Множественная миелома

Июль 22, 2022

Главная
Медицина
Множественная миелома

Содержание

2. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ Миеломная болезнь (МБ) - плазмацитома или болезнь Рустицкого - Каллера, по современной терминологии -
5. СТАДИИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ ( B.G.M.DURIE, S.E.SALMON, 1975)
6. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (ISS 2005).
8. ПАТОГЕНЕЗ.
9. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА. В хронической (развернутой) стадии опухоль обычно не выходит за пределы костного мозга
10. В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ
11. В клинической картине миеломной болезни ведущее место занимают: симптомы поражения костей и явления, связанные с гиперпротеинемией,
12. КОСТНОМОЗГОВОЙ СИНДРОМ. Проявляется классической триадой: боли, опухоли, переломы. В первую очередь деструктивные процессы (остеопороз, остеолизис) развивается
13. ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ.
14. СИНДРОМ БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ. Резким увеличением СОЭ (60 - 80 мм/час). Содержание общего белка крови увеличено, имеется
15. СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АНТИТЕЛ Гиперкальциемия Характерным симптомом миеломной болезни является резкое снижение уровня нормальных иммуноглобулинов. Вторичная гипогаммаглобулинемия
16. СИНДРОМ ПОВЫШЕННОЙ ВЯЗКОСТИ
17. СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ МР алкеран (мелфалан)—10 мг в день внутрь ежедневно и преднизолон 60 мг в день
18. Леналидомид — представитель нового класса противоопухолевых иммуномодуляторов, оказывает иммуномодулирующее и антиангиогенное действие. Рекомендуемая начальная доза 25
20. Скачать презентацию

Слайд 2

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Миеломная болезнь (МБ) - плазмацитома или болезнь Рустицкого - Каллера,

по современной терминологии - множественная миелома (ММ), является одним из часто встречающихся парапротеинемических гемобластозов у людей пожилого и старческого возраста.

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

СТАДИИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ ( B.G.M.DURIE, S.E.SALMON, 1975)

Слайд 6

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (ISS 2005).

Слайд 7

Слайд 8

ПАТОГЕНЕЗ.

Слайд 9

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.
В хронической (развернутой) стадии
опухоль обычно не

выходит за пределы костного мозга
не прорастает кортикальный слой кости,
признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно,
общие симптомы (лихорадка, потливость, истощение) нехарактерны.

Слайд 10

В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ

Слайд 11

В клинической картине миеломной болезни ведущее место занимают:
симптомы поражения костей и

явления, связанные с
гиперпротеинемией,
диспротеинемией ,
нарушением иммунных функций организма.

Слайд 12

КОСТНОМОЗГОВОЙ СИНДРОМ.
Проявляется классической триадой: боли, опухоли, переломы.
В первую очередь

деструктивные процессы (остеопороз, остеолизис) развивается в плоских костях и позвоночнике, иногда – в проксимальных отделах трубчатых костей (плечо, бедро);
При рентгеновском исследовании обнаруживают участки просветления в костях.
При вовлечении в процесс нервных корешков возникают невралгии, параплегии, нарушения функции тазовых органов.
Гистологическое изучение костного мозга показывает обычно гиперплазию в результате миеломноклеточных разрастаний, вытеснение нормальных миелоидных элементов.
Цитологическое изучение костномозговых пунктатов выявляет специфическую картину миеломноклеточной пролиферации у 90–96% больных.
При анализах крови выявляют ускоренную СОЭ, тенденцию к лейкопении иногда анемию

Слайд 13

ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ.

Слайд 14

СИНДРОМ БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ.
Резким увеличением СОЭ (60 - 80 мм/час).
Содержание

общего белка крови увеличено, имеется гиперглобулинемия.
При обычном электрофорезе сыворотки крови выявляется присутствие патологического белка PIg - парапротеина, дающего пик между фракциями α2 и γ3, так называемый М-градиент (миеломный).
При электрофорезе мочи М - градиент и белок Бенс-Джонса (легкие цепи). являются патогномоничными признаками миеломной болезни.
Восходящий нефросклероз (нефротическое сморщивание почек), причиной которого является реабсорбция белка.
Выпадение в канальцах микромолекулярного парапротеина с развитием очагов внутрипочечного нефрогидроза,
кальциноз почек,
амилоидоз стромы,
лейкемическая инфильтрация и восходящая инфекция мочевыводящих путей.
Параамилоидоз выявляется в среднем у 15% больных

