Анемия. Железодефицитные синдромы

Содержание

Слайд 2

ЖДА – характеризуется снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в результате

ЖДА – характеризуется снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в

результате нарушения его поступления, усвоения или патологических его потерь.
МКБ-10
D.50.0, - ЖДА постгеморрагическая
D.50.8 - другие уточнённые ЖДА
D.50.9 - неуточнённые ЖДА
О.99.0 – анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период.
Протокол ведения больных «Железодефицитная анемия» - Минздравсоцразвития России 22 октября 2004 – м. Ньюдиаед, 2005, 76с.


Слайд 3

Железодефицитные синдромы (В.Г.Демихов, 2014) Абсолютный дефицит железа: ЛДЖ, ЖДА Функциональный дефицит:

Железодефицитные синдромы (В.Г.Демихов, 2014)

Абсолютный дефицит железа: ЛДЖ, ЖДА
Функциональный дефицит: повышенные потребности эритрона

в Fe превосходят возможность его поступления в эритрон, т.е.имеется депо (при АХБ, лечении фолатами, витамином В12)
Депонирование Fe: повышена продукция гепцдина, снижается функциональная активность ферропортина, ответственного за всасывание Fe энтероцитом; его интенсивность снижается, Fe накапливается в макрофагах. Уровень гепцидина может служить для диф.диагноза с ЖДС: при абсолютном дефиците он низкий, при синдроме депонирования – высокий. При уровне более 20 мкг/л ожидать эффекта от ферротерапии не следует: в 82% его не будет.
Слайд 4

Гепсидин Синтезируется печенью, синтез усиливается под действием провоспалительных цитокинов, в том

Гепсидин

Синтезируется печенью, синтез усиливается под действием провоспалительных цитокинов, в том числе

– ИЛ-6 (патогенез АХБ)
Ограничивает (тормозит) всасывание железа в кишечнике посредством взаимодействия с другими белками – ферропортином; железо депонируется в энтероцитах и выводится.
2013 г. Брегман показал, что при уровне гепсидина >20 мкг/л в 81,6% случаев терапия ферропрепаратами не эффективна; он мог быть полезным в клинической практике, но пока нет доступных тест-систем.
Имеет бактерицидные свойства (роль при АХБ)
В 2014 г. идентифицирован белок эритроферрон (регулятор), он снижает продукцию гипсидина, поэтому может быть полезным в лечении АХБ; его активатором служит эритропоэтин
Эстрогены снижают продукцию гепсидина (беременность!) и тем самым улучшают всасывание железа
Слайд 5

Характеристики анемии Хромность: по уровню «ц.п.» (0,85-1,0) МСН (26-34 пг) –

Характеристики анемии

Хромность: по уровню «ц.п.» (0,85-1,0)
МСН (26-34 пг) – гипо-,

нормо- и гиперхромные
Размер Эр: MCV (80-100 фл) – нормо-, микро- и макроцитарные
Показатель регенерации: Rz (0,4-1,2%) – регенераторные (гиперрегенераторные), арегенераторные
Слайд 6

Показатели железистого обмена Железо сыворотки крови – 12 – 25 мкмоль/л,

Показатели железистого обмена

Железо сыворотки крови – 12 – 25 мкмоль/л, у

детей первого года нижняя граница 7 (10,5)мкмоль/л
ОЖСС – 45-69 мкмоль/л
Коэффициент насыщения 17-55%
Ферритин сыворотки – 20-100 нг/мл, при повышенном показателе СРБ нижняя граница 50 нг/мл, на первом году жизни может быть 10 нг/мл и менее
Растворимые трансфериновые рецепторы 2-4 мг/л
Слайд 7

Допустимая нижняя граница нормы коэффициента насыщения сыворотки железом у детей различных

Допустимая нижняя граница нормы коэффициента насыщения сыворотки железом у детей различных

возрастов (по Рекомендациям НОДГО, 2014г.)

