Множественная миелома

Множественная миелома

— злокачественная опухоль костного мозга, возникающая на уровне ранних клеток

Структура нормального Ig

L – цепи: типы κ и λ
Н – цепи:

Состояния, ассоциирующиеся с продукцией моноклонального парапротеина

Заболевания кожи.
гангренозная пиодермия
лихеноидный

Состояния, ассоциирующиеся с продукцией моноклонального парапротеина (продолжение)

3. Аутоимунные заболевания
ревматоидный артрит,
полимиозит

Состояния, ассоциирующиеся с продукцией моноклональными парапротеина (продолжение)

6. Злокачественные негематологические опухоли: рак

Множественная миелома
от древне-греческого
μυελός — костный мозг
 -ωμα — опухоль

Эпидемиология

1%
всех злокачественных опухолей

13%
гемопоэтических опухолей

6
/100000

5
/100000

Медиана возраста - 63,7 года

10,2 - 4,7
/100000

Ferlay

История

1844г. 1873г. 1889г.

Генри Бенс-Джонс

Осип Александрович Рустицкий

Отто Калер

Биология ММ – роль цитоконов

Варианты ММ по типу секреции

Морфологический субстрат ММ

Rajkumar SV, et al. Lancet Oncol 2014;15:e538–48.

Критерии IMWG диагностики симптоматической MM

Развитие заболевания1

Множественная миелома – терминальная стадия заболевания

MGUS
3-4%

Тлеющая миелома

ММ

*Не обязательно для постановки

Почечная недостаточность

Присутствует у 20% пациентов
Патогенез:
Дегидратация
Гиперкальциемия
Миелома Бенс-Джонса
Экскреция легких цепей
Амилоидоз
Применение НПВС
Экскреция легких цепей

Обследование

Клиническое обследование (анамнез, физикальный осмотр)
Лабораторные методы исследования:
клинический и биохимический анализы крови,

Показания для проведения электрофореза белков сыворотки

Увеличение концентрации общего белка в сыворотке

3. Иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи

119 г/л*0,532=63,3 г/л

Суточная потеря

Обследование (продолжение)

3. Морфологическое исследование аспирата костного мозга и/или гистологическое исследование трепанобиоптата.

4. Методы лучевой диагностики:
Rg опорных частей скелета
череп, плечевой пояс + в/3

Обследование (продолжение)

6. Иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга с использованием панели СD138/CD38/CD45/CD19/CD56/CD28

или

7. Цитогенетическое исследование плазматических клеток (кариотипирование и FISH)
t (4:14)
t (14:16)

Стадии множественной миеломы (Durie B., Salmon S., 1975)

Международная классификация ММ по стадиям (ISS) ( Greipp P.R. et al.,2005)

Пересмотренная классификация ISS: R-ISS (19-й конгресс European Hematology Association, Милан, 2014г.)

R-ISS и выживаемость (n= 2359, медиана наблюдения – 4 года)

ОВ –общая выживаемость;
ВБП

Препараты для лечения множественной миеломы

Сопроводительная терапия ММ

Профилактика/лечение синдрома распада опухоли (инфузионная терапия, аллопуринол)
Заместительная почечная терапия

Естественное течение миеломы характеризуется периодами ремиссии и рецидива

Рисунок адаптирован из Durie

При ММ отмечается постоянное прогрессирование и каждый последующая ремиссия короче, чем