Содержание
- 2. Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина (менее 95—100 г/л). В большинстве случаев уменьшается содержание эритроцитов
- 3. Регенераторные явления оцениваются по количеству регенератив- ных элементов красной крови (ретикулоцитов и полихроматофилов), лейкоцитов и тромбоцитов,
- 4. Острая постгеморрагическая анемия Диагноз острой постгеморрагической анемии основывается на наличии коллапса в период массивного кровотечения, обнаружении
- 5. Железодефицитная анемия Анемия железодефицитная — гипохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная — как правило, связана с хронической, обычно скрытой
- 6. Диагноз анемии подтверждается при снижении содержания железа в сыворотке крови ниже 800 мкг/л и увеличении железосвязывающей
- 7. Гипохромная анемия Гипохромная анемия, связанная с повышенным гемолизом, легко определяется на основании характерной клинической картины, гипербилирубинемии
- 8. От сидероахрестической анемии иногда должны быть отграничены заболевания, при которых наблюдается высокое содержание железа в тканях.
- 9. Наследственная сидероахрестическая анемия бывает у мальчиков и проявляется уже в раннем возрасте; дети недоразвиты, имеет место
- 10. Мегалобластная анемия Мегалобластные анемии связаны с нарушением синтеза ДНК и РНК, обусловленным дефицитом цианокобаламина, фолиевой кислоты
- 11. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов: анемией, поражением пищеварительного аппарата и нервной системы. Поражение пищеварительного аппарата проявляется
- 12. Анемический синдром: бледность кожи с легким желтушным окрашиванием вследствие повышенного разрушения мегалоцитов и мегалобластов, возможен субфебрилитет.
- 13. В связи с наличием при остром эритромиелозе клеток красного ряда, напоминающих мегалобласты, дифференциация с В12-дефицитной анемией
- 14. Анентеральная B12-дефицитная анемия развивается при резекции обширного участка тонкой кишки, вследствие чего нарушается всасы- вание цианокобаламина,
- 15. Пернициозоподобная анемия при раке желудка характеризуется превалированием нормобластов над мегалоцитами и мегалобластами; часто наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз
- 16. При фолиево-дефицитной анемии отсутствуют атрофический гастрит с гистаминрезистентной ахилией, явления фуникулярного миелоза, часто наблюдаются психические расстройства.
- 17. К гемолитическим анемиям с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза относится наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского—Шоффара). В
- 18. Для гемолитических анемий, протекающих с преимущественно в и утр и сосудистым типом гемолиза, характерен гемолитический криз;
- 19. Иногда хронически протекающая врожденная гемолитическая анемия может приобретать подострое течение в виде гемолитического криза, однако криз
- 20. Ферментопатии — наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов; чаще всего встречается недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Клиническая картина
- 21. Талассемия, обусловленная аномалией синтеза гемоглобина, распознается при обнаружении гемолитической анемии в раннем детском возрасте. Дети отстают
- 22. При гомозиготной и легкой гетерозиготной формах серповидно клеточной анемии гемолитический криз возникает только при наличии тяжелого
- 23. Иммунные гемолитические анемии вызываются воздействием антител ка эритроциты. Различают аутоиммунную, гаптеновую и изоиммунную (при попадании в
- 24. Дифференциально-диагностическим признаком различных форм аутоиммунных гемолитических анемий является наличие аутоантител, определяемых на поверхности эритроцитов с помощью
- 25. Аутоиммунную гемолитическую анемию с антителами к антигену эритрокариоцитов костного мозга называют парциальной красноклеточной аплазией. Болезнь характеризуется
- 27. Скачать презентацию
Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина (менее 95—100 г/л). В
Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина (менее 95—100 г/л). В
Регенераторные явления оцениваются по количеству регенератив-
ных элементов красной крови (ретикулоцитов и
Регенераторные явления оцениваются по количеству регенератив- ных элементов красной крови (ретикулоцитов и
Кроме изменений в крови, для всех видов анемии характерны две группы симптомов: общие и специфические.
