Иммунопатология и аллергия

Содержание

Слайд 2

Антиген представляющая клетка (АПК) Лимфоидная клетка (В-, Т- лимфоцит) Антиген (АГ)

Антиген представляющая
клетка (АПК)

Лимфоидная клетка
(В-, Т- лимфоцит)

Антиген (АГ)

Структура системы иммунобиологического

надзора

Иммунная система

Система факторов
неспецифической резистентности

NK
фагоциты
факторы комплемента
кинины
интерфероны
фибронектин
лизоцим
белки острой фазы ответа на альтерацию

Слайд 3

Формы иммуногенной реактивности

Формы иммуногенной реактивности

Слайд 4

Иммунитет (immunities – чистый, неприкосновенный) - способ специфической, узконаправленной защиты организма

Иммунитет (immunities – чистый, неприкосновенный)

- способ специфической, узконаправленной защиты организма от

агентов, способных вызывать иммунный ответ

Иммунопатология

- раздел общей патологии, изучающий
иммунопатологические состояния (ИДС и толерантность)
и реакции (аллергию, аутоиммунную агрессию, реакцию
«трансплантат против хозяина»)

Слайд 5

Виды антигенов - аллергенов Экзогенные: Инфекционные (бактерии, вирусы, грибы, простейшие) Неинфекционные:

Виды антигенов - аллергенов

Экзогенные:

Инфекционные
(бактерии, вирусы,
грибы, простейшие)
Неинфекционные:

лекарственные
пищевые
пыльцевые
бытовые
промышленные
эпидермальные
инсектные

Эндогенные

Первичные
(АГ хрусталика глаза,
коллоида щитовидной железы,
сперматогенного эпителия,
миелина нервной ткани)
Вторичные
(маркеры старения,
видоизмененные антигены
собственных органов или тканей)

сильные
слабые

растворимые
корпускулярные

полные
неполные

тимусзависимые
тимуснезависимые

Слайд 6

Мононуклеарно-фагоцитирующая система (промоноциты ККМ, моноциты крови, тканевые макрофаги) АГ – перерабатывающие

Мононуклеарно-фагоцитирующая система (промоноциты ККМ, моноциты крови, тканевые макрофаги)

АГ – перерабатывающие
(профессиональные)
тканевые макрофаги:
печени, селезенки,

ЦНС,
альвеолярные,
перитонеальные,
плевральные,
перикардиальные и др.

АГ – представляющие
(аксессоры)
клетки Лангерганса
интердигитирующие клетки тимуса
дендритные клетки зародышевых фолликулов лимфоузлов

Слайд 7

В - лимфоциты Образуются в центральных лимфоидных органах В1 – лимфоциты

В - лимфоциты

Образуются в центральных лимфоидных органах

В1 – лимфоциты
покидают

ККМ в раннем
эмбриональном периоде
дифференцируются в плевральной и брюшной полости
могут вызывать иммунный ответ без участия Т - хелперов

В2 – лимфоциты
созревают в ККМ
мигрируют в периферические лимфоидные органы
превращаются в плазмоциты и синтезируют специфические иммуноглобулины (АТ)

Слайд 8

Иммуноглобулины S-S S-S S-S S-S S-S S-S S-S S-S S-S S-S

Иммуноглобулины

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

S-S

Fab фрагмент (вариабельный)

Fc – фрагмент (константный)

H-цепь (тяжелая)

L-цепь (легкая)

S-S

S-S

Классы: Ig A, Ig

G, Ig M, Ig E, Ig D
Слайд 9

Фазы выработки АТ Индуктивная (латентная) Продуктивная – период усиленной продукции и

Фазы выработки АТ

Индуктивная (латентная)
Продуктивная – период усиленной продукции и нарастания

титра АТ
Стационарная – период стояния стабильно высокого титра АТ
Фаза снижения титра АТ
Слайд 10

Нарушения иммуногенной реактивности

Нарушения иммуногенной реактивности

Слайд 11

Иммунодефицитные состояния (ИДС) - типовые формы патологии системы иммунобиологического надзора (ИБН),

Иммунодефицитные состояния (ИДС)

- типовые формы патологии системы иммунобиологического надзора (ИБН), характеризующиеся

снижением эффективности или полной неспособностью иммунной системы осуществлять реакции распознавания, деструкции и элиминации чужеродного антигена.
Различают:
первичные ИДС (врожденные)
вторичные ИДС (приобретенные)
Слайд 12

Слайд 13

Отличительные особенности инфекций при ИДС Полиэтиологичность (восприимчивость ко многим возбудителям одновременно)

Отличительные особенности инфекций при ИДС

Полиэтиологичность (восприимчивость ко многим возбудителям одновременно)
Неполнота очищения

организма от возбудителей или неполный эффект лечения (отсутствие нормальной цикличности здоровье-болезнь-здоровье)

Хроническое или рецидивирующее течение, склонность к прогрессированию
Политопность (множественные поражения различных органов и тканей)

Слайд 14

Классификация первичных ИДС Виды ИДС по преимущественному поражению клеток иммунной системы

Классификация первичных ИДС

Виды ИДС по преимущественному поражению клеток иммунной системы

В-клеточные (гуморальные)

Т-клеточные


Патология системы комплемента

А-клеточные (фагоцитарные)

Смешанные (комбинированные)

Слайд 15

Наследуемые (первичные) ИДС 1 — ретикулярная дисгенезия; 2 — «швейцарский» тип;

Наследуемые (первичные) ИДС

1 — ретикулярная дисгенезия;
2 — «швейцарский» тип;
3 —

синдром Ди Джорджи;
4 — синдром Вискотта-Олдрича;
5 — синдром Брутона;
6, 7, 8, 9 — селективный дефицит IgG, IgA, IgE, IgD;
10 — синдром Луи-Бар.
Слайд 16

