Ревматические пороки сердца

β –гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (малая хорея), кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки).
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде послевоспалительного краевого фиброза клапанных створок или ППС, сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.
Порок сердца – органическое поражение клапана сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда, которое приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах, обеднению кровью артериального русла.

Southern China

Further analysis of the baseline characteristics in different years revealed a shift in the distribution of etiologies for VHD from 2009 to 2013 (Figure 1), with significant decrease in the prevalence of rheumatic VHD (from 42.8% to 32.8%, P<0.001) and infective VHD (from 3.5% to 2.2%, P<0.001), and an increase in congenital VHD (from 9.0% to 12.3%, P<0.001), ischemic VHD (from 9.2% to 11.3%, P=0.003) and degenerative VHD (from 8.8% to 14.5%, P<0.001). The prevalence of autoimmune-mediated VHD remained stable from 2009 to 2013, with a slight fluctuation from 1.0% to 0.7% (P=0.158).
A relatively definitive etiology for VHD was identified in 13,549 (69.7%) patients. There were significant decrease in the prevalence of rheumatic VHD (from 42.8% to 32.8%, P<0.001) and infective VHD (from 3.5% to 2.2%, P<0.001), and an increase in congenital VHD (from 9.0% to 12.3%, P<0.001), ischemic VHD (from 9.2% to 11.3%, P=0.003) and degenerative VHD (from 8.8% to 14.5%, P<0.001). The prevalence of autoimmune-mediated VHD remained stable from 2009 to 2013, with a slight fluctuation from 1.0% to 0.7% (P=0.158). VHD, valvular heart disease.

http://jtd.amegroups.com/article/view/3610/html

Southern China

Congenital VHD accounted for 85.8% of all patients younger than 15 years of age and its prevalence decreased with age. Degenerative and ischemic etiologies were rarely present in the <35 group. The prevalence of rheumatic VHD increased progressively before the age of 35 (from 7.7% to 73.6%), and then reached a plateau (from 71.8% to 73.6%) in the 35-45 and 45-55 groups, subsequently decreasing after the age of 55 (from 71.8% to 2.9%). T he prevalence of ischemic VHD increased after the age of 45, similar to that of degenerative VHD, which increasingly predominant after the age of 65 (from 28.5% to 73.2%). VHD, valvular heart disease.

т.
По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики:
порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику (I ст. незначительной)
умеренной (II ст.)
резкой степени выраженности (III ст.)
По состоянию общей гемодинамики:
Компенсированные
субкомпенсированные
декомпенсированные пороки

По степени поражения сердца
1. Моноклапанные пороки (поражён один клапан)
Митральный порок
Аортальный порок
Трикуспидальный порок
2. Комбинированные пороки(поражены два клапана и более)
Двухклапанные пороки
Митрально-аортальный порок
Аортально-митральный порок
Митрально-трикуспидальный порок
Аортально-трикуспидальный порок
Трёхклапанные пороки
Аортально-митрально-трикуспидальный порок
Митрально-аортально-трикуспидальный порок
По функциональной форме
1. Простые пороки
Стеноз
Недостаточность
2. Комбинированные пороки — наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах.
3.Сочетанный — наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

стеноз. 3. Митральный порок с преобладанием недостаточности. 4. Митральный порок с преобладанием стеноза. 5. Митральный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза. ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА. 1. Недостаточность аортального клапана. 2. Стеноз устья аорты. 3. Аортальный порок с преобладанием недостаточности. 4. Аортальный порок с преобладанием стеноза. 5. Аортальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза.
ПОРОКИ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА. 1. Недостаточность трикуспидального клапана. 2. Трикуспидальный стеноз. 3. Трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности. 4. Трикуспидальный порок с преобладанием стеноза. 5. Трикуспидальный порок без четкого преобладания недостаточности или стеноза. ПОРОК КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. 1. Недостаточность клапана легочной артерии.
2. Стеноз клапана легочной артерии.