1-2 года – 9%
3-5 лет – 13%
6-15 лет – 14%
Старше 15 лет – 16%

Слайд 8

Степени тяжести анемии (по уровню Hb) - легкая (Hb – 90

Степени тяжести анемии (по уровню Hb)

- легкая (Hb – 90 -110 г/л)


- cредняя (Hb – 70 - 90 г/л)
- тяжелая (Hb – менее 70 г/л)
Слайд 9

Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ) D-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных

Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ)

D-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных

в других рубриках
D-63.0 Анемии при новообразованиях
D-63.8 Анемии при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
N.B! Нормохромная анемия неуточнённого генеза – D.64.0
Слайд 10

Заболевания, которые могут протекать с развитием АХБ Воспалительные состояния, в том

Заболевания, которые могут протекать с развитием АХБ

Воспалительные состояния, в том числе

инфекции: туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы, бак.эндокардит и др.
Злокачественные новообразования
Системные заболевания соединительной ткани: СКВ, ревматоидный артрит и др.
Хронические заболевания почек
N.B! Снижение Нв менее 80% указывает на участие нескольких механизмов в развитии АХБ.
Слайд 11

Лечение АХБ Лечение основного заболевания! Не назначать препараты железа В некоторых

Лечение АХБ

Лечение основного заболевания!
Не назначать препараты железа
В некоторых случаях (гипорегенераторные состояния)

назначение фолатов в дозе 1-5 мг в сутки
Препараты эритропоэтина в/в или п/к 40ме/кг в день 2-10 недель (тяжёлые формы анемии при некоторых видах заболеваний: ревматоидный артрит, заболевания почек в стадии ХПН)
Трансфузии Эр-массы (в редких случаях)
N.B! В 70-80% случаев АХБ не требует самостоятельного лечения, а лишь наблюдения и контроля в динамике.
Слайд 12

Нерешённые проблемы ЖДС Диагностика ранней стадии – ЛДЖ и профилактика ЖДА.

Нерешённые проблемы ЖДС

Диагностика ранней стадии – ЛДЖ и профилактика ЖДА.
Дифференцированный подход

в трактовке этиопатогенеза ЖДС у детей раннего и старшего возраста
Обследование с использованием необходимых методик на современном уровне
Правильный дифференциальный диагноз с другими гипохромными нежелезодефицитными анемиями
Рациональный подбор терапии с использованием современных средств, достаточной продолжительности курса лечения и адекватного пути введения
Слайд 13

Основные группы риска Дети первого года жизни: Недоношенные, маловесные С большой

Основные группы риска

Дети первого года жизни:
Недоношенные, маловесные
С большой массой тела при

рождении, быстро растущие
Находящиеся на искусственном вскармливании, в особенности неадаптированными смесями, продуктами на основе цельного молока
Дети матерей, имевших анемию во время беременности
Дети второго года жизни
Девочки-подростки:
- Гормональный дисбаланс, ЮМК
- Неправильное питание
Слайд 14

Этапы обеднения организма железом Прелатентный дефицит железа (снижение запасов депо –

Этапы обеднения организма железом

Прелатентный дефицит железа
(снижение запасов депо – уровня ферритина

сыворотки), клинических проявлений нет, кл.анализ крови в норме, лечения не требует. Эту стадию имеют все дети первого года жизни, а также все пациенты после кровопотерь, операций, родов)
Латентный дефицит железа-70% всех ЖДС
(снижение уровня ферритина сыворотки, повышение ОЖСС, снижение уровня железа в сыворотке, повышение уровня РТР белка), кл.анализ крови в норме или с микроцитозом Эр, появляется комплекс сидеропенических симптомов – см.ниже. Требует лечения у детей – курс 8-10 недель лечебными дозами препаратов железа
Железодефицитная анемия – 30% от ЖДС
(изменения клинического анализа крови: снижение уровня гемоглобина – гипохромная микроцитарная регенераторная анемия, все перечисленные при ЛДЖ биохимические нарушения, к симптомам ЛДЖ добавляются общеанемические нарушения)
Слайд 15