Клетки А-системы ГСК МиБ МоБ МСК Б М Н Э Синдром

Клетки
А-системы

ГСК

МиБ

МоБ

МСК

Б

М

Н

Э

Синдром Чедиака-Хигаси
(аутосомно-рецессивное наследование;
моноцитопения, нейтропения, альбинизм,
незавершенный фагоцитоз)
Хроническая гранулематозная болезнь
(аутосомно-рецессивное наследование;
дефект

миелопероксидазы, незавершенный фагоцитоз)
Агранулоцитоз Костмана
(в 1956 г. в Швеции Kostmann
аутосомно-рецессивное наследование 6р21.3)

А-зависимые

Слайд 17

Синдром Ди-Джорджи Дефицит Т-лимфоцитов Тип наследования: 10% - аутосомно-доминантное, 90% -

Синдром Ди-Джорджи

Дефицит Т-лимфоцитов
Тип наследования: 10% - аутосомно-доминантное,
90% - спорадическая

делеция 22q11
Причины: гипо- и аплазия тимуса и паращитовидных желез Дефект дифференцировки стволовых клеток в Т-лимфоциты
Клиника:
Микроцефалия, косоглазие, широко расставленные глаза, аномальный нос и уши, расщелены губы и неба.
Задержка интеллектуального и моторного развития.
Судороги, частые инфекции, в т.ч. дыхательных и
мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.
Патология сердечно-сосудистой системы: аномалии аорты, тетрада Фалло и др.
Диагностика: анализ крови: лимфопения (Т-лимфоциты),
Ig А,М,G,Е -  норма, гипокальциемия
Прогноз: дети погибают до 6-7 лет от инфекций и опухолей
Слайд 18

Синдром Незелофа (лимфоцитарная дисгенезия ) Дефицит Т-лимфоцитов Тип наследования: аутосомно-рецессивный Причина:

Синдром Незелофа (лимфоцитарная дисгенезия )


Дефицит Т-лимфоцитов
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Причина: атрофия тимуса

и лимфатических узлов

Клиника:
задержка развития, затяжной сепсис с гнойно-
воспалительными очагами во внутренних
органах и коже.
Иногда стеаторея, мальабсорбция В12.

Диагностика:
анализ крови: выраженная лимфопения, Ig всех классов -  в пределах нормы
Прогноз: дети погибают в первые месяцы жизни от сепсиса

Слайд 19

Болезнь Брутона Дефицит В-лимфоцитов Тип наследования : Х-сцепленное-рецессивное. Болеют только мальчики

Болезнь Брутона

Дефицит В-лимфоцитов
Тип наследования : Х-сцепленное-рецессивное. Болеют только мальчики
Клиника: инфекционные поражения

всех
органов и систем:
ЖКТ (диарея, дисбактериоз),
суставов (артриты),
кожи (экземы, дерматомиозиты),
верхних дыхательных путей, легких.
Аутоиммунные заболевания, 
злокачественные новообразования.
В костном мозге, лимфатических узлах и селезенке значительно снижены или отсутствуют лимфоциты
Диагностика:
анализ крови: значительное снижение или отсутствие В-лимфоцитов, Ig всех классов. Показатели клеточного иммунитета нормальные
Прогноз: большинство пациентов доживают до 50 лет при регулярной гамма-глобулин терапии
Слайд 20

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ) Тип наследования: аутосомно-рецессивный Клиника: У детей: синуситы,

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ)

Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Клиника:
У детей: синуситы, отиты, хронические пневмонии

и бронхиты, фарингиты, тонзилиты.
У взрослых: холангиты, ЖКБ, артриты, гастриты, упорные поносы, потеря в весе, судороги мышц, общая слабость, отеки ног, потеря работоспособности.
Гиперплазия лимфатических узлов, аутоиммунные процессы, увеличение селезенки, стрептодермии
Диагностика:
анализ крови: общее количество Ig снижено, усилена активность NK-киллеров. Количество Т- и В-лимфоцитов крови не отличается от нормы, низкий гемоглобин
Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное

Нарушение дифференцировки В-лимфоцитов в плазмоциты и,
как следствие, дефицит всех классов иммуноглобулинов.

Слайд 21

Селективный дефицит IgG, IgA, IgE, IgD Клиника: Селективный дефицит IgА: хронические

Селективный дефицит IgG, IgA, IgE, IgD

Клиника:
Селективный дефицит IgА:
хронические заболевания

дыхательных путей (пневмонии) и ЛОР-органов, аллергические и аутоиммунные заболевания, заболевания ЖКТ (дисбактериозы, целиакия, болезнь Крона,
синдром мальабсорбции ,стоматиты, язвенные
колиты, энтериты).
Селективный дефицит IgG2 /4:
рецидивирующие инфекции
Селективный дефицит IgG4:
бронхоэктатическая болезнь
Селективный дефицит IgG3: бронхиальная
астма, синуситы

Нарушение дифференцировки В-лимфоцитов

Дефицит определенного класса антител при их нормальном общем количестве.
Самое распространенное состояние - дефицит секреторного иммуноглобулина А (IgA). 

Диагностика: определение в крови недостающих IgG, IgM и IgA. Клеточный иммунитет в норме
Прогноз: относительно благоприятный

Слайд 22

Синдром Джоба Дефект В-лимфоцитов: гипериммуноглобулинемия Е Тип наследования: аутосомно-доминантный. Клиника: триада

Синдром Джоба

Дефект В-лимфоцитов: гипериммуноглобулинемия Е
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Клиника: триада признаков: Отиты,

пневмонии, экземы.
сывороточный уровень IgE превышает 2000 единиц в мл.
рецидивирующие стафилококковые кожные абсцессы (холодные из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции)
легочные стафилококковые абсцессы
Диагностика: нарушение хемотаксиса нейтрофилов, повышенный уровень IgЕ (1000 МЕ/мл), сниженная продукция Т-лимфоцитами гамма-интерферона, повышение в крови гистамина (75-100 мкг/л)
Прогноз: при регулярной терапии возможно достижение среднего возраста
Слайд 23

