонентам, иммуновоспалительным поражением жизненно важных органов и систем с развитием полиорганной недостаточности.

Слайд 3

Этиология
Полиэтиологическая концепция
Вирусная и/или бактериальная инфекция
Нарушения гормональной регуляции
Наследственная предрасположенность

Слайд 4

1) Кожи и слизистых оболочек. 2) Опорно-двигательного аппарата 3) Дыхательной системы 4) Сердечно-сосудистой системы 5)

Почек 6) Нервной системы 7) Ретикулоэндотелиальной системы

Клиническая картина СКВ включает конституциональные нарушения (слабость, лихорадка, снижение массы тела) и синдромы поражения внутренних органов:

Слайд 5

Поражение кожи и слизистых оболочек
Эритема на лице в виде «бабочки»
Подострая кожная

красная волчанка
Дискоидные элементы
Алопеция (24-70% пациентов)
Геморрагии (9-20% случаев)
Афтозный стоматит
Люпус-хейлит

Слайд 6

Дискоидные эритематозные элементы
Алопеция
Подострая кожная красная волчанка
Эритема на лице в виде «бабочки»

Слайд 7

Поражение опорно-двигательного аппарата:
Суставов (артириты)
Связочного аппарата (тендиниты, тендосиновиты)
Скелетной мускулатуры (миалгии, мышечная слабость,

атрофия)
Асептические некрозы костей

Слайд 8

Поражение дыхательной системы
Плевры (плевриты у 40-60% больных)
Легочная гипертензия ( у 5-14%

больных)
Острый волчаночный пневмонит (у 1-4% больных)
Поражение гортани (в 2-4% случаев)

Слайд 9

Поражение сердечно-сосудистой системы:
Перикарда ( перикардит в 50-80% случаев)
Эндокардит Либмана-Сакса (бородавчатый эндокардит

13-100%)
Миокардит (у 2-20% пациентов)
АГ ( наблюдается у 10-50% больных)
Патология сосудов (поражение артерий среднего и малого калибра)

Слайд 10

Слайд 11

Эндокардит Либмана-Сакса

Слайд 12

Поражение нервной системы
Транзиторные ишемические атаки
Эпилептические припадки ( у 20-50% больных в

период обострения)
Миелопатия
Периферическая невропатия
Психические, нервно-психические и поведенческие проблемы

Слайд 13

Поражение почек – волчаночный нефрит (ВН)
Класс I – Минимальный мезангиальный ВН

(отсутствие изменений в моче)
Класс II – Мезангиопролиферативный ВН (протеинурия <1 г/сут, гематурия)
Класс III – Очаговый ВН (протеинурия >1 г/сут, нефротический синдром)
Класс IV – Диффузный ВН (выраженная протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Высокая частота АГ и почечной недостаточности)
Класс V – Мембранозный ВН (протеинурия >3 г/сут, нефротический синдром)
Класс VI – Склерозирующий ВН (признаки ХПН различной степени тяжести)

Слайд 14

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Лейкопения
Анемия (включая гемолитическую)
Тромбоцитопения

Слайд 15

Иммунологические показатели при СКВ
1. Антинуклеарный фактор (АНФ)
Обнаруживается у 90% больных

СКВ
В качестве критерия СКВ учитывается в высоких титрах
2. Антитела к н-ДНК
Обнаруживаются у 20-70% больных СКВ
Относительно специфичны
Коррелируют с активностью СКВ и развитием волчаночного нефрита
3. LE-клетки
Обнаруживаются у 60-70% больных СКВ
Имеют диагностическое значение при обнаружении более 5-ти LE-клеток на 1000 просмотренных лейкоцитов

Слайд 16

LE клетки
LE – клетки нейтрофилы с включением комплекса ядро-антитело других нейтрофилов
LE-клетки

также появляются у больных другими системными заболеваниями:
ревматоидный артрит,
дерматомиозит,
системная склеродермия.

Слайд 17

Аутоантитела
ANA
Присутствуют в 95% случаев
Не являются специфичными (наблюдаются при многих воспалительных, инфекционных,

онкологических заболеваниях, а также у 5-15% здоровых лиц)

Слайд 18

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят

диагноз системной красной волчанки.
Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь.
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой полости.
Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.
Поражение ЦНС : судороги и психоз
Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ
АНФ повышение титра.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)

Содержание

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии

ЭтиологияПолиэтиологическая концепцияВирусная и/или бактериальная инфекцияНарушения гормональной регуляцииНаследственная предрасположенность

1) Кожи и слизистых оболочек. 2) Опорно-двигательного аппарата 3) Дыхательной системы 4) Сердечно-сосудистой системы 5)

Поражение кожи и слизистых оболочекЭритема на лице в виде «бабочки»Подострая кожная

Дискоидные эритематозные элементыАлопецияПодострая кожная красная волчанкаЭритема на лице в виде «бабочки»

Поражение опорно-двигательного аппарата:Суставов (артириты)Связочного аппарата (тендиниты, тендосиновиты)Скелетной мускулатуры (миалгии, мышечная слабость,

Поражение дыхательной системыПлевры (плевриты у 40-60% больных)Легочная гипертензия ( у 5-14%

Поражение сердечно-сосудистой системы:Перикарда ( перикардит в 50-80% случаев)Эндокардит Либмана-Сакса (бородавчатый эндокардит

Эндокардит Либмана-Сакса

Поражение нервной системыТранзиторные ишемические атакиЭпилептические припадки ( у 20-50% больных в

Поражение почек – волчаночный нефрит (ВН)Класс I – Минимальный мезангиальный ВН

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Лейкопения Анемия (включая гемолитическую) Тромбоцитопения

Иммунологические показатели при СКВ1. Антинуклеарный фактор (АНФ) Обнаруживается у 90% больных

LE клеткиLE – клетки нейтрофилы с включением комплекса ядро-антитело других нейтрофиловLE-клетки

АутоантителаANAПрисутствуют в 95% случаевНе являются специфичными (наблюдаются при многих воспалительных, инфекционных,