Синдром Шарпа. Клинический разбор

отрицает
Наследственность не отягощена

Anamnesis morbi
с 2013 года – отечность и боли в суставах стоп длительностью до 20 дней, 2-4 раза в год. Для купирования симптомов принимал НПВС
Весна 2018 года- постепенное нарастание общей слабости, кашель, одышка при физической нагрузке, отеки локтевых и коленных суставов, эпизоды повышения температуры

на лице, из-за снижения аппетита и проблем с глотанием пищи похудел на 20 кг, общее недомогание усиливалось
Боли, похолодание , изменение цвета кончиков пальцев кистей, рубчики в области концевых фаланг
Симптоматика нарастала постепенно, принимал ибупрофен для купирования болей

Август-Сентябрь 2018 года
Госпитализация в терапевтическое отделение ГБ №20 г. Санкт-Петербург
Подозрение на недифференцированное заболевание соединительной ткани
Анализ крови на РФ положительный
Был поставлен диагноз СКВ
Назначена терапия: преднизолон 20 мг/сут, плаквенил 200 мг/сут

года
Консультация в ревматологическом отделении по м/ж
Диагноз СЗСТ, РА?
Повышена доза преднизолона до 9 табл/сут, позже пациент самостоятельно снизил до 4 табл/сут

в связи с ухудшением состояния
Анализ на антитела : АНФ, RNP, Scl-70 положительны
КТ ОГК: линейные участки уплотнения и участки по типу «матового стекла», лимфаденопатия

20.10.18-29.11.18
Консультация фтизиатра: данных за активный туберкулез не получено
Эхо-КГ: незначительное количество жидкости в перикарде, плевральной полости слева
Лечение: преднизолон 5 мг 7 табл/сут, метотрексат 10 мг/нед (отменил через 6 недель)

сутки
На фоне терапии отметил появление трофических гнойных язв и некрозов на ногах. Позже – высыпания в области мошонки, полового члена, боковой поверхности туловища
Отмечал снижение чувствительности НК, «ватные ноги»
К врачам не обращался, терапия НПВС

17.06.19-04.07.19
Госпитализация в ГКБ №15 им.О.М. Филатова в 22 ревматологическое отделение в связи с ухудшением состояния
На фоне длительной терапии преднизолоном развились инфекционные осложнения
Консультация дерматолога, хирурга, ангиохирурга

виде гангрены пальцев левой стопы, трофических язв, пиодермии
При физикальном осмотре хирург отметил похолодание НК, снижение чувствительности и оволосения НК

17.06.19-04.07.19
Терапия: а/б, сосудистая, антикоагулянты
Терапия цитостатиками отложена
Оперативное лечение в плановом порядке после демаркации зоны некроза

4табл/сут
Самостоятельные перевязки с растворами антисептиков

07.08.2019
Госпитализация в плановом порядке ГКБ №15 им.О.М. Филатова в 22 ревматологическое отделение
Терапия а/б: амоксициллин+клавуланова я кислота 1,2г в/в капельно 3 раза в день
Оперативное лечение в специализированном отделении. Ампутация I пальца левой стопы

отделение
Плановая госпитализация для подбора эффективной терапии основного системного заболевания.
Жалобы при поступлении: на боли в коленных суставах, мышцах рук и ног, общую слабость, одышку при физической нагрузке.

до 190/110 мм.рт.ст., адаптирован к 120-140/70 мм.рт.ст.
Аллергологический анамнез: не отягощен
Принимаемые препараты: Аторвастатин 20 мг на ночь, Эналаприл 5 мг 2 раза в день, Бисопролол 5 мг утром, Омез 20 мг 2 раза в день, Преднизолон 10 мг 2табл/сут

32,14 кг/м2
Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Температура тела 36,6С. Пастозность голеней и стоп, кожа холодная на ощупь. Лимфоузлы не увеличены. Телеангиоэктазии на лице
В легких дыхание жесткое, хрипов нет, чдд -18 в минуту
Тоны сердца ритмичные, акцент II тона на аорте, чсс - 88 ударов в минуту, АД 130/90 мм.рт.ст.
Язык влажный,чистый. Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное.Живот увеличен в размерах за счет ПЖК, при пальпации мягкий, б/б. Печень не пальпируется. Стул 1 раз в сутки
Мочеиспускание в норме. Симптом поколачивания отрицательный

в суставах кистей, лучезапястных и голеностопных суставах
Отечность рук до локтевых суставов, отеки плотные на ощупь
Контрактура Дюпюитрена справа
Симптом поперечного сжатия отрицательный
Крепитация в коленных суставах
Боли при пальпации мышц отсутствуют

ткани с поражением сосудов (язвенно-некротический ангиит, синдром Рейно), суставов (артралгия), лёгких (интерстициальные изменения, плевриты в анамнезе), иммунологическими нарушениями ( АНФ, RNP, Scl-70 «+» в анамнезе)
Осложнения: Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
Сопутствующий: Артериальная гипертензия 2 ст, риск ССО 4.
Облитерирующий атеросклероз нижних конечностей. Ампутация I пальца левой стопы

раневого отделемого
Гликемический профиль

План обследования

2 раза в день,
Аторвастатин 20 мг на ночь
Эналаприл 5 мг 2 раза в день
Бисопролол 5 мг тром
Аспирин 125 мг вечер
Аллопуринол 100 мг утром

Местно:
Перевязки с левомеколью

Парентерально:
кетопрофен 2.0 вечером,
новаклав 1000+200 мг/100 мл 1 раз в день №10,
пентоксифиллин 5 мл+р-р NaCl 0,9% 200,0 №2
вазостенон через инфузомат №10
Планируется терапия Циклофосфаном

РА, ССД и дерматомиозита/полимиозита в сочетании с высоким титром АТ к ядерному рибонуклеопротеину U1-RNP

Синдром Шарпа (СЗСТ, НЗСТ)

Журнал «Терапия» №7-8, 2018

человек
Преимущественно болеют люди старше 30 лет
Соотношение случаев заболевания у женщин и мужчин от 3:1 до 16:1

Журнал «Терапия» №7-8, 2018
Шаяхметова Р.У., Ананьева Л.П. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13 (1):11-18

родственников с одним HLA-фенотипом (HLA-DR4)
Возможна мимикрия между 33 полипептидом U1-RNP и аналогичным компонентом в ретровирусах животных организмов

Журнал «Терапия» №7-8, 2018
Eric L.Greidinger, Mixed Connective-Tissue Disease, 2017

при нРИФ)- иммунологический маркер
Из-за мимикрии аутоАТ реагируют с собственным рибонуклеопротеином
Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры (Fc-фрагмент) и разрушают их, затем отмечается пролиферация Т-хелперов, что способствует развитию аутоиммунных нарушений
Образование ЦИК и компонентов комплемента

Журнал «Терапия» №7-8, 2018
Eric L.Greidinger, Mixed Connective-Tissue Disease, 2017