Содержание
- 2. Наследственные коагулопатии – группа заболеваний с нарушением свертываемости крови, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов
- 3. Гемофилия (греч. haima - кровь, philia склонность) – наследственная болезнь, одна из форм геморрагических диатезов (коагулопатий),
- 4. Гемофилия При гемофилии нарушен внутренний механизм свертывания крови, обусловленный дефицитом VIII либо IX, либо XI факторов
- 5. Гемофилия А (классическая гемофилия) — генетическое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII[1]. Наиболее
- 6. Вариационные формы гемофилий Гемофилия В Лейдена Женская гемофилия А или В
- 7. Коагуляционный каскад с акцентом на фактор VIII и фактор IX (ФЛ - фосфолипид, ТФЗ - тромбоцитарный
- 8. Синтез фактора VIII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VIII - фактор Виллебранда
- 9. Взаимодействие фактора VIII и фактора Виллебранда (ФВ) Фактор VIII и ФВ циркулирует в крови в виде
- 10. Структура и активация тромбином циркулирующего фактора VIII
- 11. Активация фактора IX
- 12. Наследование гемофилии Гемофилия А и гемофилия В передаются потомству по рецессивному, сцепленному с полом типу наследования
- 13. Наследование гемофилии
- 14. Наследование гемофилии в европейских королевских семьях
- 15. Распространенность гемофилии Гемофилия А – наиболее часто встречающаяся форма наследственных коагулопатий – ее доля составляет 70-80%.
- 16. Клиническая картина гемофилии (1) По геморрагическим проявлениям гемофилия А и гемофилия В практически не отличаются. Геморрагический
- 17. Клиническая картина гемофилии (2) Характерна возрастная эволюция кровотечений В тяжелых случаях у 20% больных кровоточивость проявляется
- 18. Клиническая картина гемофилии (3) У каждого больного содержание фактора VIII и фактора IX в плазме крови
- 19. Гематома мягких тканей лица у больного тяжелой гемофилией
- 20. Гемартроз коленного, голеностопного, локтевого, тазобедренного и плечевого суставов Артропатия коленного, голеностопного, локтевого, тазобедренного и плечевого суставов
- 21. Гемофилия Геморрагический синдром длительные кровотечения при порезах и незначительных травмах кровотечения после удаления зубов и других
- 22. носовые, десневые кровотечения кровоизлияния в сетчатку глаз Гемофилия Геморрагический синдром
- 23. Гемофилия Геморрагический синдром желудочно-кишечные кровотечения возникают либо спонтанно, либо вследствие сопутствующих заболеваний (язвенной болезни, эрозивного гастрита
- 24. Наиболее часто наблюдается склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы) Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии.
- 25. полименорея, меноррагии (иногда профузные) кровотечения во время беременности и родов Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии. Геморрагический синдром (3)
- 26. Степени тяжести гемофилии
- 27. Осложнения гемофилии Хроническая геморрагическо-деструктивная остеоартропатия крупных суставов Острая и хроническая постгеморрагические анемии Инфицирование гематом Формирование псевдоопухолей
- 28. Коленный сустав у больного с тяжелой формой гемофилии А (гемофильная артропатия и эрозия хряща) Мальчик с
- 29. Диагностика гемофилии Наследственный геморрагический анамнез Гематомный тип кровоточивости Удлинение времени свертывания крови (АЧТВ - тест) Нормальное
- 30. Выявление носителей гена гемофилии Анализ родословной в сочетании с исследованием соотношения коагулянтной активности ф. VIII, ф.
- 31. Заместительное лечение гемофилии (1) Для достижения гемостаза (при гематомах в мягкие ткани, гемартрозах, луночных кровотечениях, кровотечениях
- 32. Заместительное лечение гемофилии (2) Гемофилия А: Концентраты фактора VIII разной степени очистки (иммунат, гемофил М, когенат,
- 33. Заместительное лечение (3) гемофилия А (дозы) Каждая единица фактора VIII на килограмм массы тела, введенная внутривенно,
- 34. Заместительное лечение (4) гемофилия В (дозы) Каждая единица фактора IX на килограмм массы тела, введенная внутривенно,
- 36. Принципы заместительной терапии во время хирургической операции у больных с тяжелыми формами гемофилии А и В
- 37. Профилактика геморрагий Диспансеризация больных Выбор определенного образа жизни, профессии и места работы Уменьшение вероятности травм
- 38. Профилактическое лечение больных гемофилией (1) В тяжелых и среднетяжелых случаях систематическое профилактическое лечение с целью предупреждения
- 39. Профилактическое лечение больных гемофилией (2) Доза концентрата VIII фактора при гемофилии А – 20-50 МЕ/кг через
- 40. Профилактическое лечение больных гемофилией
- 42. Скачать презентацию