Синдром Уотерхауса - Фридериксена

Август 11, 2022

Главная
Медицина
Синдром Уотерхауса - Фридериксена

Содержание

2. Синдром Уотерхауза–Фридериксена (Waterhouse- Friderichsen syndrome) - клинический синдром, обусловленный острым нарушением функции коры надпочечников вследствие кровоизлияний
3. Данный синдром впервые был описан Voelcker в 1894 г. Более полное описание клинической картины острой недостаточности
6. Этиология
7. 1. Кровоизлияние в надпочечники при инфекционных заболеваниях. Главным образом : -при остром молниеносном сепсисе (чаще менин-
8. 2. Кровоизлияния в надпочечники при ДВС- синдроме, заболеваниях крови (гемофилии, лейкозах), злокачественных опухолях, перитоните. 3. Тромбозы
9. 6. Системные заболевания соединительной ткани. Причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности при данной патологии является острый тромбоз
10. Помимо инфекционной этиологии, установлено появление синдрома и в других условиях: = при некоторых травмах; = при
11. Клиника: симптомы тяжелой интоксикации: повышение температуры, бледность, тошнота, рвота, понос, распространенные боли в животе, без перитонеальных
13. 1. ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренное СОЭ. 2. Биохимия крови: -гипонатриемия (норма натрия
14. 3. Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия. 4. В коагулограмме признаки коагулопатии потребления с тромбоцитопенией, дефицитом
15. 1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь на исследование: 17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного
16. Ведущим ориентиром дозировки и частоты введения гормональных препаратов являются показатели артериального давления. Контроль данных АД проводится
17. Если на 2-3 часу лечения АД нормализуется, то вводят гидрокортизон суспензию из расчета 37,5-50 мг/м2 в/м
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Синдром Уотерхауза–Фридериксена (Waterhouse- Friderichsen syndrome) - клинический синдром, обусловленный острым нарушением функции коры надпочечников

вследствие кровоизлияний в оба надпочечника - является следствием острого снижения или полного прекращения продукции глюко- и минералокортикоидных гормонов без предшествующей хронической надпочечниковой недостаточности.

Слайд 3

Данный синдром впервые был описан Voelcker в 1894 г. Более полное

описание клинической картины острой недостаточности надпочечников дал Waterhouse в 1911 г. На основании собранных им из литературы 15 случаев, а также своего собственного наблюдения. В 1918 г. Friderichsen опубликовал обзор литературы по этому вопросу.

История…

Слайд 4

Слайд 5

Слайд 6

Этиология

Слайд 7

1. Кровоизлияние в надпочечники при инфекционных заболеваниях. Главным образом : -при остром молниеносном

сепсисе (чаще менин- гококком (65-70% случаев) или стрептококком) -реже стафилококк, дифтерия, корь, скарлатина, тиф. Бактериальные эндотоксины Повреждение эндотелиальных клеток кровеносных сосудов Активация XII фактора свертывания крови Агрегация тромбоцитов и лейкоцитов Гиперкоагуляции крови ДВС крови с микротромбозами Потребление факторов свертывания крови Истощение свертывающего потенциала Генерализованные кровотечения.

Слайд 8

2. Кровоизлияния в надпочечники при ДВС- синдроме, заболеваниях крови (гемофилии, лейкозах), злокачественных

опухолях, перитоните. 3. Тромбозы сосудов надпочечников. 4. Осложнение первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников в результате неадекватной заместительной терапии, (снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации (инфекция, травма, операция). 5. Внутриутробное кровоизлияние в надпочечни- ки во время тяжелых или осложненных родов.

Слайд 9

6. Системные заболевания соединительной ткани. Причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности при данной

патологии является острый тромбоз сосудов надпочечников или кровоизлияние в надпочечники. 7. Адреналэктомия. 8. Гепатоадреналовый синдром у пациентов с молниеносной формой печеночной недостаточности, а также терминальная стадия хронической печеночной недостаточности, при которых происходит угнетение синтеза кортизола в результате действия эндотоксинов и цитокинов воспаления.

Слайд 10

Помимо инфекционной этиологии, установлено появление синдрома и в других условиях: =

при некоторых травмах; = при опухолях надпочечников; = при тромбозах сосудов надпочечников; = у новорожденного после родовой аноксии и длительных родов.

Слайд 11

Клиника:
симптомы тяжелой интоксикации: повышение температуры, бледность, тошнота, рвота, понос, распространенные боли

в животе, без перитонеальных признаков, состояние прострации.
В течение нескольких часов состояние больного ухудшается и появляются:
Геморрагические проявления. На кожных покровах и слизистых отмечаются петехиальные кровотечения, кровоподтеки или диффузные геморрагии. В нижележащих областях тела, кожные покровы приобретают вид трупных пятен.
Тахикардия, пульс едва прощупывается.
Артериальная гипотензия (иногда давление даже не может быть проверено).
Сосудистый коллапс с цианозом конечностей.
Конвульсии, кома. Смерть наступает в первые 16—18 часов, вследствие установки острой надпочечной недостаточности.

Слайд 12

Слайд 13

1. ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренное СОЭ. 2. Биохимия

крови: -гипонатриемия (норма натрия - 135 –140 ммоль/л); -гиперкалиемия (норма калия – 3,69 – 5,12 ммоль/л), -снижение Nа/К коэффициента; -гипохлоремия (норма хлора – 100 – 102 мэкв/л). Возможны также: гипогликемия (норма гликемии – 3,3 – 5,5 ммоль/л) гипопротеинемия (норма общего белка – 6,2-8,2 г), гиперкетонемия (норма кетоновых тел – 0,05 – 0,2 г/л), гиперазотемия (норма остаточного азота 19-20 ммоль/л)

ДИАГНОСТИКА…

Слайд 14

3. Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия. 4. В коагулограмме признаки коагулопатии

потребления с тромбоцитопенией, дефицитом антитромбина III, проактиватора плазминогена и факторов I, V, VIII и XIII. 5. Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ. 6. ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т, который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых отведениях превосходит зубец Р).

Слайд 15

1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь на

исследование: 17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а также К, Nа, Сl, Саќ, КОС, глюкозы. 2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить 10,0-10% раствора NаС1). 3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг). 4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или сукцинатом (разовая доза -3-5 мг\кг в/в)

Лечение

Слайд 16

Ведущим ориентиром дозировки и частоты введения гормональных препаратов являются показатели артериального

давления. Контроль данных АД проводится каждые 30 минут, а после их нормализации – каждые 4 часа.

Слайд 17

Если на 2-3 часу лечения АД нормализуется, то вводят гидрокортизон суспензию

из расчета 37,5-50 мг/м2 в/м и оставляют прежнюю дозу водорастворимого гидрокортизона, вводя ее в течение 2-3 часов, а в последующем переходят на в/м введение гидрокортизона-суспензии (37,5-50 мг/м2) каждые 4-6 часов под контролем АД (в первые сутки вводить гидрокортизон-суспензию можно до 6 раз). В дальнейшем (2-3-е сутки) постепенно снижать дозу препарата: не больше, чем на 30% ежедневно, доводя кратность инъекций до 2-х раз в сутки. К поддерживающей дозе глюкокортикоидов возвращается не раньше, чем на 5-е сутки. Площадь поверхности тела можно рассчитать по формуле: Масса х 0,5378 х Рост (см) х 0,3964 х 0,24265 = Мќ поверхности тела При отсутствии эффекта переход на преднизолон