Содержание
- 2. АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца + trophe - питание) -
- 6. Обширная группа генетически гетерогенных заболеваний периферических нервов, характеризующаяся симптомами прогрессирующей полинейропатии с преимущественным поражением мышц дистальных
- 7. Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный Сцепленный с Х-хромосомой Типы наследования
- 8. Болезнь Шарко-Мари-Тута была описана в 1886 г. французскими невропатологами Шарко и Мари. История
- 9. Одновременно с ними заболевание описал Говард Тут в дисертации «Перонеальный тип прогрессирующей мышечной атрофии», который впервые
- 10. В России невропатолог, Давиденков Сергей Николаевич, впервые в 1934 г. описал вариант невральной амиотрофии с усилением
- 11. В 2010 году, болезнь ШMT была одним из первых заболеваний, для которого с помощью секвенирования генома
- 14. 1. Атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще нижних) Страдают разгибатели голени, мелкие мышцы стопы, а также
- 15. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха.
- 16. «Ноги аиста» или «перевернутой бутылки»
- 17. Поздние проявления-вовлечение рук Атрофия, формирование «когтистой лапы»
- 18. 2. Расстройства чувствительности: Снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах по типу «носков», «чулок», «перчаток» Парестезии Спонтанные
- 19. 3. Дополнительные симптомы: Нистагм Анизокория Нарушение реакции зрачков на свет
- 20. Сколиоз Желудочно-кишечные расстройства Трудности при жевании, глотании и речи (атрофия медиального края голосовой складки) Тремор
- 21. Первичные миопатии Инфекционные полиневриты Атаксия Фридрейха Синдрома Русси-Леви Болезни Рефсума Дифференциальная диагностика
- 22. Болезнь Шарко-Мари-Тута может быть диагностирована при наличии характерных симптомов и с помощью измерения скорости электромиографии, биопсии
- 23. Лечение направлено на: Улучшение трофики мышц (глутаминовая кислота, метионин, лейцин, аденозинтрифосфорная кислота, глюкоза с инсулином, витамин
- 24. Показаны курсы массажа, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, бальнеотерапия (электрофорез прозерина или галантамина, ультразвук, радоновые ванны). Лечение
- 26. Скачать презентацию