Критерии ЖДС (по данным ВОЗ) Железо сыворотки менее 12 мкмоль/л ОЖСС

Критерии ЖДС (по данным ВОЗ)

Железо сыворотки менее 12 мкмоль/л
ОЖСС более 69

мкмоль/л
Коэффициент насыщения менее 17%
Критерии ЖДА
Нв менее возрастной нормы
Ферритин сыворотки менее 12 нг/л
РТР выше 7 мг/л
Слайд 16

1. Хронические заболевания, синдром мальабсорбции 2. Железодефицитные состояния (сидеропеническая энтеропатия) 3.

1. Хронические заболевания, синдром мальабсорбции
2. Железодефицитные состояния (сидеропеническая энтеропатия)
3. Пищевые и

лекарственные вещества
4. Недостаток эритропоэтина
5. Циркадные ритмы
6.Мутации в гене TMPRSS6 – избыточный синтез гепсидина (Finberg K., et al.2008, цит. По И.С.Тарасовой, В.М.Чернову, 2011).

Факторы, нарушающие всасывание железа в желудочно-кишечном тракте:

Слайд 17

1Клинико-анамнестический комплекс 2Лабораторное обследование: -клинический анализ крови: эритроциты, гемоглобин цв.показатель, ретикулоциты,

1Клинико-анамнестический комплекс
2Лабораторное обследование:
-клинический анализ крови: эритроциты, гемоглобин цв.показатель, ретикулоциты, MCV (80-100),

MCH (26-34), MCHC (31-33), RDW (10-16)
-Fe сыворотки (12-25 мкм/мл), ОЖСС (45-65), коэффициент насыщения (17-55%), ферритин сыворотки (12-250 нг/мл)
3 Дополнительные обследования для выявления причины ЖДА
Критерии ВОЗ: Fe менее 12, ОЖСС более 69 мкмоль/мл, коэф. насыщ.менее 17%

Диагностика ЖДА

Слайд 18

Методы обследования пациентов с ЖДС Клинический анализ крови: определение количества форменных

Методы обследования пациентов с ЖДС

Клинический анализ крови: определение количества форменных элементов,

эритроцитарных индексов (MCV, MCH, MCHC, RDW), гистограмма распределение эритроцитов по объёму – гематологический анализатор
Подсчёт количества ретикулоцитов
Микроскопия мазка крови (морфологические характеристики)
Биохимические показатели крови: железо сыворотки крови (Fe), общая железосвязывающая способность, коэффициент насыщения, ферритин сыворотки.
STER – растворимые рецепторы трансферина
Эритропоэтин (по показаниям)
NB! Для получения достоверных результатов ребёнок должен быть обследован при отсутствии признаков острого или обострения хронического заболевания.
Слайд 19

Методы дополнительного обследования. Исследования кала на скрытую кровь Обследования для исключения

Методы дополнительного обследования.

Исследования кала на скрытую кровь
Обследования для исключения гельминтоза
УЗИ брюшной

полости
Консультации гастроэнтеролога (ФЭГДС и др. исследования желудочно-кишечного тракта)
Консультация ЛОР врача (источник кровопотери)
Консультация детского гинеколога
Консультация эндокринолога
Исследование системы гемостаза
Слайд 20

С гипохромными нежелезодефицитными анемиями: гемоглобинопатиями (талассемиями D.56.0 – 56.3),порфириями сидероахрестическими анемиями,

С гипохромными нежелезодефицитными анемиями: гемоглобинопатиями (талассемиями D.56.0 – 56.3),порфириями
сидероахрестическими анемиями,

сидеробластными анемиями: врожденные (ген ALAS-2) и приобретенные (>10% сидеробл. в к/м), ферритин сыв. повышен, остальные показатели обмена железа в норме, ЛДГ в норме. При отсутствии эффекта на лечение 5мг/кг повышают дозу до 8 -10 мг/кг, и при с/б анемии эффекта нет.
С анемическим синдромом при соматических и инфекционных заболеваниях, вследствие временного нарушения включения железа в гем (D.63.8)
IRIDA – генетически обусловленная рефрактерность к препаратам железа
Талассемии
Индекс Ментцера MCV : RWC (N более 13)

Дифференциальный диагноз (2017г, Москва)

Слайд 21

Когда можно заподозрить малую талассемию? Наличие в анамнезе затяжной желтухи новорождённых

Когда можно заподозрить малую талассемию?