желудочков: а — минимальная степень (≤1см); б — умеренная степень (2-3 см); в — выраженная недостаточность митрального клапана (≥4 см)

https://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Mitralynye_poroki_serdca_i_legochnaya_gipertenziya__v_praktike_revmatologa_i_terapevta__Lekciya__2_Mitralynaya_nedostatochnosty__Sovremennye_voprosy_diagnostiki_i_lecheniya/

деятельности сердца, отеки, чувство тяжести в правом подреберье (увеличение печени), редко –боли в области сердца
Осмотр : акроцианоз, отеки ног
в легких – картина застоя (ослабление дыхания в нижних отделах, хрипы)
усиленный и разлитой верхушечный толчок, со смещением влево
Перкуссия – расширение границ влево и вверх, а позже и вправо
Аускультация - ослабление I тона, мягкий дующий, изредка грубый, проводящийся в подмышечную область, систолический шум вдоль левого края грудины над всеми точками с максимумом на верхушке, акцент II тона над ЛА (ЛГ)
пульс и АД обычно не меняются

шумом на верхушке. Незначительное увеличение левого предсердия, регургитация на митральном клапане (+). Хирургическоге лечение не показано
2 стадия. Субкомпенсация. Наблюдается при более выраженной митральной недостаточности. Дилятация левых полостей, регургитация ++. Выражена клиническая симптоматика без легочной гипертензии. Хирургическое лечение не показано.
3 стадия. Правожелудочковая недостаточность. Клиника тяжелой митральной недостаточности с синдромом легочной гипертензии. Большая дилятация леквых полостей. Регургитация +++. Хирургическое лечение абсолютно показано
4 стадия. Дистрофическая. Стойкая и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, приступы сердечной астмы, мерцательная аритмия. Хирургическое лечение показано с большим риском
5 стадия. Терминальная. Соответствует ХСН 3 стадии. Хирургическое лечение противопоказано

левого желудочка и левого предсердия. Это длительный период хорошего самочувствия и отсутствия признаков недостаточности кровообращения. 2. Период легочной гипертензии - снижение сократительной способности левых отделов сердца. Появляются одышка, кашель. Этот период относительно короткий, так как правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования. 3. Период правожелудочковой недостаточности - появление отеков, увеличение печени, асцит.
Прогноз, в основном, благоприятный.

В отведениях V1-V2 увеличивается зубец S. и левого предсердия: - появляются широкие, уплощенные, двухфазныe зубцы P в I, II стандартных отведениях и aVL. В случаях выраженной гипертензии малого круга появляются признаки гипертрофии правого желудочка: - увеличение зубца R в отведениях V1-V2. При этом на ЭКГ отображаются признаки бивентрикулярной гипертрофии.

образа жизни.
Бессимптомная легкая степень МР – не требует лечения.
Функциональная МН (систолическая дисфункция ЛЖ): иАПФ, БАБ (обратное ремоделирование ЛЖ)
Антигипертензивная терапия.
Лечение ХСН: нитраты, диуретики (спиронолактон), БАБ, иАПФ.

стрептококковых инфекций (ангина, обострение хронического тонзиллита).
Бензатина бензилпенициллин (бициллин, ретарпен, экстенциллин)
в/м 2,4 млн ЕД 1 раз в 3 недели у взрослых и подростков, у детей с массой тела менее25 кг в дозе 600000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг в дозе 1,2 млн ЕД.
Длительность приема после ОРЛ:
без кардита – не менее 5 лет или до 18 лет (что дольше);
с кардитом (без порока) – не менее 10 лет или до 25 лет;
с пороком, после оперативного лечения – пожизненно.

STudy), которое показало, что процедура MitraClip имеет примерно 75% вероятность успеха, т.е. степень МР становится менее 2 степени. Процедура относительно безопасна и в целом легко переносится, даже пациентами в тяжелом состоянии. Однолетняя свобода от летальности, открытой операции на МК, или усиления регургитации составила 55%. Исследование EVEREST II показало необходимость в операции через год у 20: пациентов, меньшую эффективность уменьшения регургитации, по сравнению с открытой операцией. Описаны случаи реконструкции митрального клапана после неудачной процедуры, но 50 % пациентов выполняется протезирование.