Синдром Чедиака-Хигаси Дефект А-лимфоцитов: дисфункция нейтрофилов (незавершенный фагоцитоз) Тип наследования: аутосомно-рецессивный

Синдром Чедиака-Хигаси
Дефект А-лимфоцитов: дисфункция
нейтрофилов (незавершенный фагоцитоз)
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Клиника:


поражение всех органов и жизненно важных систем организма:
ЖКТ: тошнота, рвота, диарея, лихорадка и сильнейшим ознобом.
Верхние дыхательные пути: аллергический ринит, приступообразный кашель и безостановочное чихание
Кожа и слизистые оболочки: нарушение пигментации
(также волос и глаз),зуд и отечность , не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых оболочках, свищи
Патологический нистагм, фотофобия
Внешние и внутренние кровоизлияния

Прогноз: смерть до 10 лет от сепсиса и злокачественных опухолей

Диагностика:
анализ крови: абсолютная лейкопения и тромбоцитопения, анемии. Соотношение Т и В-лимфоцитов может быть в норме

Слайд 24

Хроническая гранулематозная болезнь Дефект А-лимфоцитов: нарушение бактерицидной активности фагоцитов. Тип наследования:

Хроническая гранулематозная болезнь
Дефект А-лимфоцитов: нарушение бактерицидной
активности фагоцитов.
Тип наследования: Х-сцепленное ,

аутосомно-рецессивное.
Болеют, в основном, мальчики
Клиника:
гнойные поражения кожи (фурункулы, карбункулы, абсцессы)
абсцессы печени, легких, прямой кишки
гепатоспленомегалия
остеомиелит (стафилококком или аспергиллами)
«вздутые кости» (разрастание гранулем)
Отличительная особенность ХГБ : формирование в любых органах
гранулем и гнойный лимфаденит с преимущественным поражением шейных и
подмышечных лимфатических узлов

Диагностика:
выявление нарушения фагоцитоза, повышенный уровень сывороточных иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), показатели гуморального и клеточного иммунитета нормальные
Прогноз: при регулярной терапии возможно достижение среднего возраста

Слайд 25

Агранулоцитоз Костмана Дефект А-лимфоцитов Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге в

Агранулоцитоз Костмана
Дефект А-лимфоцитов
Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге
в результате

дефекта созревания клеток-
предшественников, тяжелая врожденная нейропения
Тип наследования: аутосомно-рецессивный
Синдром "ленивых лейкоцитов " : замедление
поступления в очаг воспаления
Характерна четкая цикличность течения (3 недели)
Клиника: тяжёлые рецидивирующие бактериальные гнойные инфекции: стоматит, хронический гингивит, повторные пневмонии. Иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость

Диагностика:
анализ крови: глубокий агранулоцитоз, лимфопения, характерна миелограмма: сохраняются только делящиеся нейтрофильные клетки, отсутствует клеточный и гуморальный иммунитет
Прогноз: без специальной терапии больные погибают к 2-3 годам

Слайд 26

Ретикулярная дисгенезия Комбинированный иммунодефицит Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Болеют в основном мальчики

Ретикулярная дисгенезия

Комбинированный иммунодефицит
Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Болеют в основном мальчики
Врожденное отсутствие Т-

и В-лимфоцитов и лейкоцитов - самая тяжелая форма комбинированного иммунодефицита, связанная с нарушением дифференцировки стволовой клетки, клетки-предшественницы миелопоэза и лимфопоэза
Клеточный состав тимуса и лимфатических узлов представлен исключительно ретикулярными клетками, лимфоциты отсутствуют. В костном мозге отсутствуют клетки-предшественники лейкоцитов
Диагностика:
анализ крови: лимфопения, нейтропения, моноцитопения, гипогаммаглобулинемия и тромбоцитопения
Прогноз: характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения от тяжелых множественных инфекций (сепсис)
Слайд 27

Швейцарский тип ИДС Комбинированный иммунодефицит Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Характерно отсутствуе тимуса.

Швейцарский тип ИДС

Комбинированный иммунодефицит
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Характерно отсутствуе тимуса. У половины больных

недостаточность аденозиндезаминазы – нарушен обмен аденозина, гипоксантина и, как следствие, блок созревания Т-лимфоцитов. Содержание В-клеток может быть нормальным, но эти клетки не способны секретировать Ig в достаточном количестве
Клиника: злокачественное течение.
Низкий рост, короткие конечности.
Яркая склонность к инфекциям: поражаются
кожа (кореподобные высыпания, пиодермии, абсцессы)
ЖКТ (безостановочная диарея, гипотрофия)
дыхательные пути (сухой кашель, пневмонии)
Диагностика:
анализ крови: выраженная лейкопения, лимфопения,
дефицит Ig всех классов
Прогноз: дети погибают от сепсиса до 2 лет.
Слайд 28

Синдром Луи-Бар (синдром атаксии-телеангиэктазии) Комбинированный иммунодефицит Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Дефект созревания,

Синдром Луи-Бар (синдром атаксии-телеангиэктазии)

Комбинированный иммунодефицит
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Дефект созревания, снижение функции Т-лимфоцитов, дефицит

IgА, Е, G. Вилочковая железа теряет функцию ИБН
Клиника:
мозжечковая атаксия, нарушение походки, замедленность произвольных движений, гиперкинезы, умственное отставание, невнятная речь, вялая поза
на коже телеангиэктазии, витилиго
затяжные тяжелые инфекции дыхательных путей с бронхоэктазами
гипоплазия вилочковой железы
лимфатических узлов, селезенки
Диагностика:
анализ крови: лимфоцитопения, снижена реакция бласттрансформации лимфоцитов, дефицит Ig А и Е
Прогноз: 50% летальных исходов от инфекций или злокачественных новообразований. Некоторые больные доживают до 40-50 лет.
Слайд 29

Синдром Вискота-Олдрича Тип наследования: Х-сцепленное рецессивное. Дефицит периферических Т-лимфоцитов, обусловленный гипофункцией

Синдром Вискота-Олдрича
Тип наследования: Х-сцепленное рецессивное.
Дефицит периферических Т-лимфоцитов, обусловленный гипофункцией вилочковой железы.

