Дискуссионный интерактив Врождённые пороки сердца

Содержание

Слайд 2

1. Классификация ВПС

1. Классификация ВПС

Слайд 3

1. Классификация ВПС

1. Классификация ВПС

Слайд 4

1. Классификация ВПС

1. Классификация ВПС

Слайд 5

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло?

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло?

Слайд 6

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло?

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло?

Слайд 7

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло? Ответ 1. инфундибулярный стеноз

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло? Ответ

1. инфундибулярный стеноз ПЖ 3.смещение аорты

к ПЖ (декстрапозиция менее 50%)
2. большой ДМЖП 4. гипертрофия ПЖ

Декстрапозиция аорты

Слайд 8

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло? Ответ 1. инфундибулярный стеноз

Вопрос Какие пороки сочетаются в тетраде Фалло? Ответ

1. инфундибулярный стеноз ПЖ 3.смещение аорты

к ПЖ (декстрапозиция менее 50%)
2. большой ДМЖП 4. гипертрофия ПЖ

Декстрапозиция аорты

Слайд 9

Слайд 10

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Слайд 11

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения? Ответ

1. Овальное

окно
2. Артериальный проток
Слайд 12

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения? Ответ

1. Овальное

окно
В/У: сброс крови из ПП в ЛП → адекватный приток к ЛЖ
кровоток через ОО уменьшается в течение первых суток, к 4-5 д. жизни только у 47%
возможен кратковременный перекрёстный сброс в период новорождённости (кормление, плач) → цианоз
анатомическое закрытие к 1-2 годам
2. Артериальный проток
В/У: кровоток из ПЖ в нисходящую аорту
ткань стенки протока чувствительна к PGE и кислороду
первичное функциональное закрытие (функциональный спазм) в первые часы жизни → анатомическое закрытие (облитерация) к 5-8 нед. жизни
критерий порока – персистирующий ОАП по завершении периода новорождённости (более 1 мес.)
Слайд 13

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения? Ответ

1. Овальное

окно
операция Рашкинда паллиативная хирургическая операция, расширение незаращённого ОО → создание значительного дефекта МПП
2. Артериальный проток
введение простагландинов (алпростадил - аналог естественного простагландина E1) для поддержания открытого АП при врожденных ductus-зависимых пороках сердца

проведение катетера с баллоном в ООО → раздувание баллона

Слайд 14

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца?

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца?

Слайд 15

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца?

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца?

Слайд 16

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца? Ответ

Вопрос При каком ВПС жизнеспособность новорождённого обеспечивается сочетанными пороками сердца? Ответ

Транспозиция магистральных сосудов
Аорта

отходит от ПЖ
ЛА отходит от ЛЖ
Минимально адекватное кровообращение ТОЛЬКО при наличии компенсирующих коммуникаций:
ДМЖП, ДМПП, ОАП

Оптимально для гемодинамики: ТМС + ООО + ОАП

Слайд 17

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения?

Вопрос Какие существуют фетальные коммуникации между большим и малым кругами кровообращения? Ответ

1. Овальное

окно
операция Рашкинда паллиативная хирургическая операция, расширение незаращённого ОО → создание значительного дефекта МПП
2. Артериальный проток
введение простагландинов (алпростадил - аналог естественного простагландина E1) для поддержания открытого АП при врожденных ductus-зависимых пороках сердца – паллиативное лечения до проведения хирургической операции

проведение катетера с баллоном в ООО → раздувание баллона

ТМС

Слайд 18

Классификация группы ВПС: 1. «Бледные» пороки 2. «Синие» пороки 3. Пороки

Классификация группы ВПС:

1. «Бледные» пороки
2. «Синие» пороки
3. Пороки с перекрестным сбросом
4.

Пороки с препятствием кровотоку
5. Пороки клапанного аппарата
6. Пороки венечных артерий сердца
7. Кардиомиопатии
8. Врожденные нарушения ритма сердца
Слайд 19

Классификация группы ВПС: 1. «Бледные» пороки 2. «Синие» пороки 3. Пороки

Классификация группы ВПС:

1. «Бледные» пороки
2. «Синие» пороки
3. Пороки с перекрестным

сбросом
4. Пороки с препятствием кровотоку
5. Пороки клапанного аппарата
6. Пороки венечных артерий сердца
7. Кардиомиопатии
8. Врожденные нарушения ритма сердца
Слайд 20

Классификация ДМЖП, ОАП, ДМПП, КоА, ТФ, стеноз ЛА, ТМС, стеноз устья аорты

Классификация

ДМЖП, ОАП, ДМПП, КоА, ТФ, стеноз ЛА, ТМС, стеноз устья аорты


Слайд 21

Классификация Пороки с перекрёстным сбросом

Классификация

Пороки с перекрёстным сбросом

Слайд 22

2. Диагностика ВПС

2. Диагностика ВПС

Слайд 23

Вопрос При каких заболеваниях матери имеет смысл проведение Фэхо-КГ?

