Заболевания крови

Группы заболеваний крови.

1. Анемии
2. Геморрагические диатезы.
3.Заболевания белой крови – лейкозы.

Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 5 лет с жалобами на

Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа.

Геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной неполноценностью тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура.

Занимает первое место (43—50%) среди геморрагических диатезов.
За последние годы отмечается

Этиология тромбоцитопенической пурпуры
Наличие у больного
наследственной тромбоцитопатии.

Механизмы патологического процесса

1. Воздействие неблагоприятных
факторов:
вирусная или бактериальная инфекция,
профилактические прививки,

Механизмы патологического процесса
2. Запуск иммунопатологического процесса:
синтез антитромбоцитарных аутоантител и
повышенная

Диагностические признаки

1. Кровоизлияния в кожу туловища и конечностей:
Полиморфные;
Полихромные;
Несимметричные;
Появляются беспорядочно, спонтанно,

Диагностические признаки

Диагностические признаки

Диагностические признаки
2. Кровотечения:
Носовые;
Десневые;
Маточные;
Почечные.

Течение тромбоцитопенической пурпуры

1. Острая форма:
спонтанное выздоровление большинства детей (80-90%) в течение

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры

Тяжелая постгеморрагическая анемия;
Кровоизлияние в мозг.

Лабораторные методы диагностики

Клинический анализ крови

1.Тромбоцитопения.
Норма: 150-400*109/л;
При легких кризах Тр.до 70-60*109/л;
При среднетяжелых

Определение длительности кровотечения по Дюке

Увеличение до 30 минут и более.

Принципы лечения

1. Режим
постельный в период повышенной кровоточивости;
2. Диета
стол №

Принципы лечения

Медикаментозная терапия:
Преднизолон –коррекция иммунопатологического процесса;
Иммуноглобулин человеческий для блокады антитромбоцитарных антител;

Принципы лечения

Иммунокоррегирующая терапия: препараты интерферона;
Препараты, улучшающие функцию тромбоцитов: аминокапроновая кислота, этамзилат,

Прогноз

Благоприятный
75% заболевших детей выздоравливает в течение 6 месяцев.

Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 3-х лет с жалобами на

Геморрагический васкулит

Геморрагический диатез с поражением эндотелия капилляров, образованием микротромбов и появлением

Этиология геморрагического васкулита

Полностью не изучена.
Установлена связь с перенесенными острой вирусной или

Механизмы патологического процесса

1. Формирование ИК
под влиянием этиологических факторов
2. ИК оседают

Клинические формы
Кожная;
Кожно-суставная;
Кожно-абдоминальная;
Смешанная:
кожно-суставно-абдоминальная.

Диагностические признаки

1. Обусловленные интоксикацией:
Повышение температуры тела;
Слабость, недомогание.

Диагностические признаки

2. Обусловленные васкулитом сосудов кожи, кишечника и воспалением синовиальной оболочки

Диагностические признаки

Диагностические признаки

Диагностические признаки

Отечность и болезненность крупных суставов;
Резкие, внезапные приступообразные боли в животе,

Осложнения
Хронический нефрит, ОПН;
Перфорация кишечника, перитонит;
Кровоизлияния в брыжейку с тромбозом, некроз

Лабораторные методы диагностики

Клинический анализ крови:
умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, эозинофилия;

Клинический

Принципы лечения

Госпитализация .
Режим постельный 2-3 недели;
Диета с ограничением белков, соли, экстрактивных

Прогноз заболевания

Благоприятный.
60% больных выздоравливает в течение 1 месяца.

Диспансерное наблюдение

У гематолога в течение 5 лет;
Плановые осмотры и обследования
1

Острый лейкоз онкогематологическое заболевание

Общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток

Острый лейкоз Актуальность проблемы

Составляет 1/3 всех онкологических заболеваний у детей.
Пик заболеваемости

Особенности течения лейкоза у детей

Преобладание острых форм;
Высокая эффективность лечения лимфобластного лейкоза

Острый лейкоз

Это неконтролируемая пролиферация клеток белой крови на ранних стадиях созревания.
Этиология

Факторы риска

воздействие радиации;
токсичные химические вещества;
цитостатическая терапия;
иммунодефицитные состояния;
апластические анемии;
рентгенотерапия.

Периоды в течении лейкоза

Предлейкозный;
Разгар заболевания;
Терминальный.

Диагностические признаки в предлейкозном периоде

Начало незаметное, исподволь, часто под маской ангины,

Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловлены метастазированием и ростом лейкемических инфильтратов:
Боли в

Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловленные развитием нейролейкоза:
Головокружения, головные боли;
Тошнота и рвота;
Нарушение

Данные осмотра

Кожные покровы и слизистые бледные;
Кровоизлияния различных форм и размеров на

Диагностические признаки в терминальном периоде

Кахексия;
Некротические поражения кожи и слизистых оболочек;
Необратимые изменения

Стадии лейкоза

1 стадия: Дебют заболевания
Период от начала и до появления эффекта

Диагностика острого лейкоза

Основывается на данных цитологического исследования клеток периферической крови (гемограмма)

Данные лабораторных исследований

Клинический анализ крови:
1. Анемия;
2. Тромбоцитопения;
3. Лейкопения или лейкоцитоз (ОнЛЛ),

Данные лабораторных исследований

Миелограмма:
1. Наличие бластных клеток;
Количество может колебаться в широких

Диагностика острого лейкоза

Для подтверждения диагноза проводится комплексное обследование:
Пункция лимфатических узлов (при

Современные протоколы лечения

Интенсивная полихимиотерапия с целью уничтожения бластных клеток, прекращения их

Современные противоопухолевые препараты

Алкилирующие агенты: циклофосфан, дегранол, дипин и др.;
Антиметаболиты: метатрексат, цитабарин,

Современные противоопухолевые препараты

Сборная группа:
Ферменты: L-аспарагиназа, PEG- L- аспарагиназа;
Производные платины: цисплатин, карбоплатин;
Производные

Сегодня это болезнь, которую можно и нужно лечить.
Разработаны программы лечения:

Периоды терапии острого лейкоза

Первичная индукция:
достижение ремиссии –уничтожение большей части бластных

Периоды терапии острого лейкоза

2. Закрепление ремиссии;
3. Профилактика или терапия поражения ЦНС

Осложнения химиотерапии

Угнетение гемопоэза, цитопенический синдром;
Резкое угнетение иммунитета, развитие инфекционных осложнений;
Поражение ЖКТ,

Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Программность химиотерапии;
Недопустимость изменения доз химиопрепаратов, предусмотренных

Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Профилактика инфекционных осложнений;
Отдельная палата-бокс, строгое соблюдение

Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Очень важно своевременное применение интенсивных программ

Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Применение программного лечения увеличило долгосрочную выживаемость

Трансплантация костного мозга

Наиболее перспективное направление в терапии лейкоза.
Применяется при ОМЛ

Оптимальный донор – однояйцевый близнец;
При отсутствии совместимого донора, используют аутотрансплантацию КМ,

Прогноз

В момент постановки диагноза трудно говорить о прогнозе.
Выделяют группы детей:
«Стандартного риска»

Диспансерное наблюдение

У гематолога специализированного центра.
Постоянная цитостатическая терапия, обследования крови не реже