Болеют только мальчики.
Клиника: частые вирусные и бактериальные инфекции (гнойный отит, экзема, пиодермия, пневмония, колиты), гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический синдром, кровавый понос
Диагностика:
анализ крови: дефицит В- и в Т-лимфоцитов, тромбоцитопения, Ig М, IgG в пределах нормы,
IgА и Ig Е увеличены
Прогноз: дети гибнут до 10 лет от инфекций,
геморрагий и злокачественных новообразований, лимфоретикулярной системы (лимфома, лейкоз)

Комбинированный иммунодефицит

Слайд 30

Недостаточность системы комплемента Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Врожденный дефицит С1 Невозможна активация

Недостаточность системы комплемента

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Врожденный дефицит С1
Невозможна активация системы комплемента

по классическому пути и, вследствие нарушения фагоцитоза и лизиса микробов, наблюдаются повторные тяжелые гнойные процессы.
Клиника: васкулиты, пневмонии, остеомиелит, менингит, сепсис, наследственный ангионевротический отек, люпус-нефрит
Врожденный дефицит ингибитора С3б:
Ввиду постоянной активности комплемент С3 в крови постепенно уменьшается, следовательно процессы фагоцитоза и бактерий тормозятся. В результате гнойные инфекции развиваются повторно.
Клиника: реактивные артриты, дерматиты, гломерулонефрит
Врожденный дефицит С5.
Склонность к инфекциям также связана с нарушением фагоцитоза и лизиса из-за невозможности образования соответствующих компонентов комплемента.
Клиника: менингококковые пневмонии, менингококкцемии, менингококковым менингитом
Диагностика:
Определение гемолитической активности системы комплемента по классическому и альтернативному путям активации, определение компонентов системы комплемента
Прогноз: относительно благоприятный
Слайд 31

Диагностика первичных иммунодефицитов НЕОБХОДИМО ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ! Изучение количества и функциональной активности

Диагностика первичных иммунодефицитов
НЕОБХОДИМО ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ!
Изучение количества и функциональной активности Т- и

В-лимфоцитов крови
Радиоизотопный метод исследования иммуноглобулинов (сывороточных и секреторных)
Изучение синтеза антител при антигенной стимуляции (прирост антител)

Биопсия лимфатических узлов и пункция костного мозга
Исследование крови: биохимический и общий анализ, серология, исследование иммунного статуса
УЗИ, рентген, МРТ, КТ и др. в зависимости от поражения органов

Слайд 32

Слайд 33

Лечение первичных иммунодефицитов Зависит от типа первичной иммунологической недостаточности Трансплантация тканей

Лечение первичных иммунодефицитов
Зависит от типа первичной иммунологической недостаточности
Трансплантация тканей и

органов иммунной системы: костного мозга, эмбриональной печени, тимуса, лимфоидной ткани (при недостатке клеточных механизмов иммунитета)
Прямые переливания крови от иммунизированных доноров
Целенаправленная антибактериальная терапия

Фармакологическая коррекция (левамизол, диуцифон, полианионы и др.)
Активная иммунизация против частых инфекций. Пассивная иммунизация (при недостаточности гуморальных антител)
Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы (тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, интерлейкины)
Сорбционные методы (гемосорбция, иммуносорбция)
В настоящее время описаны случаи успешного проведения такого лечения!

Слайд 34

Вакцинация детей с первичными иммунодефицитами При дефекте клеточного звена противопоказана вакцинация

Вакцинация детей с первичными иммунодефицитами

При дефекте клеточного звена противопоказана вакцинация живыми

вакцинами (заменяются инактивированными)
При дефектах фагоцитоза (синдром Чедиака-Хигаси, болезнь Костмана, хроническая гранулематозная болезнь) противопоказана БЦЖ
Вирус Varicella-Zoster противопоказана при всех формах первичных ИДС!

Живые вакцины повышают риск развития осложнений!
Если в семье погибали дети с первичными иммунодефицитами - БЦЖ новорожденным детям не проводится!
При тотальных и субтотальных дефицитах антителопродукции (с-м Брутона) вакцинация неэффективна и даже опасна!

Слайд 35

Тактика вакцинации детей с первичными иммунодефицитами Вакцинации проводить в период ремиссии

Тактика вакцинации детей с первичными иммунодефицитами

Вакцинации проводить в период ремиссии очагов

инфекции, на фоне поддерживающей антибиотикотерапии
Прививки можно осуществлять на фоне заместительной терапии иммуноглобулинами под контролем титров антител
При неблагоприятной эпидемиологической ситуации – сокращать сроки между вакцинациями

Некроз на месте вакцинации против натуральной оспы у ребенка с синдромом Брутона

Слайд 36

Прогноз Прогноз всех типов иммунологической недостаточности неблагоприятный Однако в последнее десятилетие

Прогноз

Прогноз всех типов иммунологической недостаточности неблагоприятный
Однако в последнее десятилетие появляется все

больше случаев продолжительной жизни больных при условии раннего распознавания заболевания и своевременного целенаправленного и постоянного лечения
Слайд 37

Вторичные иммунодефициты СПИД

Вторичные иммунодефициты СПИД

Слайд 38

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде

Вторичные иммунодефициты –
нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде

или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.
Слайд 39

ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ загрязнения окружающей среды СВЧ-излучение, ионизирующее излучение (с угнетением

ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ
загрязнения окружающей среды
СВЧ-излучение, ионизирующее излучение (с угнетением системы кроветворения)
ВНУТРЕННИЕ