Слайд 15

СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АНТИТЕЛ Гиперкальциемия
Характерным симптомом миеломной болезни является резкое снижение

уровня нормальных иммуноглобулинов.
Вторичная гипогаммаглобулинемия в ряде случаев сопровождается синдромом недостаточности антител, выражающимся склонностью больных к бактериальным инфекционным осложнениям, особенно в дыхательных и мочевыводящих путях.
Гиперкальциемия встречается в терминальных стадиях болезни:
мышечная ригидность,
гиперрефлексия,
сонливость,
потеря ориентации,
сопорозное состояние.
Повышения уровня кальция связано с миеломным остеолизом, усиливающимся при длительном неподвижном положении в постели. Клинические проявления гиперкальциемии: тошнота, рвота, сонливость, потеря ориентации.

Слайд 16

СИНДРОМ ПОВЫШЕННОЙ ВЯЗКОСТИ

Слайд 17

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ МР
алкеран (мелфалан)—10 мг в день внутрь ежедневно и
преднизолон

60 мг в день внутрь в течение 7-10 дней, затем снижают в течение курса и
анаболические гормоны (неробол 10-15 мг в день внутрь или ретаболил 50 мг в/м 1 раза 10 дней).
При неэффективности этих схем проводят курсы прерывистой полихимиотерапии (ПХТ), по программе «М-2».
винкристин – 1,2 мг/м2 , в/в, 1 день;
кармустин – 20 мг/м2, в/в, 1 день;
мелфалан 8 мг/м2, внутрь, 1 – 4 дни;
циклофосфан 400 мг/м2, в/в, 1 день;
преднизолон 40 мг/м2, внутрь, 1 – 7 дни с интервалом в 4 недели.
В настоящее время широкое применение получил препарат Бортезомиб (Велкейд).
Обычно Велкейд в качестве монотерапии не применяют, эффективность его резко увеличивается при добавлении его к химиопрепаратам, такими курсами являются РАД (…..) и VAD (Винкристин 0,2 мг/м2 1-4й, Доксорубицин(Адриамицин) 9 мг/м2 1-4й, Дексаметазон 40 мг внутрь 1-4, 9-12, и 17-20й).
VMP: Велкейд 1,3 м2 – 1,4,8 №1, Алкеран 9 мг/м2 1-4, Преднизолон 60 мг 1-4 день.

Слайд 18

Леналидомид — представитель нового класса противоопухолевых иммуномодуляторов, оказывает иммуномодулирующее и антиангиогенное

действие.
Рекомендуемая начальная доза 25 мг в 1-21 день 28-дневного цикла, в комбинации с дексаметазоном.
Дексаметазон в дозе 40 мг принимают 1 раз в день в 1-4, 9-12 и 17-20 дни каждого 28-дневного цикла в ходе первых 4 циклов терапии, а затем по 40 мг 1 раз в день в 1-4 дни каждого последующего 28-дневного цикла.
Локальная лучевая терапия.
Средние суммарные дозы на очаг - 3000-4000 рад, разовые дозы 150-200 рад.
Плазмаферез - абсолютно показан при синдроме повышенной вязкости (геморрагии, сосудистые стазы, кома).
Повторные процедуры плазмафереза (по 500-1000 мл крови с последующим возвратом эритроцитов 1 раз в 2-3 дня до 3-4 процедур) весьма эффективно при гиперкальциемии азотемии.

Множественная миелома

Содержание

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬМиеломная болезнь (МБ) - плазмацитома или болезнь Рустицкого - Каллера,

СТАДИИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ ( B.G.M.DURIE, S.E.SALMON, 1975)

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ (ISS 2005).

ПАТОГЕНЕЗ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА. В хронической (развернутой) стадии опухоль обычно не

В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ

В клинической картине миеломной болезни ведущее место занимают:симптомы поражения костей и

КОСТНОМОЗГОВОЙ СИНДРОМ. Проявляется классической триадой: боли, опухоли, переломы. В первую очередь