Наличие в анамнезе затяжной желтухи новорождённых
Национальный

фактор
Желчекаменная болезнь в семейном анамнезе и у ребёнка
У ребёнка субиктеричность (иктеричность) при состояниях интоксикации, острых заболеваниях
Увеличение селезёнки разной степени выраженности (на фоне заболеваний!), в том числе по УЗИ; ДЖВП
В клиническом анализе крови возможен ретикулоцитоз, наличие изменённых форм эритроцитов, гипохромия, микроцитоз (в том числе без анемии, как таковой), изменения эритроцитарных индексов – индекс Ментцера
В биохимическом анализе возможны эпизоды непрямой билирудинемии, снижение гаптоглобина, нормальные или повышенные показатели железистого обмена.
Слайд 22

1Выбор места лечения (амбулаторно, в стационаре) 2 Путь введения препарата железа

1Выбор места лечения (амбулаторно, в стационаре)
2 Путь введения препарата железа
3 Индивидуальный

подбор препарата и схема приёма (циркадные ритмы)
4 Дозы для препаратов 2-х валентного Fe – 3 мг/кг до 3-х лет, 3-14 лет 45-60мг/сут, подростки 120 мг/сут (актиферин,сорбифер, тотема); 3-х валентного Fe – 5 мг/кг независимо от возраста (мальтофер, ферумлек,ферлатум, сидерал ); в первые два дня лечения приём половинной дозы препарата
5 Контроль лечения: лабораторный (ретикулоцитарный криз, повышение Нв на 10г/л в месяц), клинический (улучшение самочувствия на 3-4 неделе)
6 Достаточная продолжительность курса: 3-6 месяцев основное лечение + 1месяц поддерживающее (1/2дозы)
7 Устранение причины анемии
8.Не назначать ферротерапию во время сопутствующей острой патологии или обострения хронических заболеваний и временно прекратить начатую ранее терапию до выздоравления от сопутствующих заболеваний.
9.В первые 10-12 дней лечения воздерживаться от назначения любых других средств, кроме препаратов железа и новых пищевых продуктов.

Принципы лечения ЖДА:

Слайд 23

Осмотр 1 раз в 1-2 месяца, в зависимости от возраста, тяжести

Осмотр 1 раз в 1-2 месяца, в зависимости от возраста, тяжести

ЖДА, сопутствующей патологии, проведенной терапии.
Клинический анализ крови 1 раз в 1-2 месяца, а также после переносимых заболеваний, перед прививками, при рецидиве соответствующих жалоб, ухудшении состояния.
Лечение всех сопутствующих заболеваний, которые могут явиться причиной рецидива ЖДА.
Диетотерапия.
Витаминотерапия по индивидуальным программам, включающая пиридоксин, аскорбиновую кислоту, рутин, витамины А, Е.
При наличии рецидива ЖДА повторный курс лечения с одновременным лечением заболевания, способствовавшего рецидиву.
При возникновении рецидива без очевидной причины - консультация гематолога.
Консультация гематолога с целью коррекции лечения и уточнения рекомендаций.

План диспансерного наблюдения детей, перенесших ЖДА

Слайд 24

недостаточный объем проведенного лечения не устранена причина ЖДА данная гипохромная анемия

недостаточный объем проведенного лечения
не устранена причина ЖДА
данная гипохромная анемия не является

железодефицитной, то есть неправильно проведен дифференциальный диагноз.