ФАКТОРЫ ОРГАНИЗМА
дефект питания и общее истощение организма сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.).
потеря факторов иммунной защиты при сильных потерях крови
диарейный синдром
стресс-синдром, переутомление
тяжелые травмы и операции
эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз)
острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами).
низкая масса тела при рождении
возрастные и физиологические особенности организма у людей старческого возраста, беременных женщин и детей
злокачественные новообразования (лейкемия)

Причины вторичных иммунодефицитов

Слайд 40

СПИД, история открытия 1981 г. – СПИД впервые описан Центрами по

СПИД, история открытия

1981 г. – СПИД впервые описан Центрами по контролю

и профилактике заболеваний США
Были выявлены 5 случаяев пневмоцистной пневмонии и 28 случаев саркомы Капоши у мужчин, практиковавших гомосексуальные связи. В первой научной статье, которая признала особенности оппортунистических инфекций, иллюстрирующих СПИД, болезнь получила название гей-связанного иммунодефицита или "болезни четырех Г" - так как была обнаружена у гомосексуалов, жителей или гостей Гаити, гемофиликов и лиц, употреблявших героин.
1982 г. – был введён термин acquired immune deficiency syndrome, AIDS.
Было показано, что СПИД не является заболеванием, эндемичным лишь для гомосексуалов.
1983 г. – вирус иммунодефицита человека был независимо открыт в в двух лабораториях: Институте Пастера во Франции под руководством Люка Монтанье и Национальном институте рака в США под руководством Роберта Галло.
Выделенный из больных СПИДом вирус был впервые успешно размножен в культивируемых Т-лимфоцитах.
2008 г. – опубликованы данные о том, что вирус происходит из Конго (район Киншаса-Браззавиль) и попал в человеческую популяцию от обезьян в начале двадцатого века.

Люк Монтанье

Роберт Галло

Слайд 41

Инфицирование Источник ВИЧ-инфекции – инфицированный человек. Пути передачи ВИЧ от одного

Инфицирование

Источник ВИЧ-инфекции –
инфицированный человек.
Пути передачи ВИЧ от одного

человека другому:
Половой
Гемотрансфузионный
Инструментальный
(инъекционный)
Перинатальный,
(трансплацентарный)
Молочный
Бытовой и профессиональный (крайне редко, через поврежденную кожу и слизистые оболочки)
ВИЧ не может передаваться через слюну, слезы, пищу, воду или воздух!
Слайд 42

СПИД Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, англ. HIV) – РНК-содержащий вирус семейства

СПИД

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, англ. HIV) – РНК-содержащий вирус семейства Retroviridae,

рода Lentivirus
считывание генетической информации с РНК на ДНК происходит при помощи фермента обратной транскриптазы, находящегося в составе вируса
тропен к клеткам, имеющим на своей поверхности рецепторы CD4
(Т-хелперы, моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, клетки микроглии)
поражая эти клетки, вирус угнетает работу иммунной системы.
ВИЧ-инфекция — медленно прогрессирующее инфекционное заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека. Терминальной стадией ВИЧ-инфекции является СПИД.

Синдром приобретённого иммунного дефицита (СПИД, англ. AIDS) — вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ-инфекции и характеризующийся падением числа CD4+ лимфоцитов, множественными оппортунистическими инфекциями, неинфекционными и опухолевыми заболеваниями.
Оппортунистические инфекции — заболевания, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами, не вызывающими болезни у особей с нормальной иммунной системой. Развитие многих оппортунистических инфекций является критерием перехода ВИЧ-инфекции на стадию СПИД для взрослых и подростков.

Слайд 43

Последствия снижения Т-CD4 +

Последствия снижения Т-CD4 +

Слайд 44

Клиническое течение (классификация В. И. Покровского) Стадии оцениваются по определенной клинической

Клиническое течение (классификация В. И. Покровского)

Стадии оцениваются по определенной клинической картине

и динамике ряда лабораторных показателей.
I стадия –инкубационный период Предположительный диагноз ВИЧ-инфекции на основании эпидемиологических данных.
II стадия - стадия первичных проявлений (2 - 15 лет). Первичная реакция организма на виремию, относительное равновесие между активностью репликации вируса и противодействием иммунной системы.
IIА – (1 нед - 3 мес) острая лихорадочная фаза, синдром острой сероконверсии. Реакция организма на интенсивную диссеминацию ВИЧ. На гемограмме снижение значения индекса дифференцировки лимфоцитов (соотношения CD4+/СD8+).
IIБ - бессимптомная фаза, характеризуется снижением на 25% относительного содержания CD4+-лимфоцитов и возрастанием на 20-40% абсолютного количества СВ8+-лимфоцитов по сравнению с нормой. В начале бессимптомной фазы в крови, как правило, антитела класса IgМ, реже IgG к структурным белкам ВИЧ.
IIВ - персистирующая генерализованная лимфаденопатия (ПГЛ). Единственное клиническое проявление – увеличение не менее двух лимфоузлов в двух разных группах, исключая паховые (от 3 месяцев до нескольких лет).
Возможно чередование ПГЛ и бессимптомной фазы. В крови появляются IgG к белкам ВИЧ .
III стадия (вторичных заболеваний) Развитие оппортунистических инфекций и паразитарных заболеваний на фоне нарушенного иммунитета. На гемограмме: анемия, лейкопения, повышение содержания IgG, реже повышение содержания IgА, лимфоцитоз или лимфопения. Прогрессирует уменьшение значения индекса дифференцировки Т-лимфоцитов и снижение содержания в крови CD4+-клеток (от значения меньше 500 мкл-1 до200 мкл-1 и менее).
Слайд 45

Клиническое течение (классификация В. И. Покровского) IV стадия – терминальная, СПИД

Клиническое течение (классификация В. И. Покровского)