создает препятствие для поступления крови из ЛП в ЛЖ

(SN=4-6см2)

и ЛЖ и выраженностью ЛГ.
В зависимости от площади отверстия МК выделяют несколько степеней митрального стеноза:

легкий митральный стеноз — площадь отверстия от 2,0 см2 до 4,0 см2;
умеренный митральный стеноз — площадь отверстия от 1,0 см2 до 2,0 см2;
тяжелый митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1,0 см2.

Клиническая картина

в деятельности сердца, отеки, чувство тяжести в правом подреберье (увеличение печени), редко боли в области сердца, либо между лопатками (при дилатации ЛП)
Осмотр : акроцианоз (facies mitrales), в легких признаки застоя по МКК (ослабление дыхания в нижних отделах, хрипы); отеки нижних конечностей.

Пальпация области верхушки сердца в ряде случаев выявляет так называемое диастолическое «кошачье мурлыканье», а при увеличении ПЖ – усиленный, разлитой сердечный толчок
Перкуссия расширение границ вверх, а позже и вправо
Аускультация - «ритм перепела», диастолический шум с максимумом на верхушке, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии
Пульс – pulsus differens

Клиническая картина

шум с максимумом на верхушке.
4. акцент и раздвоение II тона на легочной артерии
5. Шум Грехема – Стилла (вдоль левого края грудины) , вызван относительной недостаточностью клапана ЛА.
5. СШ недостаточности ТК.

гипертрофии правых камер

сердца и смещение вправо правого контура сердца – митральная конфигурация

жалоб. При ЭхоКГ – площадь митрального отверстия более 2 см2 . Хирургическое лечение не показано
2 стадия. Легочной застой. Преимущественно венозная легочная гипертензия с наклонностью к приступам удушья и отека легких, но без клинических проявлений правожелудочковой недостаточности. Площадь митрального отверстия 1,5 – 2 см. Показано хирургическое лечение
3 стадия. Правожелудочковая недостаточность. Начальные проявления правожелудочковой недостаточности. Площадь митрального отверстия менее 1,5 см. Хирургическое лечение абсолютно показано.
4 стадия. Дистрофическая. Выраженное нарушение кровообращения в малом и большом кругах кровообращения. Мерцательная аритмия. Хирургическое лечение возможно
5 стадия. Терминальная. Полостные отеки, не поддающиеся лечению, ХСН 3 стадии. Хирургическое лечение противопоказано.

СН.
· Почечная недостаточность в связи с застойной СН.
· Легочная гипертензия.
· Предсердные аритмии: ФП и трепетание предсердий.
· Образование тромбов в дилатированном ЛП.
· Эмболизация сосудов головного мозга.
· Дисфагия из-за сдавления пищевода увеличенным ЛП.

Виды проводимых операций:
1. Закрытой митральной комиссуротомии (чреспредсердной и чрезжелудочковой);
2. Открытой митральной вальвулопластики (комиссуропластики, хордопластики, собственно вальвулопластики, анулопластики);
3. Чрескожной митральной вальвулопластики;
4. Протезирования митрального клапана.

эндокардита.
ЗОЖ.
Медикаментозная терапия
СНР, СН, острого застоя в легких, профилактика ТЭ

степени.
Над верхушкой, на всех частотных диапазонах регистрируется среднечастотный, среднеамплитудный убывающий шум митральной недостаточности, занимающий 2/3 систолы, и короткий ромбовидный («изгнательный»), среднечастотный мезодиастолический шум митрального стеноза.

Фонокардиограмма

или стеноза.

легочной гипертензии. Сердце значительно расширено во все стороны, выбухание дуги легочной артерии

Рентгенограмма грудной клетки

к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой.

Относительная тупость сердца при АС: а- компенсация (дилатация ЛЖ не выражена); б - декомпенсация (аортальная конфигурация)

к крайне резкому снижению выживаемости.