Общие симптомы связаны с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения (бледность кожи и видимых слизистых оболочек, общая слабость, одышка, боль в области сердца, тахикардия, анемический шум и пр.) и позволяют установить наличие анемии. Специфические симптомы связаны с особенностями патогенеза; они часто имеют решающее значеиие для выяснения характера анемии (наличие источника кровотечения, гемолитической желтухи, фуникулярного миелоза и пр.).
Острая постгеморрагическая анемия
Диагноз острой постгеморрагической анемии основывается на наличии коллапса в
Острая постгеморрагическая анемия
Диагноз острой постгеморрагической анемии основывается на наличии коллапса в
Железодефицитная анемия
Анемия железодефицитная — гипохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная — как правило, связана
Железодефицитная анемия
Анемия железодефицитная — гипохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная — как правило, связана
К специфическим проявлениям железодефицитной анемии относят- ся симптомы тканевого дефицита железа (трофические расстройства, связанные с недостатком ферментов, содержащих железо,— выпадение волос, ломкость ногтей и др.), а также извращение вкуса.
Диагноз анемии подтверждается при снижении содержания железа в сыворотке крови ниже
Диагноз анемии подтверждается при снижении содержания железа в сыворотке крови ниже
Выяснение причин железодефицитной анемии сложно. Обязательно (даже без наличия признаков желудочно-кишечного заболевания) самое тщательное рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка и кишок (выявление язвенной болезни, рака желудка, полипоза, геморроидальных узлов, расширенных вен пищевода, эрозий, телеангиэктазий, грыж пищеводного отверстия диафрагмы и пр.); женщины должны быть тщательно обследованы гинекологом.
Железодефицитную анемию иногда приходится отграничивать от других видов гипохромной анемии.
Гипохромная анемия
Гипохромная анемия, связанная с повышенным гемолизом, легко определяется на основании
Гипохромная анемия
Гипохромная анемия, связанная с повышенным гемолизом, легко определяется на основании
Иногда гипохромную железодефицитную анемию приходится дифференцировать от сидероахрестической анемии, которая связана с нарушением синтеза порфиринов. Она является гипохромной, характеризуется большим содержанием железа в организме и признаками гемосидероза внутренних органов. Прежде всего ее отграничивают от железодефицитной анемии на основании повышения содержания железа в организме (содержание железа в сыворотке крови свыше 1800 мкг/л при полном насыщении трансферрина, положительный десфераловый тест) и симптомов гемосидероза (увеличение печени и селезенки, темное окрашивание кожи, в костном мозге — эритробласты, содержащие гранулы неиспользованного железа — сидеробласты), отсутствия симптомов тканевого дефицита железа, источника кровопотери; в некоторых случаях при лечении эффективен пиридоксин. Характерна рефрактерность заболевания к терапии препаратами железа. Окончательный диагноз может быть установлен при исследовании содержания порфиринов в эритроцитах.
От сидероахрестической анемии иногда должны быть отграничены
заболевания, при которых наблюдается высокое
От сидероахрестической анемии иногда должны быть отграничены заболевания, при которых наблюдается высокое
Умеренная гипохромная анемия с сидеробластозом и депонированием железа в тканях, вследствие нарушения образования порфиринов и те- ма, встречается при интоксикации свинцом. Помимо ематологических признаков (полихроматофилия и базофильная зернистость эритроцитов), большое значение для диагностики имеет наличие симптомов поражения других органов и систем: «свинцового» полиневрита и энцефалопатии, «свинцовой» колики, темной каймы на деснах у шейки зубов, важное диагностическое значение имеет повышение уровня свинца в крови выше 0,5—0,6 мг/л и в моче выше 0,05 мг/л, усиленное выделение с мочой Ь-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина III. Наиболее точным диагностическим признаком является увеличение количества свинца в моче после введения комплексона.