IV стадия – терминальная, СПИД Развиваются

кахексия, лихорадка, деменция. Содержание антител к ВИЧ в сыворотке крови снижается и может не улавливаться с помощью иммуноферментного анализа и иммуноблотинга; возрастает вирусемия. Содержание лимфоцитов в крови и индекс дифференцировки Т-лимфоцитов СD4/СD8 снижаются. Болезнь прогрессирует и закапчивается смертью. У ряда больных IV стадия характеризуется развитием острого энцефалита с быстрым летальным исходом.
Слайд 46

пневмоцистная пневмония лимфаденопатия саркома Капоши «СПИД-ассоциированные» заболевания

пневмоцистная пневмония

лимфаденопатия

саркома Капоши

«СПИД-ассоциированные» заболевания

Слайд 47

Стадия клинически выраженного СПИДа

Стадия клинически выраженного СПИДа

Слайд 48

Диагностика ИФА (обнаружение антител к белкам вируса) вестерн-блот (реакция антител на

Диагностика

ИФА
(обнаружение антител к белкам вируса)
вестерн-блот
(реакция антител на белки вируса)
ПЦР

с обратной транскрипцией
(обнаружение РНК вируса)
определение вирусной нагрузки
(подсчёт количества копий РНК вируса в миллилитре плазмы крови, позволяет судить о стадии заболевания и эффективности лечения)

Обязательная проверка донорской крови
Обследование лиц из групп риска
Обследование на антитела к ВИЧ беременных женщин
Контроль деторождения у инфицированных женщин и отказ от грудного вскармливания их детей
Пропаганда безопасного секса

Профилактика

Слайд 49

Принципы лечения ВИЧ 2. Симптоматическая терапия оппортунистических инфекций Определяет длительность III

Принципы лечения ВИЧ

2. Симптоматическая терапия оппортунистических инфекций
Определяет длительность III стадии ВИЧ-инфекции
Уменьшение значения

абсолютного содержания CD4+-лимфоцитов в крови ниже 250 мкл-1 – показание для назначения лекарственной профилактики оппортунистических инфекций, в первую очередь пневмонии, токсоплазмоза и микобактериальной инфекции
Снижение концентрации CD4+-клеток ниже 50 мкл-1 рассматривается как признак терминальной стадии и показание для отмены дорогостоящей антиретровирусной терапии в связи с ее неэффективностью

1. Этиотропное - ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия)
Цели ВААРТ :
вирусологическая
(остановка воспроизведения вируса в организме),
иммунологическая
(восстановление количества CD4 лимфоцитов)
клиническая
(увеличение продолжительности и качества жизни больного).

Слайд 50

Лечение вторичных ИДС 1. этиотропное: определение и устранение причины возникновения ИДС

Лечение вторичных ИДС

1. этиотропное: определение и устранение причины возникновения ИДС
лечение иммунодефицита

на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления
иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов
Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы
2. патогенетическое: курс лечения иммуностимулирующими препаратами для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета.

Механизмы подавления иммунитета при вторичных иммунодефицитах различны, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов. Нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных ИДС, как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы

Слайд 51

Аллергия (от греч.allos - иной, ergon - действую) - иммунопатологическая реакция,

Аллергия

(от греч.allos - иной, ergon - действую)

- иммунопатологическая реакция, возникающая

на фоне повторного воздействия аллергена на организм с качественно измененной реактивностью, сопровождающийся повреждением собственных тканей организма и развитием гиперергического воспаления
Слайд 52

Факторы риска развития аллергии Дефекты иммунологической реактивности Патология печени Нарушения эндокринной системы Особенности ВНС Характер аллергена

Факторы риска развития аллергии

Дефекты иммунологической реактивности
Патология печени
Нарушения

эндокринной системы
Особенности ВНС
Характер аллергена
Слайд 53

Виды аллергических реакций Анафилактические и атопические Цитотоксические Иммунокомплексная патология Клеточно –

Виды аллергических реакций

Анафилактические и атопические
Цитотоксические
Иммунокомплексная патология
Клеточно – опосредованная аллергия
Рецепторно – опосредованная

аллергия

Немедленного типа
(гуморального)

Замедленного типа
(клеточного)

Слайд 54

Стадии развития аллергических реакций Иммунологическая а) сенсибилизация б) образование иммунных комплексов

Стадии развития аллергических реакций

Иммунологическая
а) сенсибилизация
б) образование иммунных комплексов при

повторном контакте с АлГ
Патохимическая
продукция медиаторов аллергии
Патофизиологическая
развитие биологических эффектов медиаторов аллергии и клинически проявлений
Слайд 55

Основные закономерности развития аллергии немедленного типа Возникает только при повторном контакте

Основные закономерности развития аллергии немедленного типа

Возникает только при повторном контакте

с АлГ
АлГ – как правило сильные, растворимые (парентеральное введение)
Эффекторы аллергии – гуморальные АТ

Виды аллергических АТ:

АТ – агрессоры:
гомоцитотропные
(реагины -Ig E, Ig G4)
комплемент
связывающие,
аглюттинирующие
(Ig G1, Ig G2, Ig G3,
Ig M)

АТ- блокаторы
(защитные) высокое сродство к АГ, препятствуют взаимодействию с АТ -агрессорами

АТ – свидетели
гемаглюттинирующие, нарастание титра параллельно с развитием аллергии

Слайд 56

Основные закономерности развития аллергии немедленного типа Развитие аллергии от нескольких секунд

Основные закономерности развития аллергии немедленного типа

Развитие аллергии от нескольких

секунд до 5-6 часов
Медиаторы аллергии – все медиаторы классического воспаления
Пассивная сенсибилизация
Эффективна как специфическая гипосенсибилизация, так и неспецифическая
Слайд 57

Анафилактические реакции Генерализованные (анафилактический шок) Местные (атопические) сенная лихорадка поллиноз крапивница

Анафилактические реакции

Генерализованные
(анафилактический шок)

Местные
(атопические)
сенная лихорадка
поллиноз
крапивница
отек Квинке,
бронхиальная астма
конъюнктивит
ринит