покровов (“аортальная бледность”), реже – акроцианоз, отеки
Пальпация и перкуссия усиленный и смещенный влево по V-VI м/р ВТ, систолическое «кошачье дрожание» во II м/р справа

Клиническая картина АС

Аускультативно 1. I тон может быть сохранен, ослаблен (удлинение систолы Ж). 2. "систолический щелчок"- расщепление или раздвоение I тона в III, IV м/р вдоль левого края грудины (раскрытие склерозированных АК). 3. II тон чаще ослаблен/не определяется. (изменение подвижности створок АК и понижением давления в А, II м/р справа от грудины) 4. громкий (грубый, скребущий, пилящий, вибрирующий) СШ с эпицентром во II м/р справа от грудины. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, СА) Иногда при кардиомегалии на верхушке выслушивается СШ относительной НМК – митрализация аортального порока*

аорты. Наблюдается кальцификат в области аортального кольца.

Градиент давления на аортальном клапане не превышает 25 – 30 мм.рт.ст. Хирургическое лечение не показано
2 стадия. Скрытая сердечная недостаточность. Одышка, утомляемость, признаки гипертрофии левого желудочка. Градиент систолического давления до 50 мм.рт.ст. Показано хирургическое лечение
3 стадия. Относительная коронарная недостаточность. Стенокардия напряжения, прогрессирующая одышка, обмороки. Градиент более 50 мм.рт.ст. Хирургическое лечение безотлогательно
4 стадия. Выраженная левожелудочковая недостаточность. Приступы пароксизмальной одышки, отек легких. Дилятация левых отделов, снижение ФВ. Хирургическое лечение возможно
5 стадия. Терминальная. ХСН 3 стадии. Хирургическое лечение не показано

заболевания
профилактика и устранение симптомов СН;
нормализация ритма;
профилактика тромбоэмболических осложнений и ИЭ

АК, TAVI, балонная вальвулопластика
Медикаментозная терапия (консервативные методы лечения при АС без хирургической коррекции заведомо обречены на неудачу. Эффект неустойчивый. Не удается остановить изнашивание миокарда).
При наличии противопоказаний к хирургическому лечению и признаков ХСН: дигоксин, диуретики, иАПФ, БРА, статины (?)

вмешательства

диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Симптом де Мюссе - ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла;
симптом Квинке (“капиллярный пульс”);
симптом Ландольфи — пульсация зрачков в виде их сужения и расширения;

Пальпаторно - верхушечный толчок значительно усилен за счет ГЛЖ, разлитой (“куполообразный”)
Перкуторно резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево.
Аускультация - диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба, ослабление II и I тонов сердца
Пульс скорый, высокий, большой и быстрый (pulsus celer, altus, magnus et frequens)
АД – высокое систолическое и низкое диастолическое

точке Боткина. Регургитация +. Хирургическое лечение не показано
2 стадия . Скрытая сердечная недостаточность. Выраженная клиника, увеличение пульсового давления, укмеренная гипертрофия левого желудочка. Регургитация 2+. Хирургическое лечение не показано.
3 стадия. Субкомпенсация. Одышка, ангинозные боли. Выраженная ГЛЖ. Регургитация 3+. Хирургическое лечение показано.
4 стадия. Декомпенсация. Значительная дилятация сердца, приступы сердечной астмы, увеличение печени. Показано хирургическое лечение с большим риском.
5 стадия. Терминальная. ХСН 3 стадии. Хирургическое лечение противопоказано

благоприятный прогноз) протезирование АК
Медикаментозная терапия - СН (сердечные гликозиды, и-АПФ, мочегонные, калий)
β-адреноблокаторы противопоказаны - увеличивают объем АР.

Стратегия лечения

с другими ревматическими пороками (14% встречаемость)

SN=7-8 cm2

умеренный стеноз (2,5-3 см2 ); выраженный стеноз (1,5-2,5 см2 ); резкий стеноз (до 1,5 см2 ).

При этом пороке, в результате сужения отверстия, создается препятствие для наполнения правого желудочка в период диастолы.