Причины рецидивов ЖДА:

Слайд 25

Почему предпочтительно лечение пероральными препаратами Пероральный прием препаратов Fe повышает уровень

Почему предпочтительно лечение пероральными препаратами

Пероральный прием препаратов Fe повышает уровень гемоглобина

только на 2-4 дня позже, чем при парентеральном введении.
Пероральный прием препаратов Fe, в отличие от парентерального, крайне редко приводит к серьезным побочным эффектам.
Пероральный прием препаратов Fe, даже при неправильно установленном диагнозе - при ошибочной трактовке анемии, как железодефицитной, - не приводит к развитию гемосидероза.

Идельсон Л.И., 1981; WHO, 1977

Слайд 26

Причины отсутствия эффекта от пероральной ферротерапии Отсутствие истинного дефицита железа (талассемии,

Причины отсутствия эффекта от пероральной ферротерапии

Отсутствие истинного дефицита железа (талассемии, АХБ)
Заболевания

желудочнон-кишечного тракта, синдром альабсорбции
Сидеропеническая (вторичная) энтеропатия
N.B! Мутации в гене TMPRSS6 – избыточный синтез гепсидина (Finberg K., et al.2008, цит. По И.С.Тарасовой, В.М.Чернову, 2011).
Слайд 27

Наследственные ЖДС, рефрактерные к лечению препаратами железа (данные НОДГО, 2014 г.)

Наследственные ЖДС, рефрактерные к лечению препаратами железа (данные НОДГО, 2014 г.)

IRIDA

(Fe-рефрактерная ЖДА, мутация в гене TMPRSS6)
ДМТ-1 мутация
Гипотрансферинемия
Ферропортиновая болезнь (мутация в гене SLC40А1)
Ацерулоплазминемия
Наследственная сидеробластная анемия (мутация в гене ALAS2)
Дефицит гемоксигеназы
Слайд 28

Показания к парентеральной ферротерапии Эрозивно-язвенные поражения ЖКТ Синдром мальабсорбции Подготовка к

Показания к парентеральной ферротерапии

Эрозивно-язвенные поражения ЖКТ
Синдром мальабсорбции
Подготовка к операции с прогнозируемой

кровопотерей
Трудности с подбором пероральной терапии из-за побочных эффектов
Социальные причины
Отсутствие эффекта от пероральной ферротерапии при подтверждённом ЖДС (сидеропеническая энтеропатия)
Слайд 29

Парентеральные препараты железа (зарегестрированы в России, 2011г.) Для внутримышечного введения: Феррум

Парентеральные препараты железа (зарегестрированы в России, 2011г.)

Для внутримышечного введения: Феррум Лек, Мальтофер,

Космофер (не назначается детям!), Ферростат : в 2,0 раствора - 100 мг.
Для внутривенного введения: Венофер, Ликферр 100: в 5,0 раствора – 100 мг. Феринжект амп. по 10,0-500 мг и 2,0-100мг, разрешён с 14 лет
N.B! Первые две инъекции проводятся в половинной дозе (тест-доза) для всех препаратов, кроме Феринжекта (тест-доза не требуется)
Слайд 30

Побочные эффекты парентеральной ферротерапии Тошнота Потливость Тахикардия Приступ удушья Аллергические реакции:

Побочные эффекты парентеральной ферротерапии

Тошнота
Потливость
Тахикардия
Приступ удушья
Аллергические реакции: крапивница, отёк Квинке, шок
NB!