Слайд 58

Особенности анафилактических АлГ лекарственные пыльцевые бытовые промышленные эпидермальные инсектные

Особенности анафилактических АлГ
лекарственные
пыльцевые
бытовые
промышленные

эпидермальные
инсектные
Слайд 59

Основные этапы развития анафилаксии Иммунологическая стадия а) сенсибилизация АПК Th II

Основные этапы развития анафилаксии

Иммунологическая стадия
а) сенсибилизация

АПК

Th II

MHC II

АГ

CD4 +

В л

Плазмоцит

плазмобласт,

проплазмоцит

Ig E, Ig G4

ИЛ 4, 5, 9, 10, 12, 13

ИЛ 1, 6

TcR

Слайд 60

Основные этапы развития анафилаксии Иммунологическая стадия б) образование иммунных комплексов Патохимическая

Основные этапы развития анафилаксии

Иммунологическая стадия
б) образование иммунных комплексов
Патохимическая стадия

оседание иммунных комплексов
Патофизиологическая стадия биологические эффекты медиаторов анафилаксии

АГ

АГ

АГ

АГ

Ig E

Ig E

Ig E

Ig E

Слайд 61

Основные этапы развития анафилаксии Дегрануляция тучных клеток в ответ на повторное действие аллергена

Основные этапы развития анафилаксии

Дегрануляция тучных клеток
в ответ на повторное действие

аллергена
Слайд 62

1. Гистамин 2. Серотонин, гепарин 3. Фактор хемотаксиса нейтрофилов, эозинофилов 4.

1. Гистамин

2. Серотонин, гепарин

3. Фактор хемотаксиса
нейтрофилов, эозинофилов

4. Фактор активации тромбоцитов

5.

Простагландины, лейкотритриены

6. Кинины, катионные белки,
лизосомальные ферменты

Медиаторы анафилаксии

Слайд 63

Клинические проявления

Клинические проявления

Слайд 64

Механизмы развития анафилактического шока Биологические эффекты гистамина бронхоспазм гиперсекреция диссекреция ГИПОКСИЯ

Механизмы развития анафилактического шока

Биологические эффекты гистамина

бронхоспазм
гиперсекреция
диссекреция
ГИПОКСИЯ

базального тонуса
АД

проницаемости стенки сосуда

экстравазация жидкости

ОЦК

возбуждение судороги
торможение

потеря сознания
Слайд 65

Ключевые звенья неотложной терапии анафилактического шока

Ключевые звенья неотложной терапии
анафилактического шока

Слайд 66

Особенности цитолитических реакций Возникают при гемотрансфузионном шоке, резус – конфликте матери

Особенности цитолитических реакций

Возникают
при гемотрансфузионном шоке,
резус – конфликте матери

и плода,
аутоиммунных анемиях, лейкопениях, тромбоцитопениях
АГ – структурный компонент клеточной стенки
АТ – агрессоры Ig G1-3 , Ig M

Аг

Аг

Слайд 67

Основные этапы развития цитолитических реакций Иммунологическая стадия а) сенсибилизация АПК Th

Основные этапы развития цитолитических реакций

Иммунологическая стадия
а) сенсибилизация

АПК

Th I

MHC II

АГ

CD4 +

В

л

Плазмоцит

плазмобласт, проплазмоцит

Ig М, Ig G1-3

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

ИЛ 1, 6

TcR

Слайд 68

Иммунологическая стадия б) накопление комплементсвязывающих АТ и образование иммунных комплексов Патохимическая

Иммунологическая стадия
б) накопление комплементсвязывающих АТ и образование иммунных комплексов
Патохимическая стадия


активация системы комплемента по классическому и альтернативному пути

Основные этапы развития
цитолитических реакций

Слайд 69

Основные медиаторы цитотоксических реакций Активированная система комплемента 2. Лизосомальные ферменты 3. Кислородосодержащие свободные радикалы

Основные медиаторы
цитотоксических реакций

Активированная система
комплемента

2. Лизосомальные ферменты

3. Кислородосодержащие свободные радикалы

Слайд 70

Основные этапы развития цитолитических реакций Патофизиологическая стадия а) комплемент- зависимый цитолиз

Основные этапы развития
цитолитических реакций
Патофизиологическая стадия
а) комплемент- зависимый цитолиз
б)

АТ – зависимый цитолиз
в) АТ – зависимый фагоцитоз

NK

МФ

С5 – С9

Перфорины

Слайд 71

Иммунокомплексная патология Возникают при аутоиммунных заболеваниях, дополняют реакции отторжения трансплантата АГ

Иммунокомплексная патология

Возникают при аутоиммунных заболеваниях, дополняют реакции отторжения трансплантата
АГ –

лекарственные препараты, антитоксические сыворотки, аллогенные g – глобулины, бактерии и вирусы и др.
АТ – агрессоры ( комплементсвязывающие, преципитирующие) – Ig G1-3 , Ig M

Генерализованная форма (сывороточная болезнь)

Местная форма
(феномен Артюса)

Особенности иммунокомплексной патологии

Слайд 72

Основные этапы развития иммунокомплексной патологии Иммунологическая стадия а) сенсибилизация АПК Th

Основные этапы развития иммунокомплексной патологии

Иммунологическая стадия
а) сенсибилизация

АПК

Th I

MHC II

АГ

CD4 +

В

л

Плазмоцит

плазмобласт, проплазмоцит

Ig М, Ig G1-3

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

ИЛ 1, 6

TcR

Слайд 73

Иммунологическая стадия б)повторный контакт с Алг и образование ИК с высокой

Иммунологическая стадия
б)повторный контакт с Алг и образование ИК с высокой

ММ
Патохимическая стадия
оседание ИК на поверхности и повреждение эндотелия сосудов

