Этиологию и патогенез рассеянного склероза

Август 9, 2022

Главная
Медицина
Этиологию и патогенез рассеянного склероза

Содержание

2. ЦЕЛЬ :
3. Это хроническое заболевание, которое характеризуется наличием многоочаговых поражений ЦНС. Его относят к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы.
4. Этиология
5. Первостепенное значение имеют иммунопатологические и патохими-ческие реакции, развивающиеся в иммунокомпетентных клетках и клетках ЦНС. Миелин, продуцируемый
6. Иммунологические нарушения являются основными в механизмах развития РС. Проявления их бывают разными: от вторичного иммунодефицита до
7. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ РС
8. 1.Инфекционно-аллергический вариант является ведущим в 30% случаев заболевания и в основном обусловливает клиническую картину ремиттирующего РС.
9. 4.Гиперлипидемический вариант проявляется цереброспинальной формой РС, встречается в 10-15% случаев. Иммунологически проявляется сенсибилизацией к основному белку
10. 5.Иммунодефицитный вариант наблюдается в 10% случаев, проявляется вторично-прогрессирующим типом течения, сопровождается тотальной Т-лимфопенией, низким хелперно-супрессорным коэффициентом.
11. Клинические проявления РС разнообразны. Они в основном обусловлены поражением разных проводниковых систем головного и/или спинного мозга
12. 1.Разнообразные неприятные ощущения в конечностях или на лице – онемение и другие парестезии. 2.Нарушения зрения, возникающие
13. 3.Нарушения координации движений; атактические нарушения в основном кратковременные, но часто повторяются. 4.Расстройства глазодвигательных нервов, проявляющиеся преходящим
14. 5.Императивные позывы на мочеотделение, задержка мочи при мочеиспускании или периодическое недержание мочи. 6.Головокружение, общая слабость, утомляемость.
15. Типичными для РС являются также такие симптомокомплексы:
16. Феномен «клинической диссоциации» – это несоответствие между выраженностью функциональных нарушений и объективными данными неврологического статуса. Синдром
17. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ РС
18. Характеризуется развитием моно- или гемипареза центрального типа, нарушением зрения, координации движений, нейропсихологическими изменениями. В границах церебральной
19. Проявляется наличием клинических симптомов поражения только спинного мозга; наблюдаются случаи развития у больных острой поперечной миелопатии
20. Характеризуется симптомами поражения головного и спинного мозга: -выявляются зрительные нарушения, -нарушение функций пирамидного тракта, -нарушение функций
21. Это состояние, когда появляются новые симптомы или один симптом, углубляются имеющиеся неврологические симптомы после того, как
22. Это улучшение состояния больного с РС, сопровождающееся уменьшением выраженности или регрессом имеющегося симптома и/или симптомов; длительность
23. ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ РС:
24. Диагностические критерии РС
25. Критерии Ч. Позера выделяют две категории диагноза РС – «достоверный» и «вероятный». Диагноз основывается на данных
26. Диагностические критерии РС (McDonald, 2005) Клинические проявления Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза 2 и более
27. Диагностические критерии РС (McDonald, 2005) Клинические проявления Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза 1 атака; объективные
28. СОВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА РС:
29. МРТ позволяет визуализировать очаги демиелинизации в головном мозге при достоверном диагнозе РС в 95% случаев, в
30. В рамках существующей концепции патогенеза РС обоснованным является использование иммунотерапии с использованием средств двух групп: препараты
31. Препараты с иммуномоделирующим действием, удлиняющие период ремиссии, замедляющие темп прогрессирования РС. Доказана эффективность 3 типов иммуномодулирующих
32. Симптоматическая терапия. Повышенная утомляемость – гетерогенный феномен, который бывает обусловлен: Повышенной чувствительностью демиелинизированных волокон к метаболическим
34. Скачать презентацию

Слайд 2

ЦЕЛЬ :

Слайд 3

Это хроническое заболевание, которое характеризуется наличием многоочаговых поражений ЦНС.
Его относят

к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (РС):

Демиелинизация – это состояние, когда под влиянием аутоиммунного процесса разрушается миелин.

