Синдром гиперкортицизма

Июль 31, 2022

Главная
Медицина
Синдром гиперкортицизма

Содержание

2. АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Надпочечник – парная железа внутренней секреции, расположенная в забрюшинном пространстве, над верхним
3. Надпочечники состоят из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез: мозгового и коркового вещества, имеющих различное эмбриональное происхождение.
4. Кора надпочечников в функциональном плане может быть разделена на 2части: АКТГ - независимую клубочкчвую зону АКТГ
5. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ: Влияние на метаболизм углеводов: Активируют печеночный глюконеогенез из аминокислот Снижают захват глюкозы тканями.
6. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ: Влияние на белковый обмен: Оказывают анаболическое действие на обмен белков и нуклеиновых кислот
7. «СИНДРОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА» Гиперкотицизм – клинический синдром, обусловленный эндогенной продукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов. Впервые клиническая
8. КЛАССИФИКАЦИЯ: 1. ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ: 1.1. АКТГ-зависимый гиперкортицизм Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) - нейроэндокринное заболевание, патогенетической основой которого
9. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ БИК Существуют «гипофизарная» и «гипоталамическая теории развития болезни. В настоящее время наиболее принята
10. Гипоталамическая теория К гиперсекреции кортиколиберина, обусловливающей гиперстимуляцию кортикотрофов и гиперплазию гипофиза (или формирование вторичной опухоли) приводят
13. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК: По степени тяжести: Легкая форма (умеренно выраженные симптомы заболевания) Среднетяжелая форма (выраженные симптомы
14. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК: В зависимости от быстроты развития гиперкортицизма выделяют: Быстропрогрессирующее (3-6 мес) течение Торпидное течение
15. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Жалобы при болезни Кушинга весьма характерны: Изменение внешности; Развитие ожирения; Выраженная общая и мышечная
16. А. Главные симптомы. Ожирение туловища (имеется у 90% больных). Артериальная гипертония (у 85 %). Нарушение толерантности
17. ПАТОГНОМОНИЧНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Ожирение наблюдается у 90% больных и является одним из ярких клинических признаков.
21. Диспластическое перераспределение подкожно-жировой клетчатки, с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника
22. Катаболическое действие ГК приводит к атрофии мышц, что особо заметно на крупных мышцах плечевого пояса и
23. СОСТОЯНИЕ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ Сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различных локализаций, фолликулярный кератоз. Лицо багрово -
24. Характер стрий – «минус ткань».
25. ) У женщин наблюдается гирсутизм на лице
26. СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ – СИНДРОМ «СТЕРОИДНОЙ КАРДИОПАТИИ». Избыток глюкокортикоидов, гипернатриемия способствуют развитию артериальной гипертензии (от 150/110
27. СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ. Больные предрасположены к развитию бронхита, пневмоний в связи со снижением активности иммунной
28. СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ. У больных часто наблюдается гингивит, кариес, развивается хронический гастрит с повышением секреторной
29. СОСТОЯНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ. Возможно развитие мочекаменной болезни, которое обусловлено гиперкальциемией и кальцийурией (в связи с нарушением
30. ПОЛОВАЯ СИСТЕМА. У женщин – кольпит, гипоплазия матки, аменорея, гирсутизм. У мужчин - гинекомастия, гипотрофия наружных
31. КОСТНО-СУСТАВНАЯ СИСТЕМА «СИНДРОМ СТЕРОИДНОЙ ОТЕОПАТИИ» Серьезным осложнением гиперкортицизма, которое с одной стороны определяет тяжесть состояния, с
32. ДИАГНОСТИКА. Лабораторно-инструментальное обследование включает следующие этапы: Выявление повышенной продукции кортизола и оценку суточного ритма секреции кортизола;
33. ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. ОАК - повышение уровня НВ, эритроцитоз, лейкоцитоз, преимущественно засчет повышения уровня сегментоядерных нейтрофилов,
34. ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: Повышение секреции кортиколиберина, кортикотропина, МСГ, пролактина. Повышение уровня кортизола, альдостерона в крови. Повышение содержания
35. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ: Для уточнения диагноза болезни и синдрома Иценко-Кушинга проводят диагностические пробы с дексаметазоном. Дексаметазон явяляется
36. Подозрения на ЭГ МДМТ по 0,5 мг дексаметазона внутрь через 6 часов в течение 2-х суток
37. ДАННЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. ЭКГ-признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка. УЗИ надпочечников диффузное или диффузно-узелковое увеличение надпочечников
38. Рентгенологическое исследование костей - остеопороз костей. При тяжелой форме болезни - компрессионные переломы тел позвонков грудного
39. НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ ГИПОФИЗА НА МРТ
42. Аденома гипофиза неоднородной плотности.
44. ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ: Нормализовать содержание АКТГ и кортизола в крови. Добиться регрессии клинических симптомов заболевания. Устранить причину
45. ЛЕЧЕНИЕ 1. Хирургическое лечение: - Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – оптимальный метод лечения. - При кортикостероме проводят
47. 3. Медикаментозная терапия: -Назначение ингибиторов стероидогенеза - митотан, лизодрен, ориметен, мамомит, элиптен, кетоконазол (низорал). -Агонисты дофамина
50. 1 - опухоль (аденома гипофиза); 2 — линейный разрез твердой мозговой оболочки дна турецкого седла
51. через 1 год после лечения – значительное уменьшение опухоли
52. Гамма-нож представляет собой сконцентрированную энергию, исходящую от 201 источника излучения, сфокусированную через систему линз в одну
54. Скачать презентацию

Слайд 2

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ.
Надпочечник – парная железа внутренней секреции, расположенная в

забрюшинном пространстве, над верхним полюсом почки.
Надпочечник взрослого человека имеет массу около 12-13г и размеры примерно 50х25х5 мм.

Слайд 3

Надпочечники
состоят из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез:
мозгового и коркового вещества,

имеющих различное эмбриональное происхождение.
На долю коры приходится 80-90% ткани всего органа.
Гистологически в коре выделяют 3 зоны.
клубочковая зона, секретирующая минералкортикоиды.
пучковая зона, основными ее продуктами являются глюкокортикоиды.
сетчатая, секретирует андрогены.

Слайд 4

Кора надпочечников в функциональном плане может быть разделена на 2части:
АКТГ -

независимую клубочкчвую зону
АКТГ - зависимую пучковую и сетчатую зоны.
Секреция альдостерона клубочковой зоной коры регулируется системой ренин – ангиотензин-альдостерон, автономно от эффектов АКТГ аденогипофиза.
Для пучковой и сетчатой зон, которые являются часть гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, основным секреторным и трофическим стимулятором является АКТГ.
Выделение АКТГ в свою очередь, регулируется КРГ гипоталамуса по принципу отрицательной обратной связи.
Максимальных значений уровни обоих гормонов достигают к 6 часам утра, минимальных - с 20-24 часа.

Слайд 5

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ:
Влияние на метаболизм углеводов:
Активируют печеночный глюконеогенез из аминокислот

Снижают захват глюкозы тканями.
Стимулируют гликогеногенез, что приводит к увеличению запасов гликогена в печени.
Влияние на обмен липидов:
Усиливают липолитическое действие катехоламинов и гормона роста.
Избыточное количество глюкокортикоидов стимулирует липолиз в одних частях тела (конечности) и липогенез в других (лицо, туловище) и приводит к возрастанию свободных жирных кислот в плазме.

Слайд 6

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ:
Влияние на белковый обмен:
Оказывают анаболическое действие на обмен белков

и нуклеиновых кислот в печени и катаболическое в других органах, включая мышцы, жировую, лимфоидную ткани, кожу и кости.
Другие эффекты:
Нарушают репаративную фазу воспалительного процесса, тормозя рост и деление фибробластов, а также продукцию коллагена.
В высоких нефизиолгических концентрациях тормозят иммунный ответ.
Поддерживают системное артериальное давление и кровоток в мозге.

Слайд 7

«СИНДРОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА»
Гиперкотицизм – клинический синдром, обусловленный эндогенной продукцией или длительным экзогенным

введением кортикостероидов.
Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма – ЭГ была описана в1912г Гарвеем Кушингом.
В 20-е годы прошлого столетия русский невропатолог Иценко Н.М. описал два случая клинического симптомокомплекса, которые он связывал с поражением межуточно-гипофизарной области.

Слайд 8

КЛАССИФИКАЦИЯ:
1. ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ:
1.1. АКТГ-зависимый гиперкортицизм
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) - нейроэндокринное заболевание,

патогенетической основой которого является формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза.
АКТГ-эктопированный синдром ( опухоль продуцирующая АКТГ (мелкоклеточный рак бронха, тимома, опухоль поджелудочной железы, опухоли гонад)
1.2. АКТГ-независимый гиперкортицизм
Синдром Иценко-Кушинга (СИК) - Опухоль надпочечника (кортикостерома, аденома, аденокарцинома).
- Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников
2. Функциональный гиперкортицим.
Юношеский гипоталамический синдром, ожирение, беременность, сахарный диабет, заболевания печени, алкоголизм.
3. Экзогенный гиперкортицизм.
Обусловленный длительным введением глюкокортикоидов.

Слайд 9

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ БИК
Существуют «гипофизарная» и «гипоталамическая теории развития болезни.
В настоящее

время наиболее принята гипофизарная теория, согласно которой морфологическим и патогенетическим субстратом БИК является аденома гипофиза (в 90% случаев микроаденома-опухоль менее 1см)
Аденома (кортикотропинома) представляет собой моноклональную опухоль, причиной образования которой является локальная мутация, приводящая к гиперплазии кортикотрофов.

Слайд 10

Гипоталамическая теория
К гиперсекреции кортиколиберина, обусловливающей гиперстимуляцию кортикотрофов и гиперплазию гипофиза (или

формирование вторичной опухоли) приводят гипоталамические нарушения.
Высокие концентрации АКТГ воздействуют на клетки коры надпочечников, вызывая их гиперплазию и гиперсекрецию глюкокортикоидов

Слайд 11

Слайд 12

Слайд 13

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК:
По степени тяжести:
Легкая форма (умеренно выраженные симптомы заболевания)
Среднетяжелая форма

(выраженные симптомы в отсутствие осложнений)
Тяжелая форма (выраженные симптомы в сочетании с осложнениями, включающими сердечно-легочную недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующую миопатию, патологические переломы, тяжелые психические расстройства).

Слайд 14

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК:
В зависимости от быстроты развития гиперкортицизма выделяют:
Быстропрогрессирующее (3-6 мес)

течение
Торпидное течение заболевания (более 1 года).

Слайд 15

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Жалобы при болезни Кушинга весьма характерны:
Изменение внешности;
Развитие ожирения;
Выраженная общая и

мышечная слабость;
Появление красных полос растяжения на коже живота, мышц, бедер;
Сухость кожи, подкожные кровоизлияния;
Выпадение волос на голове;
Избыточное оволосение на лице и теле;
Снижение либидо и потенции у мужчин;
Нарушение менструального цикла у женщин;
Боли в костях позвоночника;
Нарушение сна, головные боли;

Слайд 16

А. Главные симптомы.
Ожирение туловища (имеется у 90% больных).
Артериальная гипертония (у 85

%).
Нарушение толерантности к глюкозе (у 80 %).
Лунообразное лицо, багровый румянец (у 80 %).
Стрии красно-фиолетового цвета на животе, груди и внутренней поверхности бедер (у 65 %).
Вирилизация (у 65 %).
Нарушения менструального цикла (у 60 %).
Гипотрофия мышц конечностей и живота (у 60 %).
Петехии, кровоподтеки (у 40 %).
Остеопороз (у 40 %).
Б. Другие симптомы:
Изменения психики, гиперпигментация кожи, угри, гипокалиемический алкалоз

Слайд 17

ПАТОГНОМОНИЧНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
Ожирение наблюдается у 90% больных и является одним

из ярких клинических признаков. При гиперкортицизме жир откладывается диспластично. Избирательность ожирения объясняют неодинаковой чувствительностью жировой ткани различных частей тела к ГК. Даже при отсутствии ожирения у очень тяжелых больных имеется перераспределение подкожно - жировой клетчатки.

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Диспластическое перераспределение подкожно-жировой клетчатки, с избыточным отложением в области плечевого пояса,

груди, живота, шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), лица («круглое лунообразное лицо» с багрово-цианотичным оттенком – «матронизм»), при этом конечности остаются относительно тонкими, мышцы атрофичны, ягодицы уплощены. На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается.
Изложенная симптоматика обусловлена избытком глюкокортикоидов и их катаболическим эффектом, что выражается в атрофии кожи и мышц.

Слайд 22

Катаболическое действие ГК приводит к атрофии мышц, что особо заметно на

крупных мышцах плечевого пояса и нижних конечностей.
Снижение тонуса и силы мышц (обусловлены гипокалиемией), их атрофия особенно заметна при попытке больного встать. Атрофия мышц передней брюшной стенки формирует «лягушачий живот», приводит к появлению грыжевых выпячиваний.

Слайд 23

СОСТОЯНИЕ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ
Сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различных локализаций, фолликулярный

кератоз.
Лицо багрово - красное, у женщин отмечается избыточный рост волос на лице («усы», «бакенбарды»), угревая сыпь.
Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения – стрий. Стрии – широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багрового цвета, расположенные в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов живота.
Петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней.
Выпадение волос на голове у женщин и мужчин, избыточный рост волос у женщин в области бедер, голеней.
Гиперпигментация в основном наблюдается при БИК (10% ), и эктопированном АКТГ- синдроме (100%).
Гипертрихоз у женщин в области лица, голеней, бедер и выпадение волос на голове обусловлены избытком андрогенов надпочечникового происхождения.

Слайд 24

Характер стрий – «минус ткань».

Слайд 25

)
У женщин наблюдается гирсутизм на лице

Слайд 26

СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ – СИНДРОМ «СТЕРОИДНОЙ КАРДИОПАТИИ».
Избыток глюкокортикоидов, гипернатриемия способствуют

развитию артериальной гипертензии (от 150/110 до 240/160 мм. Рт. ст.)
Избыток глюкокортикоидов и гипокалиемия вызывают развитие стероидной кардиопатии, что проявляется ослаблением 1-го тона в области верхушки сердца, негромким систолическим шумом над всеми точками аускультации. За счет артериальной гипертензии выслушивается акцент 2-го тона над аортой.
Выраженная кардиопатия может привести к развитию различных стадий недостаточности кровообращения. ЭКГ изменения характеризуются снижением амплитуды зубца Т, смещением интервала ST книзу от изолинии в ряде отведений.

Слайд 27

СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ.
Больные предрасположены к развитию бронхита, пневмоний в связи

со снижением активности иммунной системы (вторичный иммунодефицит).
Нарушение биомеханики внешнего дыхания из-за недостаточности дыхательной мускулатуры по причине стероидной миопатии.

Слайд 28

СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ.
У больных часто наблюдается гингивит, кариес, развивается хронический

гастрит с повышением секреторной функции, возможно развитие стероидных язв желудка и 12-перстной кишки.
При тяжелой форме заболевания возможно увеличение печени и изменение ее функциональных способностей.

Слайд 29

СОСТОЯНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ.
Возможно развитие мочекаменной болезни, которое обусловлено гиперкальциемией и кальцийурией

(в связи с нарушением баланса кальций регулирующих гормонов и остеопорозом).
Часто возникает хронический пиелонефрит.

Слайд 30

ПОЛОВАЯ СИСТЕМА.
У женщин – кольпит, гипоплазия матки, аменорея, гирсутизм.
У мужчин -

гинекомастия, гипотрофия наружных половых органов, половая слабость.
Указанные изменения обусловлены высоким уровнем кортизола в крови,
у женщин увеличением содержания андрогенов,
у мужчин повышением содержания эстрогенов и снижением продукции тестостерона.

Слайд 31

КОСТНО-СУСТАВНАЯ СИСТЕМА «СИНДРОМ СТЕРОИДНОЙ ОТЕОПАТИИ»
Серьезным осложнением гиперкортицизма, которое с одной стороны

определяет тяжесть состояния, с другой является диагностическим признаком является остеопороз (80-90%)
Стероидный остеопороз является основным характерным признаком поражения костно-суставной системы при тотальном гиперкортицизме.
Развивается вследствие разрушения под влиянием ГК белковой матрицы кости с последующим вымыванием кальция.
В первую очередь поражается позвоночник, особенно грудной и поясничный отделы, что проявляется болями, патологическими компрессионными переломами, снижением роста. Характерны также боли в других костях и суставах.

Слайд 32

ДИАГНОСТИКА.
Лабораторно-инструментальное обследование включает
следующие этапы:
Выявление повышенной продукции кортизола и оценку суточного

ритма секреции кортизола;
Оценку функционального состояния гипоталамо-гипофизарной-надпочечниковой системы (дифференциальную диагностику гиперкортицизма);
Топическую диагностику для выявления опухоли или гиперплазии гипофиза/надпочечников;
Дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания
Экскреция свободного кортизола с мочой:
норма 20—90 мкг/сут.
Норма уровня кортизола крови 200—650 нмоль/л.

Слайд 33

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.
ОАК - повышение уровня НВ, эритроцитоз, лейкоцитоз, преимущественно засчет

повышения уровня сегментоядерных нейтрофилов, лимфопения, эозинопения, палочкоядерный сдвиг лейкоцитарной формулы.
ОАМ - реакция щелочная, глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия, фосфатурия, кальцийурия.
БАК - гипокалиемия, гипернатриемия, умеренная гиперхолестеринемия, повышение уровня общего и ионизированного кальция, активности щелочной фосфатазы, триглицеридов, высокий протромбиновый индекс, снижение общего количества белка, гиперфосфатемия.
ИИ - уменьшение концентрации IgM и IgG снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, содержания сывороточного и лейкоцитарного интерферона.

Слайд 34

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Повышение секреции кортиколиберина, кортикотропина, МСГ, пролактина.
Повышение уровня кортизола, альдостерона в

крови.
Повышение содержания в крови паратгормона, снижение кальцитонина.
Снижение содержания в крови соматотропина, гонадотропинов.
Снижение содержания в крови тестостерона у мужчин, ЭСТРАДИОЛА у женщин.
Повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17КС, дегидроэпиандростерона.
Для подтверждения наличия синдрома Иценко—Кушинга в настоящее время основным методом стало определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.

Слайд 35

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ:
Для уточнения диагноза болезни и синдрома Иценко-Кушинга проводят диагностические пробы

с дексаметазоном.
Дексаметазон явяляется центральным блокатором секреции АКТГ. В основе пробы лежит подавление продукции эндогенного АКТГ высокими дозами ГКС по принципу обратной связи.
Существует малый дексаметазоновой тест (МДМТ) – диф.диагноз между нормой и эндогенным гиперкортицизмом и большой дексаметазоновый тест (БДМТ) - диф. диагноз между БИК и синдромом ИК.

Слайд 36

Подозрения на ЭГ
МДМТ по 0,5 мг дексаметазона внутрь через 6 часов

в течение 2-х суток
Подавление экскреции кортизола Подавление не
В моче до 3 мг\с и ниже произошло произошло
Нет ЭГ, т.е. это гипоталамическое ЭГ
ожирение
БДМТ – по 2 мг дексаметазона внутрь через 6 часов в течение 2-х суток
Подавление экскреции кортизола Подавление экскреции До 3 мг\с и ниже. не произошло
БИК СИК

Слайд 37

ДАННЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.
ЭКГ-признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка.
УЗИ надпочечников диффузное или

диффузно-узелковое увеличение надпочечников (более 3см по высоте).
УЗИ почек и органов брюшной полости - признаки хронического пиелонефрита, жирового гепатоза, липоматоза поджелудочной железы.
КТ и МРТ надпочечников - диффузная или диффузно-узелковая гиперплазия надпочечников.
Нейроофтальмологическое исследование - сужение полей зрения (при наличии аденомы гипофиза) явления застоя на глазном дне, гипертоническая ангиопатия сетчатки.

Слайд 38

Рентгенологическое исследование костей - остеопороз костей. При тяжелой форме болезни -

компрессионные переломы тел позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника.
Денситометрия костей - выявляет ранние признаки остеопороза.
Визуализация гипофиза-с помощью краниографии, КТ и МРТ.
На краниограмме остеопороз черепа и спинки турецкого седла, признаки ликворной гипертензии. У 19-20%-увеличение турецкого седла, что свидетельствует об аденоме гипофиза.
С помощью КТ и ЯМРТ у 60-65% больных выявляется аденома гипофиза, которая в 10% случаев расположена экстасселярно.
Радиоиммунное сканирование надпочечников - двустороннее повышение поглощения надпочечниками йод-холестерола.

Слайд 39

НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ ГИПОФИЗА НА МРТ

Слайд 40

Слайд 41

Слайд 42

Аденома гипофиза неоднородной плотности.

Слайд 43

Слайд 44

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ:
Нормализовать содержание АКТГ и кортизола в крови.
Добиться регрессии клинических симптомов

заболевания.
Устранить причину заболевания (удалить АКТГ-секретирующую опухоль гипофиза).
Устранить необходимость постоянного приема симптоматической медикаментозной терапии.
Ликвидировать гипофизарную недостаточность.

Слайд 45

ЛЕЧЕНИЕ
1. Хирургическое лечение:
- Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – оптимальный метод лечения.
- При

кортикостероме проводят оперативное удаление пораженного надпочечника с последующей временной заместительной терапией.
2. Лучевая терапия:
- При доказанной БИК - протонотерапия на область гипофиза,
которая часто сочетается с односторонней адреналэктомией.

Слайд 46

Слайд 47

3. Медикаментозная терапия:
-Назначение ингибиторов стероидогенеза - митотан, лизодрен, ориметен, мамомит, элиптен,

кетоконазол (низорал).
-Агонисты дофамина (парлодел, бромкриптин, достинекс).
-Симптоматическая терапия - назначение гипотензивных препаратов (ингибиторы АПФ, верошпирон),
препаратов калия,
сахароснижающих препаратов,
препаратов для лечения остеопороза (препараты кальция, миакальцик, фосамакс, кальций Д3 - Тева и др.).

Слайд 48

Слайд 49

Слайд 50

1 - опухоль (аденома гипофиза);
2 — линейный разрез твердой мозговой оболочки

дна турецкого седла

Слайд 51

через 1 год после лечения –
значительное уменьшение
опухоли

Слайд 52

Гамма-нож представляет собой сконцентрированную энергию, исходящую от 201 источника излучения, сфокусированную через

систему линз в одну точку.

Гамма-нож представляет собой сконцентрированную энергию,
исходящую от 201 источника излучения, сфокусированную
через систему линз в одну точку.

Синдром гиперкортицизма

Содержание

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ.Надпочечник – парная железа внутренней секреции, расположенная в

Надпочечникисостоят из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез: мозгового и коркового вещества,

Кора надпочечников в функциональном плане может быть разделена на 2части:АКТГ -

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ: Влияние на метаболизм углеводов: Активируют печеночный глюконеогенез из аминокислот

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ: Влияние на белковый обмен:Оказывают анаболическое действие на обмен белков

«СИНДРОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА»Гиперкотицизм – клинический синдром, обусловленный эндогенной продукцией или длительным экзогенным

КЛАССИФИКАЦИЯ: 1. ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ:1.1. АКТГ-зависимый гиперкортицизмБолезнь Иценко-Кушинга (БИК) - нейроэндокринное заболевание,

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ БИКСуществуют «гипофизарная» и «гипоталамическая теории развития болезни.В настоящее

Гипоталамическая теорияК гиперсекреции кортиколиберина, обусловливающей гиперстимуляцию кортикотрофов и гиперплазию гипофиза (или

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК:По степени тяжести:Легкая форма (умеренно выраженные симптомы заболевания)Среднетяжелая форма

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БИК:В зависимости от быстроты развития гиперкортицизма выделяют:Быстропрогрессирующее (3-6 мес)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.Жалобы при болезни Кушинга весьма характерны:Изменение внешности;Развитие ожирения;Выраженная общая и

А. Главные симптомы.Ожирение туловища (имеется у 90% больных).Артериальная гипертония (у 85

ПАТОГНОМОНИЧНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ:Ожирение наблюдается у 90% больных и является одним

Диспластическое перераспределение подкожно-жировой клетчатки, с избыточным отложением в области плечевого пояса,

Катаболическое действие ГК приводит к атрофии мышц, что особо заметно на

СОСТОЯНИЕ КОЖНЫХ ПОКРОВОВСухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различных локализаций, фолликулярный

Характер стрий – «минус ткань».

) У женщин наблюдается гирсутизм на лице

СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ – СИНДРОМ «СТЕРОИДНОЙ КАРДИОПАТИИ». Избыток глюкокортикоидов, гипернатриемия способствуют

СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ. Больные предрасположены к развитию бронхита, пневмоний в связи

СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ.У больных часто наблюдается гингивит, кариес, развивается хронический

СОСТОЯНИЕ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ. Возможно развитие мочекаменной болезни, которое обусловлено гиперкальциемией и кальцийурией

ПОЛОВАЯ СИСТЕМА. У женщин – кольпит, гипоплазия матки, аменорея, гирсутизм.У мужчин -

КОСТНО-СУСТАВНАЯ СИСТЕМА «СИНДРОМ СТЕРОИДНОЙ ОТЕОПАТИИ»Серьезным осложнением гиперкортицизма, которое с одной стороны

ДИАГНОСТИКА. Лабораторно-инструментальное обследование включаетследующие этапы:Выявление повышенной продукции кортизола и оценку суточного

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.ОАК - повышение уровня НВ, эритроцитоз, лейкоцитоз, преимущественно засчет

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ: Повышение секреции кортиколиберина, кортикотропина, МСГ, пролактина.Повышение уровня кортизола, альдостерона в

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ:Для уточнения диагноза болезни и синдрома Иценко-Кушинга проводят диагностические пробы

Подозрения на ЭГ МДМТ по 0,5 мг дексаметазона внутрь через 6 часов

ДАННЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. ЭКГ-признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка.УЗИ надпочечников диффузное или