Вопрос При каких заболеваниях матери имеет смысл проведение Фэхо-КГ?

Слайд 24

Вопрос При каких заболеваниях матери имеет смысл проведение Фэхо-КГ? Ответ ВПС

Вопрос При каких заболеваниях матери имеет смысл проведение Фэхо-КГ? Ответ

ВПС (в т. ч.

в семейном анамнезе), заболевания ССС
Инфекция на ранних сроках беременности (краснуха, ЦМВ, вирусы гриппа, Коксаки …)
Метаболические заболевания : сахарный диабет, фенилкетонурия
Коллагеновые сосудистые заболевания
Наркомания, алкоголизм
Приём лекарственных препаратов во время беременности (НПВС, ретиноиды, антагонисты фолиевой кислоты, препараты лития, антиконвульсанты)
Около 90% ВПС – полигенно-мультифакторно обусловленные.
Слайд 25

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I этапе (сразу после рождения) ?

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I этапе

(сразу после рождения) ?
Слайд 26

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I этапе (сразу после рождения) ?

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I этапе

(сразу после рождения) ?
Слайд 27

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I

Вопрос Какие методы первичного скрининга используются в родильном доме на I этапе

(сразу после рождения) ? Ответ

осмотр и оценка цвета кожных покровов
оценка пульсации периферических артерий конечностей
аускультация сердца с подсчётом ЧСС
пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге → выявление ТМС, КоА+ОАП, ТФ…
! в первые 24 часа возможны ложноположительные результаты при пульсоксиметрии!

Слайд 28

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (АОЛКА) Норма Аномальное отхождение ЛКА

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (АОЛКА)

Норма

Аномальное отхождение ЛКА

Слайд 29

Вопрос Эквивалентом какого состояния у взрослого человека являются данные симптомы? При

Вопрос Эквивалентом какого состояния у взрослого человека являются данные симптомы?

При инфантильном типе

АОЛКА у половины больных отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением существующих нарушений общего состояния (одышки, бледности, потливости)
- манифестируют в первые 3 мес. жизни - чаще после/во время кормления - по нескольку минут - в промежутках между приступами ребенок выглядит здоровым

норма

АОЛКА

Слайд 30

Вопрос Эквивалентом какого состояния у взрослого человека являются данные симптомы? Ответ

Вопрос Эквивалентом какого состояния у взрослого человека являются данные симптомы? Ответ

Приступы внезапного резкого

беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости называются «стенокардией кормления», их клиника сходна с приступом стенокардии у взрослых больных.

норма

АОЛКА

Слайд 31

Вопрос На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии

Вопрос На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии - ишемических

изменений (ЭКГ) - шума митральной недостаточности (систолический шум на верхушке) можно поставить ошибочный диагноз. Какой?

норма

АОЛКА

Слайд 32

Ответ На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии

Ответ На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии - ишемических

изменений (ЭКГ) - шума митральной недостаточности (систолический шум на верхушке) можно поставить ошибочный диагноз:

норма

АОЛКА

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Слайд 33

Ответ На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии

Ответ На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии - ишемических

изменений (ЭКГ) - шума митральной недостаточности (систолический шум на верхушке) можно поставить ошибочный диагноз:

норма

АОЛКА

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Чем это грозит пациенту?

Слайд 34

На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии -

На основании симптомов АОЛКА - застойной сердечной недостаточности - кардиомегалии - ишемических

изменений (ЭКГ) - шума митральной недостаточности (систолический шум на верхушке) можно поставить ошибочный диагноз.

норма

АОЛКА

Сложная диагностика (отсутствие шума в сердце)
Критический ВПС с высокой летальностью
Необходимо оперативное лечение (восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда) в максимально ранние сроки!!!

Слайд 35

4. Коарктация аорты

4. Коарктация аорты

Слайд 36

Вопрос При выявлении каких симптомов и феноменов (впервые) ребёнка необходимо направить

Вопрос При выявлении каких симптомов и феноменов (впервые) ребёнка необходимо направить на

обследование для выявления/исключения КоА?

выраженный цианоз у ребёнка в первые часы после рождения
АД на нижних конечностях выше, чем на верхних
пульсация на бедренных артериях резко ослаблена
АД на верхних конечностях выше, чем на нижних
грубый систоло-диастолический шум во II межреберье по левому краю грудины
систолический шум вдоль левого края грудины
артериальная гипертензия неясного генеза
влажные мелкопузырчатые хрипы в лёгких
носовые кровотечения, головная боль неясного генеза

Слайд 37

Вопрос При выявлении каких симптомов и феноменов (впервые) ребёнка необходимо направить

Вопрос При выявлении каких симптомов и феноменов (впервые) ребёнка необходимо направить на

обследование для выявления/исключения КоА? Ответ

выраженный цианоз у ребёнка в первые часы после рождения
АД на нижних конечностях выше, чем на верхних
пульсация на бедренных артериях резко ослаблена
АД на верхних конечностях выше, чем на нижних (разница более чем на 20 мм рт. ст.)
грубый систоло-диастолический шум во II межреберье по левому краю грудины
систолический шум вдоль левого края грудины (турбулентный ток крови в постстенотическом участке Ао)
артериальная гипертензия неясного генеза
влажные мелкопузырчатые хрипы в лёгких
носовые кровотечения, головная боль неясного генеза

Слайд 38

выраженный цианоз у ребёнка в первые часы после рождения АД на

выраженный цианоз у ребёнка в первые часы после рождения
АД на нижних

конечностях выше, чем на верхних
пульсация на бедренных артериях резко ослаблена
АД на верхних конечностях выше, чем на нижних (разница более чем на 20 мм рт. ст.)
грубый систоло-диастолический шум во II межреберье по левому краю грудины
систолический шум вдоль левого края грудины (турбулентный ток крови в постстенотическом участке Ао)
артериальная гипертензия неясного генеза
влажные мелкопузырчатые хрипы в лёгких
носовые кровотечения, головная боль неясного генеза
Слайд 39

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса) В хронической (стенотической) фазе

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса)
В хронической (стенотической) фазе заболевания

развивается:
- синдром отсутствия пульса
- асимметрия артериального давления (АДс на правой и левой руке, разница > 10 мм рт.ст.)
- системная гипертензия
Слайд 40

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса) В хронической (стенотической) фазе

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса)
В хронической (стенотической) фазе заболевания

развивается:
- синдром отсутствия пульса
- асимметрия артериального давления (АДс на правой и левой руке, разница > 10 мм рт.ст.)
- системная гипертензия
Артериальное давление измеряется на обеих верхних и нижних конечностях.
Слайд 41

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной симптоматики

в течение первых часов жизни: - симптомы сердечной недостаточности, одышка, тахикардия - похолодание нижних конечностей - снижение диуреза?
Слайд 42

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной симптоматики

в течение первых часов жизни: - симптомы сердечной недостаточности, одышка, тахикардия - похолодание нижних конечностей - снижение диуреза?
Слайд 43

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной симптоматики

в течение первых часов жизни: - симптомы сердечной недостаточности, одышка, тахикардия - похолодание нижних конечностей - снижение диуреза?
При сочетании КоА в «типичном» месте с открытым артериальным протоком сужение может располагаться:
проксимальнее ОАП (предуктальный тип)
на уровне ОАП (юкстадукталъный тип)
дистальнее ОАП (постдуктальный тип)
1 — постдуктальный тип; а — коарктация аорты
2 — предуктальный тип с локальным сужением; б — открытый артериальный проток
3 — предуктальный тип с сужением на протяжении .
Слайд 44

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной симптоматики

в течение первых часов жизни: - симптомы сердечной недостаточности, одышка, тахикардия - похолодание нижних конечностей - снижение диуреза?

Ответ

Закрытие ОАП при резкой коарктации аорты (дуктус-зависимый ВПС).

Слайд 45

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной

Вопрос О каком состоянии при КоА может свидетельствовать быстрое нарастание данной симптоматики

в течение первых часов жизни: - симптомы сердечной недостаточности, одышка, тахикардия - похолодание нижних конечностей - снижение диуреза?

Ответ

Закрытие ОАП при резкой коарктации аорты (дуктус-зависимый ВПС).

Перед выпиской из родильного дома необходимо:
определение пульсации на периферических артериях
измерение АД на правой руке и любой ноге
проведение (одномоментной) пульсоксиметрии конечностей