Содержание
- 2. Определение: Первичный синдром Шегрена ((болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром, аутоиммунная экзокринопатия, аутоиммунный эпителиит) — поражение
- 3. Частота распространенности : Редкое заболевание, с распространенностью 0.04 на 100 тыс. детского населения. (Япония, S. Fujikawa
- 4. Э т и о л о г и я: Неизвестна. Особое значение придают ретровирусам. Предполагается генетическая
- 5. Патофизиология: Аутоиммунный процесс приводит к инфильтрации желез лимфоцитами и плазматическими клетками, апоптозу секретирующих клеток и эпителия
- 8. Клиническая картина: Преобладают девочки (около 80%). Дебют заболевания в дошкольном или младшем школьном возрасте – у
- 9. Симптомы рецидивирующего паротита. Сухость во рту и увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих признаков
- 10. Поражение слюнных желез Поражение слюнных желез с развитием хронического паренхиматозного сиалоаденита — обязательное проявление ПСШ. Вовлекаются
- 11. Поражение слюнных желез В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и
- 12. Конъюнктивит Ощущение «песка в глазах». Дети нечасто предъявляют жалобы . Зуд век, Покраснение, скопление в углах
- 13. Сухость слизистых оболочек, кожи
- 14. Поражение органов дыхания, слуха. Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб
- 15. Поражение желез наружных половых органов Наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая,
- 16. Поражение почек. Отмечаются у 10–15 % больных. Клинические проявления носят стертый характер, отсутствие лечения повышает риск
- 17. Поражение ЖКТ Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. Хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции. Холецистит, гепатит
- 18. Поражение опорно-двигательного аппарата Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах,
- 19. Лимфоузлы Множественная локализация: подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный
- 20. Поражение сосудов Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и
- 21. Поражение нервной системы Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого
- 22. Аллергические проявления У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы
- 23. Другие симптомы У детей с наличием болезни Шегрена отчетливых признаков поражения внутренних органов не выявляется. У
- 24. Диагностика: Увеличение СОЭ Лейкопения Стойкое повышение РФ (90-100%) Повышение антинуклеарных антител (90-100%) Гипергаммаглобулинемия (70-80%) Повышение антител
- 25. Критерии Европейского эпидемиологического центра и американских экспертов (2002 г.): I. Наличие офтальмологических признаков, если имеется положительный
- 26. Критерии Европейского эпидемиологического центра и американских экспертов (2002 г.): V. Объективные признаки поражения слюнных желез определяют
- 27. У кого ищем? поражение суставов; воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез; сухость слизистой
- 28. Дифференциальный диагноз Ревматоидный артитритом, Системная красная волчанка, Аутоиммунные заболевания печени и желчных путей в сочетании с
- 29. Лечение: Единого подхода к лечению у детей – нет. Основу терапии составляют глюкокортикоиды (обычно в начальной
- 30. Лечение (2): В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей
- 31. Лечение (симптоматическое): Глаза: искусственная слеза, контактные линзы, антисептики или антибиотики местно для профилактики вторичной инфекции. Слюнные
- 32. Лечение (4): Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее
- 33. Прогноз: Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных.
- 35. Скачать презентацию