Наследственная сидероахрестическая анемия
бывает у мальчиков и проявляется уже в раннем возрасте;
Наследственная сидероахрестическая анемия бывает у мальчиков и проявляется уже в раннем возрасте;
Мегалобластная анемия
Мегалобластные анемии связаны с нарушением синтеза ДНК и РНК, обусловленным
Мегалобластная анемия
Мегалобластные анемии связаны с нарушением синтеза ДНК и РНК, обусловленным
Клиническая картина характеризуется триадой синдромов: анемией, поражением пищеварительного аппарата и нервной
Клиническая картина характеризуется триадой синдромов: анемией, поражением пищеварительного аппарата и нервной
Анемический синдром: бледность кожи с легким желтушным
окрашиванием вследствие повышенного разрушения мегалоцитов
Анемический синдром: бледность кожи с легким желтушным окрашиванием вследствие повышенного разрушения мегалоцитов
Картина крови: в период рецидивов развивается анемия (мини- мальное количество гемоглобина — до 12—14 г/л, эритроцитов — до 0,14-1012/л, цветовой показатель—1,4—1,8), макроциты, мегалоциты — анизоцитоз и пойкилоцитоз; эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли, мегалобласты; резко снижено количество ретикулоцитов. Повышение содержания ретикулоцитов свидетельствует о ремиссии.
Картина белой крови: лейкопения (1,5-109/л), нейтропения с ядерным сдвигом, эозинопения, базофилия, моноцитопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, которая иногда может быть причиной геморрагического синдрома. Пунктат костного мозга резко гиперплазирован в связи с преобладанием мегалобластов, лейкоэритробластическое соотношение изменяется за счет преобладания эритроидного ростка (1,2 1:3 вместо 3:1—4:1 в норме), недостаточная отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.
В связи с наличием при остром эритромиелозе клеток красного ряда, напоминающих
В связи с наличием при остром эритромиелозе клеток красного ряда, напоминающих
Диагностические затруднения при наличии В12-дефицитной анемии могут возникать в основном при выяснении причины заболевания. Для классической формы Ви-дефицитной анемии (болезнь Аддисона — Бирмера) характерны ахилия и поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), могут наступать самостоятельные ремиссии. Причина заболевания не всегда ясна; это недостаток внутреннего фактора, чаще всего, по-видимому, связанный с наличием либо антител к нему, либо к париетальным клеткам желудка, что в конечном итоге приводит к нарушению всасывания цианокобаламина.
Агастральная В12-дефицитная анемия возникает через 1—3 года после тотальной или субтотальной резекции желудка. Для нее очень характерны дефицит железа, отсутствие лейкопении, диспепсические явления.
Анентеральная B12-дефицитная анемия развивается при резекции
обширного участка тонкой кишки, вследствие чего
Анентеральная B12-дефицитная анемия развивается при резекции обширного участка тонкой кишки, вследствие чего
Глистная (ботриоцефальная) анемия возникает вследствие погло- щения цианокобаламина глистом; характеризуется легким течением, гиперэозинофилией, отсутствием поражения желудка, кишок и нервной системы. В фекалиях обнаруживаются яйца лентеца и обрывки строби- лы. Тяжелое течение редко. Выздоровление наступает после изгнания глиста.
Пернициозоподобная анемия при раке желудка характеризуется
превалированием нормобластов над мегалоцитами и мегалобластами;
часто
Пернициозоподобная анемия при раке желудка характеризуется превалированием нормобластов над мегалоцитами и мегалобластами; часто
В12-дефицитная анемия беременных возникает на 4-м месяце бере- менности. Появлению ее способствуют инфекции, понос, алиментарная недостаточность.
Дифференциальную диагностику В12-дефицитной анемии проводят с анемией, связанной с дефицитом фолиевой кислоты,встречающимся очень редко и наблюдающимся преимущественно у детей и молодых женщин. Причины дефицита фолиевой кислоты разнообразны, но их выяснение может помочь в дифференциальной диагностике: несбалансированное питание и голодание детей, вскармливание недоношенных детей козьим молоком, злоупотребление алкоголем, нарушение всасывания при энтеропатиях, резекции тонкой кишки, циррозе печени, длительном применении ряда лекарственных препаратов — антиметаболитов, фенобарбитала, циклосерина, противозачаточных средств и др.
При фолиево-дефицитной анемии отсутствуют атрофический гастрит с гистаминрезистентной ахилией, явления фуникулярного
При фолиево-дефицитной анемии отсутствуют атрофический гастрит с гистаминрезистентной ахилией, явления фуникулярного
Гемолитические анемии представляют сборную группу, они характеризуются повышенным разрушением эритроцитов вследствие укорочения срока их жизни, увеличением содержания в крови продуктов распада эритроцитов (билирубина или свободного гемоглобина) или появлением гемосидерина в моче. В крови увеличивается количество ретикулоцитов, в костном мозге — клеток красного ряда. Особенностью всех видов гемолитической анемии является наличие острой или хронической постоянной или периодически возникающей гемолитической желтухи, распознаваемой на основании увеличения количества непрямого (связанного) билирубина в сыворотке крови, увеличения содержания уробилина и стеркобилина.
Гемолитические анемии могут быть наследственными и приобретенными. Наследственные анемии связаны с дефектом мембраны эритроцитов, дефицитом ферментных систем эритроцитов или с нарушением структуры гемоглобина; пр иобретенные — обусловлены изменениями структуры мембраны эритроцитов или внеэритроцитарными (внутрисосудистыми) факторами, вызывающими разрушение эритроцитов (наличие антител, механическое или химическое повреждение эритроцитов, разрушение их токсинами или паразитами). Таким образом, в зависимости от особенностей патогенеза различают эритроцитопатшо, ферментопатию, гемоглобинопатию и анемию, связанную с воздействием антител, прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.
К гемолитическим анемиям с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза относится наследственная микросфероцитарная
К гемолитическим анемиям с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза относится наследственная микросфероцитарная
Болезнь характеризуется желтухой, спленомегалией и анемией — гипохромной, микросфероцитарной, гиперрегенераторной; продолжительность жизни эритроцитов резко укорочена. Осмотическая резистентность снижается до 0,7—0,4 л/л (при норме 0,48—0,32 л/л). В костном мозге — раздражение красного ростка. Проба Кумбса отрицательная. Интенсивность желтухи зависит от величины гемолиза, резко усиливается во время кризов. На поздних этапах болезни увеличиваются размеры печени, присоединяется желчнокаменная болезнь вследствие образования билирубиновых камней. Заболевание протекает с обострениями в виде гемолитических кризов, которые обычно провоцируются интеркуррентными заболеваниями, травмами, беременностью. Заболевание, как правило, проявляется у взрослых. Для диагностики важны кислотный гемолитический тест Хема (смещение эритрограммы вправо); аутогемолиз в течение 48 ч не менее 30% (норма 3%), уменьшающийся при прибавлении глюкозы или АТФ.
Для гемолитических анемий, протекающих с преимущественно в и утр и сосудистым
Для гемолитических анемий, протекающих с преимущественно в и утр и сосудистым
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий с внутрисосудистым гемолизом основывается главным образом на лабораторных данных и клинических проявлениях. Врожденная гемолитическая анемия во многом сходна с острой приобретенной гемолитической анемией, характеризующейся желтухой, цикличностью течения. Однако она отличается более легким течением с длительными ремиссиями. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, более продолжительно, отсутствуют тяжелые гемолитические кризы, минимальная осмотическая резистентность эритроцитов снижается, проба Кумбса отрицательная.
Особую трудность для диагностики представляют латентные и легкие формы заболевания без отчетливо выраженной анемии и желтухи. В клинике преобладают явления желчнокаменной болезни, которые распознаются на основании укорочения продолжительности жизни эритроцитов и небольшого снижения их минимальной осмотической резистентности, плейохромии желчи и повышения выделения стеркобилина.
Иногда хронически протекающая врожденная гемолитическая анемия может приобретать подострое течение в
Иногда хронически протекающая врожденная гемолитическая анемия может приобретать подострое течение в
Отличие от апластической анемии — клеточная гиперплазия костного мозга, наличие в моче гемосидёрина, в крови — ретикулоцитоза. Изредка гемолитический криз приходится отграничивать от тяжелой интоксикации свинцом (наличие полиневритического синдрома, резкое увеличение содержания в моче аминолевулиновой кислоты и копропорфирина III).