Металлический вкус во рту!
Слайд 31

КОНТРОЛЬ ЭФФЕКТИВНОСТИ лечения ЖДА препаратами железа Ретикулоцитарная реакция на 10 –

КОНТРОЛЬ ЭФФЕКТИВНОСТИ лечения ЖДА препаратами железа

Ретикулоцитарная реакция на 10 – 12

день.
Лечение эффективно, если прирост Нв составляет в месяц 10 г/л и более
Улучшение самочувствия на 2-3 неделе
Исчезновение клинических проявлений заболевания через 1 – 2 месяца.
Преодоление тканевой сидеропении через 2 – 3 месяца (ферритин).
Слайд 32

СУТОЧНЫЕ ДОЗЫ Феррум Лек® ½-1 Феррум Лек® 1 жевательная таблетка содержит

СУТОЧНЫЕ ДОЗЫ Феррум Лек®

½-1

Феррум Лек®

1 жевательная таблетка содержит 100 мг железа
1

мл (20 капель) сиропа содержит 10 мг железа

2 - 6

Слайд 33

Профилактика ЖДА у недоношенных (2013г) С 2-х месяцев до 1 года

Профилактика ЖДА у недоношенных (2013г)

С 2-х месяцев до 1 года ежедневно в

дозе, зависящей от веса при рождении – при естественном вскармливании
При искусственном вскармливании – кормление смесями, обогащенными железом.
Слайд 34

Назначение препаратов железа с 2 месяцев: МТ при рождении 4 мг

Назначение препаратов железа с 2 месяцев:
МТ при рождении < 1000 г

–
4 мг Fe/кг/день
МТ при рождении 1000 – 1500 г –
3 мг Fe/кг/день
МТ при рождении 1500 – 3000 г –
2 мг Fe/кг/день

Самсыгина Г.А., 2003

Слайд 35

Профилактика ЖДА у доношенных детей (Москва, 2013г.) Доношенные дети с нормальной

Профилактика ЖДА у доношенных детей (Москва, 2013г.)

Доношенные дети с нормальной массой

тела, находящиеся на естественном (и смешанном) вскармливании, должны получать профилактическую дозу железа 1 мг/кг ежедневно до введения мясного прикорма.
Доношенные дети, находящиеся на искусственном вскармливании смесями, обогащёнными железом, не требуют дополнительного назначения препаратов железа.
Слайд 36

Надо ли назначать что-либо, кроме препарата железа? Витамины: С, В1, В2

Надо ли назначать что-либо, кроме препарата железа?

Витамины: С, В1, В2
Витамин В6-лечебные

дозы 10-60 мг/сут.
Препараты L-карнитина
Полноценное питание (белок!), смеси, обогащённые по железу
Mn – марганец зависимый DMT-белок (гены SLCIIAI, SLCIIA2, дефект в которых приводит к невсасыванию железа); марганец влияет на функции 22 белков, участвующих в гомеостазе железа.
Cu - медь зависимые белки: металлоредуктазы типа STEAP (гены STEAP1, STEAP2, STEAP3, STEAP4) – восстанавливают трёхвалентное железо в двухвалентное; гефестин (регулирует транспорт железа через ферропортин); супероксид дисмутазы (антиоксидантная защита); цитохром С оксидаза (фермент дыхательной цепи, Cu-Fe зависимый)
Таким образом, Fe, Cu, Mn – микроэлементы-синергисты.
Фолиевая кислота некоторым контингентам пациентов (беременные, подростки: после насыщения организма железом – в отдельных случаях, по гематологическим ориентирам)
Слайд 37

Протокол использования рекомбинантного ЭПО у недоношенных детей Вес при рождении менее

Протокол использования рекомбинантного ЭПО у недоношенных детей

Вес при рождении менее 1.500,

гестационный возраст менее 30 недель
Противопоказаний нет
Перед началом терапии – общий ан. крови с определением Тр, Rz, Ht; на фоне лечения ан. крови не реже 1 раза в неделю.
Эритропоэтин вводится п/к 200 МЕ/кг через день в течение 4-6 недель в зависимости от клинико-гематологических показателей.
После взятия анализа крови назначаются энтеральные препараты железа 5 мг/кг в сутки и фолиевая кислота
2 мг в сутки.
Слайд 38