подреберье на фоне приема пищи или физ.нагрузки
диспептические явления: чувство переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии, отрыжка
синхронная с сокращением предсердий пульсация шейных вен, симптом Куссмауля-набухание яремных вен на вдохе, пульсация печени в эпигастрии
увеличение живота (асцит, застой БКК)
мимптом «прилива» лежа
СНР(ФП)
отеки лодыжек

Пальпаторно
выраженный сердечный толчок.
Верхушечный толчок не определяется.
Редко у нижнего края грудины определяется диастолическое дрожание грудной клетки(прохождение крови из ПП в ПЖ).
Перкуторно увеличение правой границы сердца.
Аускультативно - усиление I тона над мечевидным отростком; - снижение звучности II тона; - у нижнего края грудины выслушивается щелчок открытия ТК; - классическим признаком является диастолический шум, выслушиваемый у основания мечевидного отростка и слева от грудины в V межреберье.
Пульс и артериальное давление без особенностей.

предсердия
Трикуспидальный стеноз. Слева: апикальная позиция, наблюдается утолщение створок и дилатация ПП Справа: непрерывноволновой спектральный допплер. Наблюдается повышение скорости транстрикуспидального потока и трикуспидальная регургитация (всегда сопутствует ТС)

При ТС обычно не наблюдается расширения ЛА.
Увеличение ПП проявляется в про­ступании правого контура сердца в правое легочное поле, чаще всего значительном, и в подчеркнутом за­круглении этого контура

1 - за­пись у грудины;
ранний интервальный веретенообразный трикуспидальный пресистолический шум, слабый митраль­ный щелчок, более интенсивный трикуспидальный щелчок, интервальный протодиастолический шум;
2 - запись у верхушки; более поздний, нарастающий к I то­ну митральный пресистолический шум; интенсивный мит­ральный щелчок на вдохе не усиливается или ослабевает, трикуспидальный щелчок не регистрируется, митральный протодиастолический шум на вдохе не усиливается

Фонокардиограмма

лечение:
Неподвижность створок - основным ограничением для пластики клапана. При протезировании предпочтительны биологические протезы (в трикуспидальной позиции удовлетворительно долговечны, высокий риск тромбозов при использовании механических клапанов)
Чрескожная баллонная дилатация ТК (осложнение-недостаточность).
Выбор между пластикой или протезированием клапана зависит от  анатомии клапана и  опыта хирурга. Баллонная комиссуротомия - при благоприятной анатомии клапана, изолированном ТС или сопутствующий митральный стеноз можно лечить

обратному сбросу крови из правого желудочка в правое предсердие. 

отделах сердца и печени), ортопноэ-лежа, с низким изголовьем.
боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита.
лицо одутловато, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, кончика носа, ушей; рот полуоткрыт, глаза тусклые (лицо Корвизара).

положительный венный пульс, проявляющийся в пульсации шейных вен (регургитация крови из ПЖ в ПП и в яремные вены), пульсация печени
Выраженный сердечный толчок
симптом качелей: не совпадающие по времени пульсации ПЖ и печени.
Пальпация:
выраженная разлитая прекардиальная пульсация (ГПЖ и дилатация).
усиленный и разлитой сердечный толчок, распространяющийся на эпигастральную область.

ПЖ и уменьшен объем крови в МКК).
При относительной ТН, на фоне ЛГ (МС, легочное сердце) сохраняется акцент II тона над ЛА
Протодиастолический ритма галопа - III тон сердца.
СШ между левым краем грудины и левой срединно-ключичной линией, в V–VI м/р
Распространение СШ вверх зависит от степени регургитации крови. При незначительной регургитации шум проводится не выше IV ребра по левой стернальной линии. Выраженная регургитация крови может способствовать распространению СШ до II ребра, а иногда и до I ребра
Признак Риверо–Корвалло: СШ при недостаточности ТК усиливается на вдохе (увеличение венозного притока к правому сердцу и степени регургитации).
СШ занимает обычно всю систолу и всегда начинается одновременно с І тоном

пороке сердца (стеноз отверстия МК и недостаточности ТК) на ЭКГ признаки ГПЖ
и комбинированной ГЛЖ И ГПП

Рентгенограмма сердца в прямой проекции у больного с сочетанным митральным пороком сердца и относительной недостаточностью трехстворчатого клапана

клапана опорным кольцом по Карпентье.

Учитывая низкую скорость кровотока при протезировании трикуспидального клапана особенно важно пожизненное проведение антикоагулянтной терапии, предотвращающей тромбоз искусственного протеза.