Ферментопатии — наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов; чаще всего
Ферментопатии — наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов; чаще всего
При наличии гемолитического криза дифференцируют чаще всего иммунные и аутоиммунные анемии на основании обнаружения эритроцитарных антител, при хроническом течении болезни — гемоглобинопатию и болезнь Минковского— Шоффара (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов).
Г емоглобинопатии (гемоглобинозы) — гемолитические анемии, связанные с наследственными дефектами в строении гемоглобина: талассемия, серповидноклеточная анемия и некоторые другие. Встречаются у нас в стране редко.
Талассемия, обусловленная аномалией синтеза гемоглобина, распознается при обнаружении гемолитической анемии в
Талассемия, обусловленная аномалией синтеза гемоглобина, распознается при обнаружении гемолитической анемии в
В отличие от болезни Минковского — Шоффара осмотическая стойкость эритроцитов повышена; в отличив от железодефицитной анемии содержание железа в сыворотке высокое; несколько повышено содержание билирубина, в костном мозге резкое раздражение эритроцитарного ростка, увеличена селезенка. Особо трудны для дифференциальной диагностики малосимптомные формы гетерозиготной бета-талассемии.
Достоверную диагностику других видов анемий и внутри неоднородной группы талассемий производят на основании электрофоретического разграничения видов гемоглобина.
При гомозиготной и легкой гетерозиготной формах серповидно клеточной анемии гемолитический криз
При гомозиготной и легкой гетерозиготной формах серповидно клеточной анемии гемолитический криз
Гетерозиготная форма обнаруживается в раннем детстве, протекает с нормо- или гиперхромной гемолитической анемией. При этом наблюдаются физическое недоразвитие с нарушениями в строении скелета (особенно характерен деформированный башнеобразный череп), умственная отсталость, тромбоз мезентериальных сосудов, сосудов, питающих кости, ифаркт легких, асептический некроз головок бедренной и плечевой костей, трофические язвы голеней. Протекает с тяжелыми внутрисосудистыми кризами. Симптомы возникают при подъеме на очень большую высоту, при тяжелой пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности, наркозе, В крови при серповидноклеточной анемии имеются серповидные эритроциты, наиболее выраженные при особых окрасках, вызывающих недостаток кислорода в эритроцитах. Этотметод, а также электрофорез гемоглобина, с помощью которого обнаруживают S-формы при гетерозиготной форме и A-формы, используется при дифференциальной диагностике.
Иммунные гемолитические анемии вызываются воздействием антител ка эритроциты. Различают аутоиммунную, гаптеновую
Иммунные гемолитические анемии вызываются воздействием антител ка эритроциты. Различают аутоиммунную, гаптеновую
Дифференциально-диагностическим признаком различных форм
аутоиммунных гемолитических анемий является наличие аутоантител,
определяемых на поверхности
Дифференциально-диагностическим признаком различных форм аутоиммунных гемолитических анемий является наличие аутоантител, определяемых на поверхности
Но у трети больных реакция Кумбса отрицательная: при легком течении заболевания с небольшим количеством антител и при резком гемолизе, который сопровождается разрушением большого количества антител. Ложноположительная проба бывает при большом количестве гемотрансфузий. Более точной является агрегатгемагглютинацнонная проба.
Различные виды гаптеновых гемолитических анемий характеризуются появлением рецидивов при повторном контакте с фактором (лекарством, вирусом и др.), вызвавшим анемию. Следует полнить, что аутоиммунные цитопении, в том числе и гемолитические анемии, могут быть не только идиопатическими, но и симптоматическими, при которых антитела вырабатываются на фоне каких-либо других заболеваний (например, при гемобластозе, особенно лимфопроли.феративном, хроническом лейкозе, болезни Вальденстрема, миеломной болезни, лимфосаркоме, системной красной волчанке, неспецифическом язвенном колите, ревматоидном полиатрите, хроническом агрессивном гепатите, злокачественных опухолях). Поэтому для постановки точного диагноза необходимо проводить не только гематологическое исследование, но и развернутое клиническое обследование.
Аутоиммунную гемолитическую анемию с антителами к антигену эритрокариоцитов костного мозга называют
Аутоиммунную гемолитическую анемию с антителами к антигену эритрокариоцитов костного мозга называют