Түйінді периартериит. Кусмауль-Майер ауруы

Содержание

Слайд 2

Түйінді периартериит – сегментті түрде ұсақ және орта калибрлі артерияларды басым

Түйінді периартериит – сегментті түрде ұсақ және орта калибрлі артерияларды басым

зақымдайтын некроздаушы васкулит.
Түйінді периартериит панартериит болып табылады, себебі тамыр қабырғасының тұтас барлық қабықтары тұтас зақымданады. Басым зақымданатыны – бұлшықет типті ұсақ және орташа калибрлі артериялар.
Слайд 3

Слайд 4

Түйінді периартериитті дамытатын себептер нақты анықталмаған. Науқастардың 30% HBS-антиген биік титрде.

Түйінді периартериитті дамытатын себептер нақты анықталмаған. Науқастардың 30% HBS-антиген биік титрде.

Аурудың өзге вирустарда қатысуы мүмкін, мәселен герпес вирустары, цитомегаловирустар т.б. Кейбір дәрмектерді қолданғаннан кейін дамуы белгілі, мысалы туберкулостатиктерді, сульфаниламидтерді, анальгетиктерді, кейбір антибиотиктерді, рентген контрастты заттарды.

Этиологиясы

Слайд 5

Слайд 6

Аурудың дамуында негізгі роль атқаратын – иммундық патология. Ген кемістігінен болған

Аурудың дамуында негізгі роль атқаратын – иммундық патология. Ген кемістігінен болған

иммундық жүйенің жасырын бұзылысы бар адамдарда сыртқы фактордың әсерінен шексіз мөлшерде антиденелер түзіледі. Соның нәтижесінде айналымда жүретін ұсақ дисперсиялы ерігіш иммундық комплекстер пайда болады. Олар эндотелийдің астына жиналып, жиналған жерінде жасушалық инфильтрацияны туындатып, имуундық қабынудың дамуына жол ашады.

Патогенезі

Слайд 7

Слайд 8

Зақымданудың салдарынан тамырлардың қабырғасында ошақты инфильтрация, фибриноидтық некроз, склероз және микроаневризмалар

Зақымданудың салдарынан тамырлардың қабырғасында ошақты инфильтрация, фибриноидтық некроз, склероз және микроаневризмалар

дамиды. Ошақты инфильтрация тамыр сыртындағы тінді де қамтиды. Сондықтан тамырдың бойында түйіндер пайда болады. Буылтықтанған тамырлар тәспіге ұқсайды. Тамырлардың аневризмалары немесе склерозға ұшыраған сегменттері кейде тесіледі немесе жыртылады. Көбіне зақымданатын тамырлардың бифуркациялық сегменттері.
Слайд 9

Слайд 10

Клиникалық түрлері: клссикалық, астмалық, тері-тромбангиттік, монооргандық. Барысы: жайлы(қатерсіз), баяу меңдейтін, рецидивтеуші,

Клиникалық түрлері: клссикалық, астмалық, тері-тромбангиттік, монооргандық.
Барысы: жайлы(қатерсіз), баяу меңдейтін, рецидивтеуші, тез

меңдейтін, кенет.
Фазасы: активті, баяу, склероздық.
Асқынулары: ағзалардың инфаркты, склерозы, қан кету , қан құйылу, жараның тесілуі, ішек гангренасы, уремия, энцефаломиелит.

Жіктемесі

Слайд 11

Слайд 12

Бұл ауруға ер кісілер 2-4 есе жиі шалдығады, оның ең жиі

Бұл ауруға ер кісілер 2-4 есе жиі шалдығады, оның ең жиі

даму шағы 30-60 жас аралығы, бірақ аурудың кәрілік немесе балалық шақта да дамуы кездеседі. Аурудың бастамасы көбіне жедел биік қызбадан, бұлшықеттердің ауырсынуынан, полиартралгиядан, тершеңдіктен, тері бетіне әртүрлі бөртпелердің түсуінен басталады. Көрінісінде көптеген синдромдар орын алады.

Клиникалық көрінісі

Слайд 13

Слайд 14

Жалпы синдром. Гипоталамус тамырлары зақымданса науқас тез жүдейді, сырқаттанғандардың тең жартысы

Жалпы синдром. Гипоталамус тамырлары зақымданса науқас тез жүдейді, сырқаттанғандардың тең жартысы

кахексияға түсіп бірнеше айдың ішінде 20-30кг салмақ тастауы мүмкін.
Тері зақымдануы. Тері қуқылданады, қол-аяқ пен дене мрамор өрнегі тәрізді ерекше шұбарланады. Науқастардың 50% да түсі қызғылт-қошқыл торлы ливедо пайда болады.тері бетіне әртүрлі бөртпелер түседі – эритемалар, дақты-папулалық бөртпелер, гемморрагиялық пурпура, некроздық жаралар.
Слайд 15

Слайд 16

Ишемия салдарынан миалгиялар, бұлшықеттің әлсіздігі мен атрофиясы пайда болады.Бұлшықеттер қозғалғанда қолмен

Ишемия салдарынан миалгиялар, бұлшықеттің әлсіздігі мен атрофиясы пайда болады.Бұлшықеттер қозғалғанда қолмен

басқанда қатты ауырады. Миалгияның әсерінен науқастың қозғалуға шамасы келмейді.
Кардиоваскулярлық синдром. Бұл ауруға тәж артерияларының зақымдануы тән. Коронариттің салдарынан – стенокардия, ұсақ ошақты миокард инфаркты, кардиосклероз және ырғақ, өткізу бұзылыстары.
Науқастардың 50-60%да асқорыту жолы байқалады. Іштің өткір ауруы, іштен қан кетуі, диспепсиялық бұзылыстар дамиды.Көптеген эрозиялар, жаралар перфорация дамуы мүмкін.
Слайд 17

Слайд 18

Емнің негізгі мақсаты: Иммундық комплекстердің, антиденелердің түзілуін азайту, иммундық қабынудың бетін

Емнің негізгі мақсаты:
Иммундық комплекстердің, антиденелердің түзілуін азайту, иммундық қабынудың бетін қайтару.
Гиперкоагуляциямен

күресу
Емнің негізгі дәрмектері глюкокортикоидтар мен цитостатиктер.

Емі