Слайд 4

Этиология

Слайд 5

Первостепенное значение имеют иммунопатологические и патохими-ческие реакции, развивающиеся в иммунокомпетентных клетках

и клетках ЦНС. Миелин, продуцируемый олигодендроцитами, является мишенью для иммунной системы в случае развития РС.
Развитие сосудисто-воспалительной реакции при РС обусловливает два взаимосвязанных патобиохимических процесса – оксидантный стресс и глутаматную нейротоксичность, которые приводят к гибели нервных клеток.

Патогенез

Слайд 6

Иммунологические нарушения являются основными в механизмах развития РС. Проявления их бывают

разными: от вторичного иммунодефицита до аутоиммунной агрессии. Они характеризуются:

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ РС

Слайд 7

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ РС

Слайд 8

1.Инфекционно-аллергический вариант является ведущим в 30% случаев заболевания и в основном

обусловливает клиническую картину ремиттирующего РС. Иммунологически характеризуется Т-лимфопенией за счет супрессоров, увеличением содержания Т-хелперов.

2.Эндокринно-зависимый вариант РС встречается в 25% случаев заболевания, характеризуется первично-прогрессирующим типом течения. В основном проявляется в пубертатном периоде и в возрасте после 40 лет.

Слайд 9

4.Гиперлипидемический вариант проявляется цереброспинальной формой РС, встречается в 10-15% случаев. Иммунологически

проявляется сенсибилизацией к основному белку миелина.

3.Вирусиндуцированный вариант проявляется преимущественно у молодых людей (10-15% случаев), а клиническая картина его напоминает быстро прогрессирующий лейкоэнцефаломиелит.

Слайд 10

5.Иммунодефицитный вариант наблюдается в 10% случаев, проявляется вторично-прогрессирующим типом течения, сопровождается

тотальной Т-лимфопенией, низким хелперно-супрессорным коэффициентом.
6.Атопический энцефалопатический вариант в основном является составной частью инфекционно-аллергического варианта патогенеза РС; самостоятельно проявляется в 5% случаев. Иммунологические нарушения характеризуются высоким соотношением Т-клеток с СД4-рецепторами и клеток с рецепторами СД8, гипериммуноглобулинемией Е.

Слайд 11

Клинические проявления РС разнообразны. Они в основном обусловлены поражением разных проводниковых

систем головного и/или спинного мозга и отображают особенности многоочагового демиелинизирующего процесса.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС

Слайд 12

1.Разнообразные неприятные ощущения в конечностях или на лице – онемение и

другие парестезии.
2.Нарушения зрения, возникающие вследствие ретробульбарного неврита. Чаще всего это острое снижение зрения на один глаз на протяжении нескольких недель с полным или частичным восстановлением его через 3-6 мес. На глазном дне выявляется бледность височных половин диска зрительного нерва, признаки папиллита. При проверке полей зрения определяется их сужение на красный и зеленый цвета или очаговые выпадения – центральные скотомы.

НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РС

Слайд 13

3.Нарушения координации движений; атактические нарушения в основном кратковременные, но часто повторяются.
4.Расстройства

глазодвигательных нервов, проявляющиеся преходящим двоением (чаще поражается отводящий нерв), синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагом демиелинизации в системе медиального продольного пучка.

Слайд 14

5.Императивные позывы на мочеотделение, задержка мочи при мочеиспускании или периодическое недержание

мочи.
6.Головокружение, общая слабость, утомляемость. При такой клинической ситуации у врача складывается впечатление, что у больного функциональные расстройства нервной системы типа неврастении.

Слайд 15

Типичными для РС являются также такие симптомокомплексы:

Слайд 16

Феномен «клинической диссоциации» – это несоответствие между выраженностью функциональных нарушений и

объективными данными неврологического статуса.
Синдром «нестойкости клинических симптомов» проявляется колебанием симптомов на протяжении одних или нескольких суток.
Синдром «горячей ванны» - симптомы РС или временного углубления функционального дефицита возникают после приема горячей ванны или горячей еды (симптом Утхоффа).

