Наследственно-дегенеративные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы

Содержание

Слайд 2

Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система

Слайд 3

Подкорковые ганглии

Подкорковые ганглии

Слайд 4

Гепато-церебральная дистрофия

Гепато-церебральная дистрофия

Слайд 5

ГЦД Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено низким или аномальным синтезом

ГЦД

Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено низким или аномальным синтезом церулоплазмина

— белка,транспортирующего медь.
Ген ATP мутации которого вызывают заболевание,расположен на 13-й хромосоме (13q14-q21).
Встречается с частотой 2-3 случая на 100 тыс.
населения, несколько чаще у мужчин.
Слайд 6

ГЦД

ГЦД

Слайд 7

ГЦД

ГЦД

Слайд 8

ГЦД

ГЦД

Слайд 9

ГЦД

ГЦД

Слайд 10

Дистонический гиперкинез при ГЦД

Дистонический гиперкинез при ГЦД

Слайд 11

ГЦД ГЦД

ГЦД

ГЦД

Слайд 12

Атетоз при ГЦД

Атетоз при ГЦД

Слайд 13

Гепато-церебральная дистрофия

Гепато-церебральная дистрофия

Слайд 14

ГЦД

ГЦД

Слайд 15

Начальная стадия формирования кольца Кайзера-Флейшера

Начальная стадия формирования кольца Кайзера-Флейшера

Слайд 16

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Слайд 17

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Слайд 18

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Слайд 19

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Кольцо Кайзера-Флейшера при ГЦД

Слайд 20

МРТ головного мозга при ГЦД

МРТ головного мозга при ГЦД

Слайд 21

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 22

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 23

Триплет ЦАГ при ХОРЕЕ ГЕНТИНГТОНА (кодирует аминокислоту глутамин)

Триплет ЦАГ при ХОРЕЕ ГЕНТИНГТОНА (кодирует аминокислоту глутамин)

Слайд 24

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Слайд 25

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 26

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 27

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 28

Хореоатетоз при хореи Гентингтона

Хореоатетоз при хореи Гентингтона

Слайд 29

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 30

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 31

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Слайд 32

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 33

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Слайд 34

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона

Слайд 35

Слева вверху и внизу МРТ мозга пациента с хореей Гентингтона

Слева вверху и внизу МРТ мозга пациента с хореей Гентингтона

Слайд 36

МРТ мозга при хорее Гентингтона

МРТ мозга при хорее Гентингтона

Слайд 37

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 38

Слайд 39

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 40

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 41

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 42

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 43

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 44

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ДИСТОНИЯ

Слайд 45

ДИСТОНИЯ

ДИСТОНИЯ

Слайд 46

Фокальная ДИСТОНИЯ

Фокальная ДИСТОНИЯ

Слайд 47

Фокальная ДИСТОНИЯ (спастическая кривошея)

Фокальная ДИСТОНИЯ (спастическая кривошея)

Слайд 48

Фокальная ДИСТОНИЯ

Фокальная ДИСТОНИЯ

Слайд 49

ДИСТОНИЯ

ДИСТОНИЯ

Слайд 50

Блефароспазм

Блефароспазм

Слайд 51

Блефароспазм

Блефароспазм

Слайд 52

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Слайд 53

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Слайд 54

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Слайд 55

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Фокальная ДИСТОНИЯ (писчий спазм)

Слайд 56

Фокальная ДИСТОНИЯ

Фокальная ДИСТОНИЯ