Этиологические факторы развития гидроцефалии и микроцефалии

котором увеличивается объем циркулирующей спинномозговой жидкости и ликворосодержащих пространств черепа, является полиэтиологическим заболеванием. Расширение желудочков мозга обозначают термином «внутренняя гидроцефалия», а расширение желудочков и субарахноидальных пространств «наружновнутренняя гидроцефалия».

гидроцефалии:
1) гидроцефалия как проявление врожденной аномалии ликворных путей;
2) гидроцефалия как следствие внутриутробной инфекции;
3)гидроцефалия как результат внутричерепной родовой травмы.

путей особенно часто встречается полная или частичная облитерация наиболее узкого места циркуляции ликвора - водопровода мозга вследствие разрастания глиозной ткани. При этом в области водопровода иногда обнаруживается несколько узких каналов, часть которых заканчивается слепо. Гидроцефалия в этих случаях развивается очень быстро, и голова ребенка достигает больших размеров.
Аномалии развития ликворных путей возникают также в результате образования в IV желудочке перегородок или тонких пленок (синдром Денди – Уокера). Они существенно нарушают ликвородинамику, вследствии чего в задней черепной ямке формируются большие кисты, смещающие полушария мозжечка и нарушающие нормальное развитие его червя.
Своеобразной аномалией развития ликворных путей является и менингоцистоцеле, а также незаращение дужек позвонков (синдром Арнольда - Киари). При этом происходит смещение книзу 4-го желудочка. Одновременно вытягивается каудальная часть мозгового ствола.
Нередко причиной гидроцефалии является нераскрытие боковых и срединного отверстия 4-го желудочка, различные дефекты строения субарахноидального пространства цистерн основания мозга.

играют трансплацентарные инфекции и инвазии. Особенно токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, листериоз.
Клиническая картина гидроцефалии инфекционного генеза во многом зависит от периода воздействия повреждающего фактора. При инфекционном поражении в период эмбриогенеза или раннего фетогенеза гидроцефалия обычно сочетается с грубым церебральным дефектом. Инфицирование плода в более позднем периоде ведёт к развитию менингоэнцефалита, который может явиться причиной изолированной гидроцефалии, нередко в сочетании с очаговым поражением мозга. В таких случаях всасывание и нормальное циркуляция спинномозговой жидкости затрудняется фиброзом мозговых оболочек и эпендимы желудочков. Некоторые инвазии могут вызвать полную закупорку внутрижелудочковых ликворных путей.

важным этиологическим фактором гидроцефалии. Возникающие при травме кровоизлияния нарушают ликвородинамику и затрудняют всасывание ликвора, что ведёт к развитию гидроцефалии в постнатальном периоде.
В отдельных случаях причиной гидроцефалии является врождённая опухоль головного мозга, в частности 3 и 4 желудочков, водопровода мозга и мозжечка.
Наиболее частой причиной приобретённой гидроцефалии являются менингиты с затяжным течением, при которых возможно склерозирование мозговых оболочек и ухудшение всасывания спинномозговой жидкости. К развитию гидроцефалии могут привести сифилис, листериоз, а также вентрикулиты и опухоль головного мозга, особенно расположенные в непосредственной близости от ликворных коммуникаций

уменьшение массы головного мозга и уменьшение окружности черепа более чем на два-три сигмальных отклонения по сравнению со средними половозрастными показателями. Различные формы микроцефалии встречаются с частотой 1 случай на 10000 детей, в равных соотношениях среди мальчиков и девочек. Микроцефалия является причиной олигофрении в 10% наблюдений. При рождении окружность головы у ребенка с микроцефалией, как правило, не превышает 25-27 см (при норме - 35-37 см), а масса головного мозга – 250 г (в норме около 400 г).

неврологиивыделяют:
первичную (наследственную, истинную)
вторичную (синдромальную и эмбриопатическую) микроцефалию.
Первичная микроцефалия является компонентом наследственных болезней с аутосомно-рецессивным и рецессивным, сцепленным с полом типами наследования (синдром Джакомини, синдром Пейна). На долю истинной микроцефалии приходится 7-34% от всех форм патологии.
Вторичная микроцефалия отмечается при хромосомных аберрациях, наследственных энзимопатиях (фенилкетонурии), патологии беременности и родов. Синдромальная микроцефалия встречается более чем при 125 хромосомных аномалиях, наиболее частыми из которых являются болезнь Дауна (трисомия по 21 хромосоме), синдром Эдвардса (трисомия по 18 хромосоме), синдром Патау(трисомия по 13 хромосоме), синдром «кошачьего крика» (моносомия 5р) и др.