Симптомокомплексы:

Слайд 17

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ РС

Слайд 18

Характеризуется развитием моно- или гемипареза центрального типа, нарушением зрения, координации движений,

нейропсихологическими изменениями. В границах церебральной формы выделяют глазной и гиперкинетический варианты заболевания.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА РС:

Слайд 19

Проявляется наличием клинических симптомов поражения только спинного мозга; наблюдаются случаи развития

у больных острой поперечной миелопатии как начальных проявлений РС. Такие нарушения сопровождаются изменениями на глазном дне – оптико-спинальная форма. В возрасте после 40 лет типичным является начало с постепенным развитием двигательных нарушений, которые имитируют хроническую прогрессирующую миелопатию.
Спинальная форма РС по клиническому течению может напоминать опухоль спинного мозга. Решающее значение для уточнения диагноза имеют МРТ-исследования.

СПИНАЛЬНАЯ ФОРМА РС:

Слайд 20

Характеризуется симптомами поражения головного и спинного мозга:
-выявляются зрительные нарушения,
-нарушение функций пирамидного

тракта,
-нарушение функций чувствительных и мозжечковых путей;
-нарушение функций черепных нервов и т.д.

ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНАЯ ФОРМА:

Слайд 21

Это состояние, когда появляются новые симптомы или один симптом, углубляются имеющиеся

неврологические симптомы после того, как неврологический статус больного был стабильным на протяжении 1 мес. Длительность обострения колеблется от 24 час. До 8 недель; за это время ни один из имеющихся симптомов не регрессирует.

ОБОСТРЕНИЕ (ЭКЗАЦЕРБАЦИЯ)

Слайд 22

Это улучшение состояния больного с РС, сопровождающееся уменьшением выраженности или регрессом

имеющегося симптома и/или симптомов; длительность такого состояния не менее 24 час. Ремиссия, длящийся более 1 мес., определяется как стойкая.

РЕМИССИЯ:

Слайд 23

ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ РС:

Слайд 24

Диагностические критерии РС

Слайд 25

Критерии Ч. Позера выделяют две категории диагноза РС – «достоверный» и

«вероятный».
Диагноз основывается на данных неврологической клиники (количество очагов поражения, обострений) с учетом лабораторных методов исследования ЦСЖ, вызванных потенциалов и МРТ.

Диагностические критерии РС

Слайд 26

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)
Клинические проявления
Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза
2

и более атаки; объективные клинические признаки, 2 и более очагов
2 и более атаки; объективные клинические признаки 1 очага

Не требуются
Рассеянность в пространстве на МРТ, или 2 и более очага на МРТ, соответствующие РС, и положительные данные ликвора, или ожидать следующей клинической атаки

Слайд 27

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)
Клинические проявления
Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза
1

атака; объективные клинические признаки 2 и более очагов
Прогрессирующая неврологическая симптоматика

Рассеянность очагов во времени на МРТ или вторая клиническая атака
Продолжающееся в течение года прогрессирование заболевания и 2 пункта из перечисленных: положительная МРТ головного, спинного мозга, положительные ВП, положительная ЦСЖ

Слайд 28

СОВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА РС:

Слайд 29

МРТ позволяет визуализировать очаги демиелинизации в головном мозге при достоверном диагнозе

РС в 95% случаев, в спинном мозге – в 75% случаев
Возможность выявления «немых» очагов, которые не проявляются клинически
Выявляет патологические изменения ЦНС от начальных нарушений до очевидных очагов демиелинизации. Наиболее чувствительно Т2-взвешенное изображение

МРТ в диагностике РС:

Слайд 30

В рамках существующей концепции патогенеза РС обоснованным является использование иммунотерапии с

использованием средств двух групп: препараты и методы иммуносупрессии, которые целесообразно назначать в период обострения или прогрессирующего течения заболевания.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С РС

Слайд 31

Препараты с иммуномоделирующим действием, удлиняющие период ремиссии, замедляющие темп прогрессирования РС.

Доказана эффективность 3 типов иммуномодулирующих срелситв:
Препараты цитокиновой природы – препараты рекомбинантного человеческого интерферона-бета;
Препараты с антигеноспецифической иммунной активностью – глатирамера ацетат (копаксон);
Финголимода – перорального синтетического модулятора сфингозин-1-фосфатных рецепторов лимфоцитов.
Препараты не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность и уменьшают их тяжесть.

Слайд 32

Симптоматическая терапия.
Повышенная утомляемость – гетерогенный феномен, который бывает обусловлен:
Повышенной чувствительностью

демиелинизированных волокон к метаболическим изменениям – утомляемость отдельных мышечных групп при повторяющихся движениях;
Депрессией или дистимией – назначаются селективные антидепрессанты (флуоксетин 20 мг/сут, сертралин 50 мг/сут);
Астеноподобным состоянием, проявляющееся чувством усталости, возникающим к обеду – рекомендуется дневной сон, амантадин – 100-200 мг/сут.

Этиологию и патогенез рассеянного склероза

Содержание

ЦЕЛЬ :

Это хроническое заболевание, которое характеризуется наличием многоочаговых поражений ЦНС. Его относят

Этиология

Первостепенное значение имеют иммунопатологические и патохими-ческие реакции, развивающиеся в иммунокомпетентных клетках

Иммунологические нарушения являются основными в механизмах развития РС. Проявления их бывают

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ РС

1.Инфекционно-аллергический вариант является ведущим в 30% случаев заболевания и в основном

4.Гиперлипидемический вариант проявляется цереброспинальной формой РС, встречается в 10-15% случаев. Иммунологически

5.Иммунодефицитный вариант наблюдается в 10% случаев, проявляется вторично-прогрессирующим типом течения, сопровождается

Клинические проявления РС разнообразны. Они в основном обусловлены поражением разных проводниковых

1.Разнообразные неприятные ощущения в конечностях или на лице – онемение и

3.Нарушения координации движений; атактические нарушения в основном кратковременные, но часто повторяются.4.Расстройства

5.Императивные позывы на мочеотделение, задержка мочи при мочеиспускании или периодическое недержание

Типичными для РС являются также такие симптомокомплексы:

Феномен «клинической диссоциации» – это несоответствие между выраженностью функциональных нарушений и

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ РС

Характеризуется развитием моно- или гемипареза центрального типа, нарушением зрения, координации движений,

Проявляется наличием клинических симптомов поражения только спинного мозга; наблюдаются случаи развития

Характеризуется симптомами поражения головного и спинного мозга:-выявляются зрительные нарушения,-нарушение функций пирамидного

Это состояние, когда появляются новые симптомы или один симптом, углубляются имеющиеся

Это улучшение состояния больного с РС, сопровождающееся уменьшением выраженности или регрессом

ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ РС:

Диагностические критерии РС

Критерии Ч. Позера выделяют две категории диагноза РС – «достоверный» и

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)Клинические проявленияДополнительные данные, необходимые для постановки диагноза2

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)Клинические проявленияДополнительные данные, необходимые для постановки диагноза1

СОВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА РС:

МРТ позволяет визуализировать очаги демиелинизации в головном мозге при достоверном диагнозе

В рамках существующей концепции патогенеза РС обоснованным является использование иммунотерапии с

Препараты с иммуномоделирующим действием, удлиняющие период ремиссии, замедляющие темп прогрессирования РС.

Симптоматическая терапия. Повышенная утомляемость – гетерогенный феномен, который бывает обусловлен:Повышенной чувствительностью

Похожие презентации

Это хроническое заболевание, которое характеризуется наличием многоочаговых поражений ЦНС.
Его относят

3.Нарушения координации движений; атактические нарушения в основном кратковременные, но часто повторяются.
4.Расстройства

Характеризуется симптомами поражения головного и спинного мозга:
-выявляются зрительные нарушения,
-нарушение функций пирамидного

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)
Клинические проявления
Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза
2

Диагностические критерии РС (McDonald, 2005)
Клинические проявления
Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза
1

Симптоматическая терапия.
Повышенная утомляемость – гетерогенный феномен, который бывает обусловлен:
Повышенной чувствительностью