Критерии ВОЗ для диагностики В-12 дефицитной анемии 1.Гемоглобин менее 120 г/л

Критерии ВОЗ для диагностики В-12 дефицитной анемии

1.Гемоглобин менее 120 г/л для

женщин, менее 130 г/л для мужчин.
2. Цианкобаламин крови менее 125 пмоль/л при норме 125-250 пмоль/л.
«Гематология и трансфузиология», 2011, т.56, №3, стр.15.
Дополнительная информация (источник тот же, статья «Параметры скринингового обследования для выявления В-12 дефицитной анемии», Е.Н.Комолова, М.О.Егорова, Н.С.Моисеева.
MCV не всегда свидетельствует о дефиците В-12, с учётом возможного одновременного дефицита железа (смешанная анемия)
Информативная значимость среднего объёма моноцитов – MVMo и невысокая значимость среднего объёма нейтрофилов – MVNe, так как их объём может реагировать ещё и на воспалительные процессы, в отличие от среднего объёма моноцитов. В ходе лечения витамином В-12 отмечается восстановление и среднего объёма нейтрофилов и моноцитов.
Слайд 39

Резолюция Совета экспертов с международным участием «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей

Резолюция Совета экспертов с международным участием «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей

и молодых взрослых: от клинического опыта к национальным рекоендациям» 2016г.

У детей и подростков ПНГ встречается реже, чем у взрослых, обнаруживается преимущественно в подростковом возрасте
У детей чаще встречаются субклинические формы или ПНГ в совокупности с синдромом недостаточности к/м (АА, рефрактерная цитопения), гемоглобинурия ожет не являться обязательным симптомомю Тромботические осложнения в среднем у 23% (диапазон 6-50%) в педиатрической популяции.
Несмотря на более редкую встречаемость ПНГ у детей, б-нь протекает тяжело с жизнеугрожающими осложнениями и высокой смертностью.
ТГСК- единственный радикальный метод излечения ПНГ
Терапия экулизумабом показана детям с активным течением болезни (гемолитическая форма ПНГ) и невозможностью аллогенной ТГСК

Слайд 40

Слайд 41

ТОТЕМА – уникальный комплекс железа и микроэлементов Микроэлементы медь и марганец:

ТОТЕМА – уникальный комплекс железа и микроэлементов

Микроэлементы медь и марганец:


оказывают синергичное железу действие на процессы кроветворения (синтез Hb и эритроцитов, созревание ретикулоцитов, предупреждение гемолиза Эр)
способствуют лучшему усвоению железа (всасывание, связывание с трансферрином, мобилизация железа из депо )
предупреждают оксидантный стресс (в составе антиоксидантной системы), что повышает переносимость препарата и эффективность лечения
Слайд 42

Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ) D-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных

Международная классификация АХБ (МКБ-10, ВОЗ)

D-63. Анемии при хронических болезнях, классифицированных

в других рубриках
D-63.0 Анемии при новообразованиях
D-63.8 Анемии при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Слайд 43

Обратите внимание! Анемия воспаления не требует лечения препаратами железа, даже если

Обратите внимание!
Анемия воспаления не требует лечения препаратами железа, даже если

у пациента выявлена гипохромия и микроцитоз, поскольку имеет место псевдожелезодефицитное состояние, обусловленное целым комплексом механизмов, направленных на снижение содержания железа в плазме крови при его достаточном содержании в депо.
Некоторые виды микроорганизмов используют железо в процессах своей жизнедеятельности.
Истинная оценка состояния железистого обмена возможна в периоде вне обострения других заболеваний.
Слайд 44

Терапевтические показания для использования эритропоэзстимулирующих препаратов, зарегистрированные в Европе Хронические заболевания

Терапевтические показания для использования эритропоэзстимулирующих препаратов, зарегистрированные в Европе

Хронические заболевания

почек
Рак
Миелодиспластический синдром
Подготовка к аутогемотрансфузии
Хирургические вмешательства
Анемия недоношенных
Хронические воспалительные заболевания
Анемия при критических состояниях
Трансплантация стволовых клеток
Анемия при застойной сердечной недостаточности.
Слайд 45

Анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты Анемия макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная Предрасполагающие факторы:

Анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты

Анемия макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная
Предрасполагающие факторы: недоношенность, малый

вес при рождении, инфекционно-воспалительные заболевания, энтерит, вскармливание козьим молоком
Изолированный дефицит фолиевой кислоты встречается редко
Сут. потребность 50 мкг, запасы при рождении 5-10 мг. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фол. Кислоты.
Лабораторные признаки: гиперхромия, макроцитоз, ретикулоцитопения, высокий уровень СЖ, ферритина, непрямая билирубинемия, низкий уровень фол.кислоты в крови (норма более 3 нг/мл) при нормальном уровне В12, мегалобластический эритропоэз в к/м
Лечение: детям первого года 0,25-0,5 мг/кг сут в течение месяца; старшим детям – 2-5 мг в сутки, при мальабсорбции до 15 мг в сутки
Профилактика – 1-2 мг в сутки
Контроль лечения – ретикулоцитарный криз.
Слайд 46

Критерии ВОЗ для диагностики В-12 дефицитной анемии 1.Гемоглобин менее 120 г/л

Критерии ВОЗ для диагностики В-12 дефицитной анемии

1.Гемоглобин менее 120 г/л для

женщин, менее 130 г/л для мужчин.
2. Цианкобаламин крови менее 125 пмоль/л при норме 125-250 пмоль/л. (по данным НОДГО норма 100-250 пмоль/л)
«Гематология и трансфузиология», 2011, т.56, №3, стр.15.
Дополнительная информация (источник тот же, статья «Параметры скринингового обследования для выявления В-12 дефицитной анемии», Е.Н.Комолова, М.О.Егорова, Н.С.Моисеева.
MCV не всегда свидетельствует о дефиците В-12, с учётом возможного одновременного дефицита железа (смешанная анемия)
Информативная значимость среднего объёма моноцитов – MVMo и невысокая значимость среднего объёма нейтрофилов – MVNe, так как их объём может реагировать ещё и на воспалительные процессы, в отличие от среднего объёма моноцитов. В ходе лечения витамином В-12 отмечается восстановление и среднего объёма нейтрофилов и моноцитов.
По данным НОДГО в биохимическом ан. крови характерно значительное повышение ЛДГ и снижение щелочной фосфатазы, а также повышение метилмалоновой кислоты (70-279 нмоль/л) и повышение гомоцистеина (норма 5-15 мКМоль/л)
- Предыдущая
Портфолио Ганзеева П.В
Следующая -
Становление советской власти

Похожие презентации

Глазные болезни
Lung Examination: Abnormal
Наркозные средства. Спирт этиловый
Жүрек қарыншалары мен жүрекшелерінің гипертрофиясының визуальді диагностика әдістері
Липидограмма крови
Диспансеризация детей
Гемопоэз. Органы кроветворения
Задержка внутриутробного развития плода
Диагностика нарушений. Принципы передней телерентгенографии
Опухоли системы крови и лимфоидной ткани
Принципы организации медицины катастроф
Недостаточность митрального клапана
Особенности развития психических расстройств у пораженного медицинского персонала и спасателей ЧС различного характера
Влияние закаливания на организм человека
Неонаталді скрининг
Жедел миокардиттер ж/е жүректің ревматикалық зақымдануының салыстырмалы диагностикасы
Белок и его роль в правильном питании и снижении веса
Спадкові хвороби
Нестабильная стенокардия
Неврологічні прояви остеохондрозу хребта
Аменорея. Терминология. Классификация аменореи
Артериальная гипертензия
Презентация Анатомия
Афазия
Вирусные гепатиты
Управление конфликтами в медицинской организации
Паразитизм в типе плоские черви. Класс ленточные черви часть 1
Тұқымқуалаушылыққа бейім аурулар
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть