Основы гистологии клубочков

называется:
Болезнь почек, при которой главные изменения происходят в клубочках.

left click to proceed

традицией, а не биологическим смыслом..

Что делать?

Вторичный гломерулонефрит, при котором поражение клубочков вторично к системной болезни, поражающей другие части тела

left click to proceed

Используте эти термины следующим образом

Примеры ?

Системная красная волчанка Пурпура Шонлайн-Геноха Сахарный диабет

из следующих компонентов

тур в
Клинические проявления и
Причины и механизмы

left click to proceed

Каждое название может включать любые из этих компонентов.

- Бессимптомность (изменения только в анализах)
- Нефротический синдром
Гематурия - Бессимптомность (изменения только в анализах)
Пациент может замечать
Почечная недостаточность - (острая или хроническая)
Острый Нефритический Синдром
Вторичность по отношению к другим болезням

left click to proceed

невинный пострадавший
= Болезнь иммунных комплексов
Антитела против компонентов клубочка
= Болезнь антител против базальной мембраны
Мы не знаем
= Иммунные механизмы участвуют, но мы не знаем этих механизмов

Вторичная болезнь клубочков (гломерулонефрит и другие) множество разных механизмов, часть из них иммунологические

left click to proceed

proceed

Болезней Клубочков

Use the arrow/hand to click on your choice

1. Паттерны повреждений

2. Световая микроскопия = гистология

5. Клинические показания к биопсии почки

6. Что делать с ренальным биоптатом в лаборатории

3. Электронная микроскопия

4. Иммунология

7. Выход из руководства

клубочков

друг с другом

с тем, что он:

1. Указывает на «плохую новость»
2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …

Pathological features of glomerulonephritis
Описательные термины

Паттерны поражения - 2
Внутри отдельного клубочка

Left click to reveal

новость»
2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …

Otherwise left click in here

Быстро прогрессируюущий
гломерулонефрит
Редок, но очень серьезен.
Click here to learn more about it

Патология гломерулонефритов
Описательные термины

Паттерны повреждения - 2
В одном клубочке

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

мембраны
Включая болезнь Гудпасчера

Press here for one slide about
Goodpasture’s disease

Патология гломерулонефритов
Описательная терминология

Быстро прогрессирющий гломерулонефрит

Otherwise left click in here

легких

Патология:
1. (Серповидный гломерулонефрит)
2. Линейное отложение IgG и IgM вдоль базальных мембран

Клинические проявления:
1. Быстро прогрессирующая почечная недостаточность
2. Гематурия
3. Кровохарканье

Left click to proceed

to “Pathology” page

классификации гломерулонефритов

Вначале рассмотрим
нормальные компоненты человеческого клубочка

Left click to proceed

Left click to enter

Components of the Human Glomerulus

Click anywhere to see a picture of a normal human glomerulus
against which to compare the various diseases.

click anywhere to proceed

Афферентная
артериола

Тонкая
базальная мембрана

Боуманово
пространство

Клубочки капилляров

Ядра клубочковых
клеток

мембрана

Что может изменить при болезни ?

Слишком много клеток
= пролиферация

Утолщение базальной
мембраны

Мезангиум = пучок

change in disease ?

Слишком много
клеток = пролиферация

Утолщение
базальных мембран

Мезангиум
= пучек

классификация, чем знать каждый из многочисленных типов гломерулонефрита.
Последующие картинки являются иллюстрациями.
Вам не нужно приобретать навыки распознавания диагноза по гистологии. (этот важный навык нужен только ренальным патологом, что часто очень трудно).
Многие факты представляются в форме вопросов.
Если вы занимаетесь этим впервые, то не расстраивайтесь, когда не можете ответить на вопросы. Если вы можете, то вам нет необходимости заниматься по этому руководству.

Click anwhere to proceed

много клеток =

Как называется?

Left click anwhere for next

out

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Как называется?

Left click anwhere for next

find out

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =

Обратите внимание. Это легче, чем вы думаете

Как называется?

Left click anwhere for next

изменениями

Left click anywhere to find out

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =

Как называется?

Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран =

Left click anwhere for next

(очаговый) гломерулосклероз

Left click anywhere to find out

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =

Как называется?

Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран =

Left click to proceed

to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

Мембранозный гломерулонефрит

Пролиферативный гломерулонефрит

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Гломерулонефрит с минимальными изменениями

Фокальный (очаговый) гломерулосклероз

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =

Нефротический синдром, но утолщение базальных мембран =

прогрессирующий г/н

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КЛУБОЧКОВ

Воспалительные
клетки

Эндотелиальные
клетки

Мезангиальные
клетки

Мезангио-пролиферативный г/н типичен для болезни Бергера

Можно кликнуть на что-либо, чтобы узнать больше

г-гн

HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF GLOMERULAR DISEASE

Воспалительные клетки

Эндотелиальные клетки

Mesangial cells

Кликние где угодно, чтобы увидеть картинку и прочесть о клинической корреляции каждого

Мезангио-пролиферативный г-г типичен для болезни Бергера

не видны

Клинические корреляции

Обнаруживается как острый нефритический синдром.
Когда имеет острое начало и недавнюю историю «простуды», то может оказаться характерен для
пост-стрептококкового иммунокомплексного гломерулонефрита.
Может развиваться при других типах гломерулонефрита, как первичного, так и вторичного.
При пост-стрепт. – прекрасный прогноз, особенно у детей.