Основные этапы развития
иммунокомплексной патологии

Активация 4 систем

Системы
свертывания
крови

Системы
фибринолиза

Калликреин-
кининовой
системы

Системы
комплемента

Слайд 74

Основные медиаторы аллергических реакций III типа Активированная система комплемента 2. Лизосомальные

Основные медиаторы
аллергических реакций III типа

Активированная система комплемента

2. Лизосомальные ферменты

3. Цитотоксические факторы

фагоцитов

4. Кинины

Слайд 75

Патофизиологическая стадия сывороточная болезнь, васкулит, мембранозный гломерулонефрит, альвеолит, феномен Артюса -Сахарова

Патофизиологическая стадия
сывороточная болезнь, васкулит, мембранозный гломерулонефрит,
альвеолит, феномен Артюса

-Сахарова

Основные этапы развития
иммунокомплексной патологии

Активация 4 систем

Системы
свертывания
крови

Системы
фибринолиза

Калликреин-
кининовой
системы

Системы
комплемента

Проницаемости сосудистой стенки
Разрыхление базальной мембраны
Выделение медиаторов воспаления
Эмиграция клеток МФС

Слайд 76

Аллергия замедленного типа Инфекционная аллергия (инфекционная бронхиальная астма, туберкулиновая проба) Аутоиммунные

Аллергия замедленного типа

Инфекционная аллергия
(инфекционная бронхиальная астма,
туберкулиновая проба)

Аутоиммунные заболевания
(СКВ, ревматоидный артрит,
тиреоидит Хашимото,
болезнь Аддисона и т.д.)
Контактные дерматиты
Слайд 77

Основные закономерности развития аллергии замедленного типа АлГ – как правило слабые,

Основные закономерности развития аллергии замедленного типа

АлГ – как правило слабые, плохо

растворимые (бактериальные клетки, простейшие, вирусы, грибы, опухолевые клетки, собственные клетки с измененной АГ структурой)
Развивается при двух и более контактах с АлГ
Клинические проявления возникают через 24-72 часа после повторного контакта с АлГ
Эффекторы аллергии – сенсибилизированные Т- лимфоциты
Медиаторы аллергии – лимфокины, а также лейкотриены, простагландины, лизосомальные ферменты, кейлоны и т.д.
Слайд 78

Виды лимфокинов Факторы влияющие на лимфоциты (фактор переноса Лоуренса, митогенный фактор,

Виды лимфокинов
Факторы влияющие на лимфоциты (фактор переноса Лоуренса, митогенный фактор,

фактор, стимулирующий Т- и В- лимфоциты)
Факторы, влияющие на макрофаги (миграцию активирующий фактор, миграцию ингибирующий фактор, фактор, усиливающий пролиферацию макрофагов)
Цитотоксические факторы (лимфотоксин)
Хемотаксические факторы (для макрофагов, нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов)
Антивирусные и антимикробные факторы (ϒ-интерферон)
Слайд 79

Основные закономерности развития аллергии замедленного типа Пассивная сенсибилизация возможна путем введения

Основные закономерности развития аллергии замедленного типа

Пассивная сенсибилизация возможна путем введения

в организм сенсибилизированных лимфоцитов или лимфокинов, влияющих на другие лимфоциты (фактор переноса Лоуренса)
Эффективна только неспецифическая (снижение иммунологической реактивности организма в целом)
Слайд 80

Основные этапы развития аллергии замедленного типа Иммунологическая стадия а) сенсибилизация АПК

Основные этапы развития аллергии замедленного типа

Иммунологическая стадия
а) сенсибилизация

АПК

Th I

MHC II

АГ

CD4

+

ИЛ 2, ФНО, ϒ - интерферон

TcR

МНС I

АГ

TcR

CD8 +

Tэф

Tк

Tпр

Слайд 81

Основные этапы развития аллергии замедленного типа Иммунологическая стадия б) повторный контакт

Основные этапы развития аллергии замедленного типа

Иммунологическая стадия
б) повторный контакт с

АлГ и образование ИК
Патохимическая стадия
продукция лимфокинов
Патофизиологическая стадия
цитолиз под влияние цитокинов и сенсибилизированных Т-киллеров
Слайд 82

Отличия аллергии немедленного и замедленного типов

Отличия аллергии немедленного и замедленного типов

- Предыдущая
Обустройство конечного остановочного пункта межмуниципального автобусного сообщения в городе Костомукша
Следующая -
Назови видоизменения корней по изображению и описанию

Похожие презентации

Организационно-правовые аспекты первой помощи
Моббинг и Буллинг в подростковой среде
Медицинская гельминтология. Плоские и круглые черви - паразиты человека
Алгоритм диагностики и оказания скорой помощи при угрожающих жизни заболеваниях сердечнососудистой системы. Синдром внезапной смерти
Искусственный левый желудочек сердца
Общая характеристика группы инфекционных болезней с воздушнокапельным механизмом передачи. Грипп
Электрофорез. Иммунотипирование в капиллярном электрофорезе
Gospodarka płynami i transfuzjologia
Болезни эндокринной системы
Пищевые отравления продуктами, ядовитыми по своей природе и продуктами, приобретшими ядовитые свойства
Геморрагические диатезы
Способы оказания первой помощи
Рак легкого
Спид. Вич
Заболевания внутреннего уха
Ишемическая болезнь сердца
Принципы и современные методы лечения переломов. Несросшиеся переломы, ложные суставы
Глаукома, определение, классификация, современные методы диагностики
Экзогенно-органические и психические расстройства
Практическая подготовка специалистов высшего и среднего медицинского звена по вопросам грудного вскармливания
Аппараты для объемной сфигмографии VaSera. Комплексная диагностика сосудов и оценка их биологического возраста
Инфекционные заболевания. Тема 14
Фибрилляция предсердий
Особенности ухода за пациентом в условиях реанимационного отделения
Дубильные вещества
Агрессивные дети. Психокоррекционная работа с агрессивными детьми
Подростки - группы риска
Патология лейкоцитов
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть