Содержание
- 2. Классификация гемолитических анемий Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников
- 3. Гемолиз эритроцитов Гемолиз (от греческого слова haima - кровь, lysis - разрушение) - физиологическое разрушение клеток
- 4. Внутриклеточный гемолиз В здоровом организме существует постоянное равновесие между продукцией и деструкцией кроветворных клеток. Основная масса
- 5. Прохождение крови через селезенку: А – фильтрация в синусоидах селезенки; Б – фильтрация эритроцита через фенестры
- 6. Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС 1. Отщепление от Hb молекул глобина и железа. 2. Тетрапиррольное
- 7. Гепатоциты захватывают билирубин. В гепатоците свободный билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой (фермент уридилдифосфат-глюкуронилтрансфераза УДФГТ) с образованием
- 8. Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью, в кишечнике преобразуется в мезобилирубин, уробилиноген. Уробилиноген всасывается энтероцитами
- 9. Лабораторные признаки повышенного внутриклеточного гемолиза ↑ в крови свободного билирубина; ↑ стеркобилина кала и уробилиногена мочи.
- 10. Внутрисосудистый гемолиз Физиологический распад эритроцитов в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток.
- 12. При массивном внутрисосудистом гемолизе количество гаптоглобина снижается – оставшийся свободный гемоглобин выделяется через почки с мочой.
- 13. Лабораторные признаки патологического внутрисосудистого гемолиза Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия Причины возникновения: токсические, механические, радиационные, инфекционные, иммунные повреждения
- 16. Длительность жизни эритроцитов сокращается при всех гемолитических анемиях. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то
- 17. Анемия развивается при увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточности гемопоэза. Анемия носит
- 18. Клиника Нарушение микроциркуляции; Нарушение свертывания крови - в кровоток поступает избыток эритроцитарного тромбопластина и большого количества
- 20. Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели) Приобретенная гемолитическая анемия, цитопения.
- 21. Причины гемолиза: ночной ацидоз, беременность, инфекции, гипоксия. Клиника Ночные гемолитические кризы, с выделением мочи бурого цвета
- 22. Костный мозг Эритробласты, мегакариоциты ↑↑↑. При прогрессировании:↓↓. Истощение костномозгового кроветворения проявляется панцитопенией. Кровь Анемия нормохромная, макроцитарная,
- 23. В сыворотке крови в период криза – свободный билирубин, свободный гемоглобин ↑; гаптоглобин ↓. В моче
- 24. Иммунные гемолитические анемии Иммунная гемолитическая анемия изоиммунная (ИГА) или аутоиммунная (АИГА) - клинический синдром - некомпенсированный
- 25. Изоиммунные гемолитические анемии Посттрансфузионные анемии Внеэритроцитарный фактор – антитела к антигенам эритроцитов. Анемия развивается при несоблюдении
- 26. Погрешности в трансфузии (воздушная эмболия, тромбоэмболия, циркуляторная перегрузка, сердечно-сосудистая недостаточность и др.). Массивные дозы трансфузии (40
- 28. Основная причина посттрансфузионных осложнений – переливание несовместимой крови – развитие реакций антител IgМ (несовместимость по АВО)
- 29. Гемотрансфузионный шок - ближайшие минуты, часы. Боль в пояснице, грудине, по ходу вен. Беспокойство, озноб, одышка,
- 30. Кровь Анемия нормохромная, гиперрегенераторная (при ОПН – гипорегенераторная) Ретикулоциты ↑↑, полихроматофилия, нормобласты. МакроцитыЛейкоциты ↑↑ со сдвигом
- 31. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) Резус(Rh)-несовместимость матери и плода. Антитела, возникающие в организме Rh (-) матери,
- 32. Анти-Rh-антитела в крови резус-отрицательной женщины могут сохраняться в течение многих лет. Образование Rh-антител в организме матери
- 33. Клиника и лабораторные показатели У новорожденных – желтуха, увеличение селезенки и печени, кожные геморрагии. Анемия, эритробласты.
- 34. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) Преимущественно у людей после 40 лет и у детей до 10 лет
- 35. Неполные тепловые агглютинины - IgG, IgА, направлены к антигенам системы резус. Течение болезни: острое, хроническое и
- 36. Кровь Анемия нормо- или гиперхромная. Ретикулоциты ↑, ↑↑. Гемоглобин ↓ до 50 г/л. Анизоцитоз, полихроматофилия, микроциты,
- 37. Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная полными холодовыми агглютининами (холодовая гемагглютининовая болезнь) У молодых холодовая гемагглютининовая болезнь (ХГАБ)
- 38. Холодове агглютинины вызывает повышенную вязкость крови. Клиника: акроцианоз, тромбофлебит, тромбозы, трофические изменения, вплоть до гангрены. IgМ
- 39. Аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами Тепловые гемолизины (37 °C) вызывают хроническое заболевание с признаками внутрисосудистого
- 40. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами (анемия Доната-Ландштейнера) Патогенез: переохлаждение, вирусная инфекция (грипп, корь, паротит, возможно
- 41. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов Травма (с микроангиопатическим гемолизом) При механическом повреждении появляются фрагменты эритроцитов
- 42. Маршевая гемоглобинурия Гемолиз внутрисосудистый в результате механического повреждения эритроцитов в капиллярах стоп. Симптом: преходящая гемоглобинурия с
- 43. Гемолиз, вызванный инфекциями Воздействие токсинов ( Clostridium perfringens, α и β-гемолитические стрептококки, менингококки) или прямая инвазия
- 44. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами ПЛЯШКОВА СВЕТЛАНА АНАТОЛЬЕВНА ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ «ТЮМЕНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ
- 45. Наследственные гемолитические анемии
- 46. Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии) Мембрана эритроцитов имеет бислой фосфолипидов, в котором
- 48. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара) Наследственно-семейное заболевание. Чаще проявляется в 3 – 15 лет, иногда
- 49. При прохождении сфероцита через капилляры, он фрагментируется и уменьшается в размерах. Микросфероциты живут до 12 –
- 50. Клиника Гемолитический синдром - желтуха, спленомегалия и анемия. В детском возрасте: деформация скелета, черепа, увеличение селезенки,
- 51. Костный мозг Гиперклеточность. Эритроидная гиперплазия. Экстрамедуллярные очаги кроветворения в селезенке и костях. После тяжелого гемолитического криза
- 53. 2. Овалоцитарная гемолитическая анемия (овалоклеточная, наследственный овалоцитоз, эллиптоцитоз) Молекулярный дефект белков "скелета" мембраны (спектрина). Патогенез Продолжительность
- 54. Костный мозг Регенераторный или гиперрегенераторный тип кроветворения с преобладанием эритробластов. Кровь Анемия нормохромная Ретикулоцитоз ↑↑. Овалоциты
- 56. Стоматоцитарная гемолитическая анемия (стоматоцитоз) Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез Нарушение структуры мембраны эритроцитов. Повышенное разрушение эритроцитов
- 57. Костный мозг - эритробластоз. Кровь Стоматоциты. MCH и MCV в норме. Резистентность эритроцитов может быть ↓.