Берже)
Дети и взрослые.
Проявляется повторной безболезненной гематурией =/- протеинурия и гипертензия.
Характерно отложение IgA в мезангиуме.
Прогноз хороший

Left click anywhere for next

Слишком много мезангиальных
клеток

Нормальные базальные
мембраны

полумесяц

Спавшиеся петли
поврежденных
клубочков

Клинические корреляции

Left click anywhere for clinical correlations

Left click a
nywhere for clinical correlations

That finished this section -left click anywhere to proceed

Если у 80% клубочков обнаруживают полулуния из эпителиальных клеток, то это плохая новость.
В связи с этим - Заболевания, при которых обнаруживают такие изменения, обычно группируют вместе под общим названием Быстро Прогрессирующий Гломерулонефрит (включая болезнь Гудпасчера).
Они проявляются тяжелой гематурией, протеинурией и почечной недостаточностью. Очень плохой прогноз.

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток =

Утолщение базальных мембран =

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

correlations

Клинические корреляции

Обычно связан с хронической иммунокомплексной болезнью. Каковы же антигены? В Англии: у большинства – не известны, но могут быть опухолевые или лекарственные В Японии: Часто гепатит B
В некоторых частях Африки: Может быть малярия

Проявляется протеинурией. Очень частая причина нефротического синдрома у взрослых.

Left click anywhere to return

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

корреляции

Left click a
nywhere for clinical correlations

На самом деле существует три типа Мембрано-пролиферативного г-н

Проявления
Протеинурия или Нефротический синдром

Left click anywhere for more

Left click a
nywhere for clinical correlations

Если вы хотите это узнать,
то кликните здесь

Если не хотите

Left click anywhere else to return

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

г-н
Опосредован иммунными комплексами
Причина чаше неизвестна Иногда связан с инфекциями, лекарствами, опухолями и т.д.
Значительная часть связана с персистирующей C3 гипокомплементемией
Течение = прогрессирующее поражение

Тип 2 = Болезнь плотных отложений
Связана с активацией альтернативного пути системы комплемента
Плотные отложения на базальной мембране не являются иммунными комплексами

Тип 3
Редкий

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

микроскопия

- Абсолютная норма

- Слияние отростков ножек эпителиальных клеток. (это не является специфичным для любого типа гломерулонефрита. Коррелирует только с тяжелой протеинурией).

Left click a
nywhere for clinical correlations

Left click anywhere to return

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

синдрома в 10%-15% случаев.
Также может сочетаться с другими болезнями (вторичный г-н)

Left click a
nywhere for clinical correlations

Коллагеновая рубцовая ткань
(красное окрашивание) лишь в некоторых клубочках,
но не во всех и лишь в
одной части клубочка

Прогноз
У большинства больных когда-либо развивается хроническая почечная недостаточность конечной стадии.

Left click anywhere to return

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

три группы

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Метаболические болезни различные механизмы повреждения
клубочков

Сосудистые болезни различные механизмы повреждения
клубочков

Otherwise left click anywhere else to return
Для дополнительной
информации
кликните здесь

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

включают
Системная красная волчанка различные патологические паттерны различные клинические проявления
Пурпура Шонлейн-Геноха
клинические паттерны включают нефротический синдром и быстро прогрессирующий г-н

повреждения клубочков. Клинически повреждение клубочков проявляется
протеинурией, нефротическим синдромом и почечной
недостаточностью.
Почечный амилоидоз Почти у всех больных с системным амилоидозом Проявляется как протеинурия/нефротический синдром - часто первое проявление. Неизбежна почечная недостаточность

Метаболические болезни различные механизмы повреждения клубочков

left click anywhere for next

чаще всего приводят в учебниках- не потому, что он самый частый, а потому, что он самый специфичный для СД.
А также потому, что у него длинное название = поражение Kimmelsteil-Wilson. (вам нет необходимости это помнить, если только вы не собираетесь сдать экзамен на золотую медаль).
Важнее помнить следующий факт: половина больных с началом ДНГ в детстве погибают от почечной недостаточности

left click anywhere for next

прогноз плохой хорошо реагирует на иммуносупрессию
Гемолитический-уремический синдром Клинически - острая нефропатия, гемолиз и тромбоцитопения
Прогноз зависит от типа: Детский (лучший прогноз) Взрослый (плохой прогноз) Вторичный (плохой прогноз)

Сосудистые болезни различные механизмы повреждения клубочков

left click anywhere to return

изменениями

Очаговый (фокальный) гломерулосклероз

Слишком много клеток=

Утолщение базальных мембран=

Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =

Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=

Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =

Click in each box in turn to explore each type in turn

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

left click in here to return to “Pathology” page.

return to “Pathology” page

клубочков у здоровых
понимание механизмов болезней
диагностика

out more about each in turn

Otherwise click in here to return to Pathology page

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
Из них самая важная первая.

увеличить
картинку и проникнуть в
Боуманово пространство и увидим наружную часть
одного из этих капилляров.

Left click anywhere to proceed

Left click anywhere to proceed

НОРМАЛЬНАЯ КАРТИНА

под большим увеличением

Left click anywhere to proceed

Tufts of capillaries

Left click anywhere to proceed

видим все капилляры

сделаем еще большее увеличение и посмотрим на
наружную часть отдельного капилляра

часть всех капилляров
«одета» в эпителиальные клетки,
которые представляют собой картину
сплетенных пальцев и традиционно
называются выростами ножек.

фильтр, который представляет собой эндотелиальную выстилку кровеносного капилляра.

Bowman’s space

Left click anywhere to do this and see inside the capillary

выстилка
эндотелиальных
клеток вдоль капилляра.
Обратите внимание на поры
3.5nm на выстилающих
эндотелиальных клетках.
Поры не пропускают кровяные
клетки, но позволяют плазме
проникать к фильтру на
базальной мембране.

Здесь мы вновь видим
наружную часть фильтра с
переплетающимися
отростками ножек эпителиальных
клеток

двухмерный срез
на обычном электронном трансмиссионном микроскопе

двухмерный срез
на обычном электронном трансмиссионном микроскопе

А здесь выстилка
эндотелиальных
клеток
кровеносных капилляров.
Мы с трудом замечаем
поры в выстилающих
эндотелиальных клетках.

Здесь отростки ножек
эпителиальных клеток

Left click anywhere to see labels

Эритро-циты

Left click anywhere to proceed

используют чаще, чем сканирующий электронный микроскоп

out more about each in turn

Otherwise click in here to return to Pathology page

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
Из них самая важная первая.

отростков ножек эпителиальных клеток.
При сканирующей электронной микроскопии отростки становятся упрощенными, таким образом, что наружная часть базальной мембраны покрыта скорее полосами, чем отростками.
Такая конфигурация может наблюдаться и на обычном трансмиссионном электронном микроскопе, где у нее имеется историческое название «слияние отростков ножек»
Комментарии: 1. Коррелирует с тяжелой протеинурией.
2. ? причина ? следствие ? 3. Нет специфичности в отношении отдельных типов гломерулонефритов.

ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ПРОТЕИНУРИИ

Первая страница

out more about each in turn

Otherwise click in here to return to Pathology page

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
Из них самая важная первая.

знать, где они
расположены относительно базальных мембран.

БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ

Click anywhere to see examples

(Первая страница из трех)

example

(Вторая страница из трех)

базальных мембран
при мембранозном г-г

out more about each in turn

Otherwise click in here to return to Pathology page

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
Из них самая важная первая.

to “Pathology” page

anywhere to enter

задним концам молекул антител прикрепляют флуоресцирующие молекулы и, таким образом, эти молекулы могут быть видимыми в ультрафиолетовом свете.
Из свежего замороженного материала получают тонкие срезы.
После этого их «окрашивают» специально приготовленными специфическими антителами.
Эти «окрашенные» срезы смотрят в ультрафиолетовом свете.
Положительное «окрашивание» выглядит как зеленая флуоресценция на темном фоне

Left click anywhere to proceed

to proceed

следующие: IgG IgM IgA C3
2. Где они? В петлях капилляров В мезангиуме
3. Как они выглядят? беспорядочно, гранулярно линейно

Left click anywhere to see three examples

example

Интерпретация ?
Отложение иммунных комплексов

Паттерн ?
Беспорядочный, гранулярный

Где?
В стенках капилляров клубочков

реактанты?
IgG +/- IgM Complement C3

Где?
В стенках капилляров клубочков

реактанты?
IgA Complement C3

Где?
В мезангиальных отростках

этого списка.

Патология Болезней Клубочков

Use the arrow/hand to click on your choice

1. Паттерны повреждения

2. Световая микроскопия= гистология

5. Клинические показания для биопсии почки

6. Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории

3. Электронная микроскопия

4. Иммунология

7. Выход из руководства

here to return to “Pathology” page

лечения
Оценка прогноза

Left click anywhere to proceed

более 2г/день
Нефротический синдром у взрослых У детей более велика вероятность, что нефротический синдром чувствителен к стероидам и связан с гломерулонефритом с минимальными изменениями. Поэтому проба со стероидами менее рискованна, чем биопсия.
Персистирующая гематурия с протеинурией, особенно при наличии признаков нарушения функции почек.
Острая почечная недостаточность, если наиболее вероятно связана с болезнью почек, в отличии от пре-ренальной (гиповолемический шок) или пост-ренальной (обструктивной) причиной.
Хроническая почечная недостаточность при нормальных размерах почек
Нарушение функции пересаженной почки
Системные болезни с такими симптомами как гематурия, протеинурия и почечная недостаточность.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ БИОПСИИ ПОЧКИ

enter

Только один слайд

ШИК)

На иммунофлуоресценцию

Сердечник свежей ткани

Разрежьте на три части, убедившись, что в каждой есть клубочки

Left click anywhere to proceed