Нарушения роста

Июль 27, 2022

Главная
Медицина
Нарушения роста

Содержание

2. Гипофизарный нанизм Гипофизарный нанизм или карликовость - дизонтогенетический синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и
3. Причины гипофизарного нанизма врожденный недостаток гормона роста возникает из-за наследственности, аномалий в строении и развитии гипоталамуса
4. Симптомы При рождении у ребенка отсутствуют отклонения в параметрах физического развития. Только в 2-3 года дети
6. Диагностика Осмотр ребенка, измерение и сравнение параметров тела с возрастными нормами – выявляется замедление темпов роста
8. Лечебная программа при гипофизарном нанизме. Общеукрепляющая терапия. Лечение гормоном роста. Лечение анаболическими стероидными препаратами. Коррекция полового
9. 1. Общеукрепляющая терапия Комплексная общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипофизарным нанизмом и включает полноценное питание с
10. 2. Лечение гормоном роста В настоящее время соматотропный гормон получен методом генной инженерии (хуматрон, сайзен). (генотропин
11. 3. Лечение анаболическими стероидными препаратами Анаболические стероидные препараты усиливают синтез белка, повышают уровень эндогенного соматотропина и
12. 4. Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде Мальчикам
13. 5. Заместительная терапия тиреоидными препаратами при вторичном гипотиреозе Нередко у больных гипофизарным нанизмом имеет место дефицит
14. Гигантизм. Причины. Гигантизм – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и
15. Классификация Парциальный (другое название - частичный) гигантизм - увеличение размеров одной или нескольких частей тела, что
17. Симптомы Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и
18. Диагностика Сбор анамнеза и осмотр ребенка, измерение и сравнение параметров тела с возрастными нормами. Определение костного
20. Скачать презентацию

Слайд 2

Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм или карликовость - дизонтогенетический синдром, который характеризуется резким

отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона. Карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 см, а у женщин - менее120 см.

Слайд 3

Причины гипофизарного нанизма
врожденный недостаток гормона роста
возникает из-за наследственности, аномалий в строении

и развитии гипоталамуса или гипофиза, недостаточной выработке в гипоталамусе стимуляторов синтеза СТГ
приобретенный дефицит гормона роста
возникает из-за опухолей мозга, травм, инфекционных и сосудистых заболеваний ЦНС, токсических отравлений, облучения радиацией;
гормон роста вырабатывается
но является биологически неактивным, либо он не воспринимается костями, органами или тканями

Слайд 4

Симптомы
При рождении у ребенка отсутствуют отклонения в параметрах физического развития. Только

в 2-3 года дети начинают резко отставать в росте от своих сверстников, при этом все части тела ребенка остаются пропорционально развитыми – они только перестают расти.
замедляется темп роста – он становится меньше 2-4 см в год;
замедляется созревание костной ткани;
лицо приобретает кукольное выражение – черты становятся мелкими, переносица западает, форма круглой;
волосы истончаются;
голос становится высоким;
часто появляется избыточный вес;
Часто гипофизарный нанизм сочетается с нарушением гонадотропной функции, поэтому у больных отмечается задержка полового развития. Мужчины страдают от гипоплазии яичек и недоразвитого полового члена, а у девушек развивается аменорея, уменьшение размеров матки и яичников, а также молочных желез.
нарушение зрения, тошнота, головные боли при опухолях мозга.

Слайд 5

Слайд 6

Диагностика
Осмотр ребенка, измерение и сравнение параметров тела с возрастными нормами –

выявляется замедление темпов роста на 4 см при нормальных пропорциях всего тела
Опрос родителей об имеющихся симптомах, а также их динамике
Определение костного возраста – имеется отставание от хронологического возраста на 2 года, выявляется путем рентгенографии костей
Анализ крови на количество гормона роста
Исследование мозга – рентген, МРТ, компьютерная томография – проводится для выявления опухолей мозга в районе гипофиза, определения параметров турецкого седла, которое при гипофизарном нанизме уменьшено

Слайд 7

Слайд 8

Лечебная программа при гипофизарном нанизме.
Общеукрепляющая терапия.
Лечение гормоном роста.
Лечение анаболическими стероидными препаратами.
Коррекция

полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде.
Заместительная терапия тиреоидными препаратами при гипотиреозе.

Слайд 9

1. Общеукрепляющая терапия
Комплексная общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипофизарным нанизмом и

включает полноценное питание с достаточной энергетической ценностью, ежедневным употреблением нормального количества белков (мяса, рыбы и других белоксодержащих продуктов), овощей и фруктов.
Следует обеспечить рацион достаточным содержанием витаминов, кальция, фосфора. Все указанные компоненты используются организмом в процессе роста под влиянием лечения соматотропином и анаболическими средствами.
Необходимо также создать благоприятное психоэмоциональное окружение, организовать полноценный отдых, труд и учебу в соответствии с физическим развитием.

Слайд 10

2. Лечение гормоном роста
В настоящее время соматотропный гормон получен методом генной

инженерии (хуматрон, сайзен).
(генотропин или сайзен), применяется следующим образом. В допубертатном периоде доза соматотропина составляет 0.5 МЕ/кг в неделю, в постпубертатном периоде — 1 МЕ/кг в неделю. Указанная недельная доза препарата распределяется на 7 инъекций (по одной инъекции ежедневно).
Согласно рекомендациям фирмы KabL, производящей генотропин, применяется доза 0,5-0.7 МЕ/кг в неделю, распределенная на 6-7 подкожных инъекций. Места инъекций следует чередовать для профилактики образования липоатрофий.
Так как пик секреции гормона роста в норме приходится на ночные часы, с тем, чтобы имитировать физиологическую секрецию гормона, инъекции лучше делать перед сном.
Лечение соматотропином проводится длительно, многие месяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста.

Слайд 11

3. Лечение анаболическими стероидными препаратами
Анаболические стероидные препараты усиливают синтез белка, повышают

уровень эндогенного соматотропина и тем самым стимулируют рост.
неробол (метандростенолон, дианабол) — перорально по 0.1-0.15 мг/кг в сутки;
нероболил (дураболил) — внутримышечно 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится за 2-3 приема с интервалами 10-15 дней;
ретаболил (дека-дураболил) — внутримышечно 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится за 2-3 приема с интервалами 10-15 дней.
Лечение проводится курсами в течение 2-3 месяцев с перерывами 2-3 недели.

Слайд 12

4. Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми

гормонами в постпубертатном периоде

Мальчикам назначается хорионический гонадотропин (профази). Препарат стимулирует клетки Лейдига, увеличивает секрецию тестостерона, что ускоряет половое развитие и стимулирует рост (за счет анаболического влияния самого тестостерона). Применяется препарат внутримышечно по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю в течение 2 месяцев, 2-3 курса в год.
Девочкам старше 16 лет проводят лечение малыми дозами эстрогенов для имитации нормального полового цикла. Лечение проводят в течение 3 недель каждого месяца с последующим перерывом. Во вторую фазу цикла с 3-й недели назначается хорионический гонадотропин в дозе 1000-1500 ЕД 3-5 раза в неделю или препараты гестагенного действия (прегнин, прогестерон).
Только после закрытия зон роста начинается заместительная терапия половыми гормонами. Это обеспечивает половое развитие, близкое к нормальному, формирование вторичных половых признаков, удовлетворительные половые способности.

Слайд 13

5. Заместительная терапия тиреоидными препаратами при вторичном гипотиреозе
Нередко у больных гипофизарным

нанизмом имеет место дефицит тиреотропной функции гипофиза, что приводит к развитию вторичного гипотиреоза. Чрезвычайно важно своевременно выявить его и назначить заместительную терапию тиреоидными препаратами (тироксин, тиреотом), так как недостаток тиреоидных гормонов снижает терапевтическую эффективность соматотропина.
6. Диспансеризация
Больные гипофизарным нанизмом находятся на диспансерном учете у врача-эндокринолога пожизненно. В периоде активного лечения больные наблюдаются и осматриваются врачом каждые 2-3 месяца, при поддерживающей терапии — каждые 6-12 месяцев. Лечение целесообразно проводить под контролем содержания соматотропина в крови. Один раз в год больной осматривается невропатологом, офтальмологом, девушки — гинекологом.

Слайд 14

Гигантизм. Причины.
Гигантизм – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста,

возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта

гиперплазия клеток гипофиза- они начинают производить гораздо больше гормонов;
гиперфункция передней доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфицирования, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизарной железы;
низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Слайд 15

Классификация
Парциальный (другое название - частичный) гигантизм - увеличение размеров одной или

нескольких частей тела, что приводит к непропорциональности телосложения.
Спланхномегалия - чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями, отсутствием вторичных половых признаков и нарушением функциональности половых желез;
Половинный гигантизм - только одна половина тела начинает резко увеличиваться в размерах;
Церебральный гигантизм - увеличение гипофиза, при котором происходит органическое поражение головного мозга с нарушением мыслительных процессов.

Слайд 16

Слайд 17

Симптомы
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты

отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на :
быструю утомляемость и слабость
головокружения, головные боли
ухудшение зрения
боли в суставах и костях
снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.
У девочек при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции
у мальчиков- гипогонадизм Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

Слайд 18

Диагностика
Сбор анамнеза и осмотр ребенка, измерение и сравнение параметров тела с

возрастными нормами.
Определение костного возраста.
Анализ крови на количество гормона роста
Рентгенологическое, КТ или МРТ головного мозга
При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Нарушения роста

Содержание

Гипофизарный нанизмГипофизарный нанизм или карликовость - дизонтогенетический синдром, который характеризуется резким

Причины гипофизарного нанизма врожденный недостаток гормона роставозникает из-за наследственности, аномалий в строении

СимптомыПри рождении у ребенка отсутствуют отклонения в параметрах физического развития. Только

ДиагностикаОсмотр ребенка, измерение и сравнение параметров тела с возрастными нормами –

Лечебная программа при гипофизарном нанизме.Общеукрепляющая терапия.Лечение гормоном роста.Лечение анаболическими стероидными препаратами.Коррекция

1. Общеукрепляющая терапияКомплексная общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипофизарным нанизмом и

2. Лечение гормоном роста В настоящее время соматотропный гормон получен методом генной

3. Лечение анаболическими стероидными препаратами Анаболические стероидные препараты усиливают синтез белка, повышают