- 58. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез Нарушение липидного
- 59. Клиника Анемия, гемолиз эритроцитов, нарушение обмена липидов: пигментный ретинит, нистагм глаз, тремор рук, атаксическая походка. Кровь
- 60. Гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина (гемоглобинопатии) Структура глобина Глобин - белок группы гистонов, в
- 61. НbА1 и НbА2 начинают синтезироваться в период костномозгового кроветворения плода. На долю НbА взрослого человека приходится
- 62. Аномальные Нb Аномальные Нb появляются при мутации их структурных генов. Большинство аномальных Нb отличается заменой 1
- 63. Талассемии Нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина. Количественные гемоглобинопатии. α-талассемия - нарушается синтез α-цепей. β-талассемия
- 64. Цепи, синтезируемые в избыточном количестве, накапливаются и откладываются в эритрокариоцитах, вызывая повреждение клеточной мембраны и гибель
- 65. Большая β-талассемия (анемия Кули, talassemia major). Клинически проявляется к концу 1-2 года жизни ребенка спленомегалией, желтухой,
- 67. Малая талассемия (Talassemia minor) Гетерозиготная форма β-талассемии. Клинически может протекать бессимптомно. В костном мозге - гиперплазия
- 68. δβ-талассемия (HbF-талассемия) Нарушение синтеза как β-, так и δ-цепей глобина. У гетерозигот – гипохромная анемия. HbА2
- 69. α-Талассемия Возникает при нарушении синтеза α- цепи. В крови новорожденных накапливаются тетрамеры Hb Bart's (γ4), а
- 70. Н-гемоглобинопатия Угнетается продукция α-цепей вследствие отсутствия 3-х из 4-х генов. Избыточный синтез β-цепей приводит к их
- 71. Заболевание выявляется обычно к концу 1-го года жизни хронической гемолитической анемией умеренной степени тяжести, изредка наблюдается
- 72. Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномального гемоглобина Серповидноклеточная анемия (гемоглобин S) Качественная гемоглобинопатия. Самая распространенная. Замена в
- 73. Гомозиготная форма клинически проявляется через несколько месяцев после рождения. Резкая болезненность суставов, припухлость кистей рук, стоп,
- 74. Кровь. Невыраженная нормохромная анемия. При гемолитическом кризе: ↓↓↓ гемоглобина и гематокрита; ретикулоцитоз, нормобластоз, пойкилоцитоз; тельца Жолли,
- 75. Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномальных гемоглобинов С, D, Е В стабильных Нb С, D, Е глютаминовая
- 77. Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов Замена аминокислот в НbА в α- или β-цепях →
- 78. Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (эритроцитарные энзимопатии) Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (несфероцитарные гемолитические
- 79. Функциональную активность эритроцитам обеспечивают: гликолиз; пентозофосфатный цикл; глютатионовый путь; путь Раппопорта-Либеринга - образования 2,3-дифосфоглицерата (2,3-ДФГ); ферменты
- 80. Гликолиз или анаэробное окисление - основной метаболический процесс в эритроцитах, в котором глюкоза (источник энергии) превращается
- 82. Дефицит пируваткиназы Пируваткиназа на заключительном этапе гликолиза катализирует образование АТФ и никотинамиддинуклеотид (энергообразующая стадия). Дефицит активности
- 83. В костном мозге выраженный эритрокариоцитоз. В крови нормохромная несфероцитарная анемия с незначительным анизоцитозом и пойкилоцитозом. Количество
- 84. Дефицит глюкозофосфатизомеразы (ГФИ) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сопровождается развитием несфероцитарной гемолитической анемии. При гомозиготной передаче
- 85. Пентозофосфатный путь - второй путь распада глюкозы. Он сопряжен с гликолизом, около 10% глюкозы метаболизируется через
- 86. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ) Самая распространенная эритроцитарная энзимопатия, с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Превалирует среди жителей бассейна Средиземного моря,
- 87. Тяжелое течение: гипертермия, головная боль, рвота, понос, одышка, спленомегалия. Внутрисосудистый гемолиз провоцирует активацию свертывания крови →
- 89. Глютатионовый путь защищает эритроцитарные мембраны и гемоглобин от повреждения перекисями. В эритроцитах содержится большое количество молекул
- 91. Восстановление гидроперекисей (RООН) до спиртов (RОН) осуществляет глутатион. Для защиты от активных Fе+2 и радикалов кислорода
- 92. Метаболизм пуринов и пиримидинов включает 3 фермента, изменение активности которых ведет к гемолитической анемии. Аденозинтрифосфатаза участвует
- 93. Ферментами фосфолипидного метаболизма эритроцитарной мембраны являются лецитин-холестеринацилтрансфераза (ЛХАТ) и лизолецитинацилтрансфераза (ЛАТ), они поддерживают оптимальное соотношение лизолецитина
- 94. Метгемоглобинредуктаза и цитохром b5 редуктаза превращают метгемоглобин в гемоглобин. Метгемоглобин - производное гемоглобина, в котором Fе
- 96. Скачать презентацию